鼻のハンセン病と並んで、喉頭のハンセン病も風土病の流行地では非常によく見られます。1897年の国際ハンセン病学会では、この疾患の患者全体の64%に喉頭のハンセン病が認められたという一般的な統計データが早くも発表されました(グルック)。
ルーマニアの研究者による観察によると、耳鼻咽喉科ハンセン病患者39名のうち、喉頭にらい腫様リンパ節が認められたのはわずか3名で、残りの患者のほとんどは様々な形態の慢性非特異的喉頭炎を呈していた。世界統計によると、喉頭ハンセン病の圧倒的多数はらい腫様型で発症し、神経型で発症することは極めて稀である。
喉頭ハンセン病の病因
喉頭に発生する孤立性のらい腫性浸潤は境界が明確でない場合もあれば、肉芽腫性構造を有する多発性結節の様相を呈する場合もあります。浸潤は空胞細胞、形質細胞、組織球から構成され、幅と深さに広がる性質があり、しばしば喉頭軟骨組織を侵します。らい病の原因菌であるヘンゼン桿菌は、空胞細胞の内外両方において、束状の凝集体の形で大量に検出されます。浸潤は崩壊し、喉頭の広範な破壊を引き起こし、巨大な瘢痕を形成して喉頭の外観を損ない、狭窄を引き起こします。
喉頭ハンセン病の症状
喉頭ハンセン病は、初期段階では短期的な急性炎症反応(粘膜の充血と腫脹)として現れ、徐々に慢性の「乾性」喉頭炎へと移行し、長年続くこともあります。この喉頭炎の特徴は、通常の慢性萎縮性喉頭炎として治療しようとすると、喉頭粘膜の状態が改善するどころか悪化し、らい腫様感染自体が活性化することです。しかし、多くの場合、萎縮した粘膜を背景に、青みがかったまたは白灰色の小さな結節性形成がすぐに現れ、それらが融合して結節性浸潤へと変化し、主に喉頭蓋と喉頭前庭に広がります。ここから、らい腫様浸潤は声帯と声門下腔へと広がります。喉頭蓋の縁は、キビ粒のような様々な大きさの結節形成によって、不均一に肥厚し、乳頭状を呈します。これらの浸潤は、時に乳頭腫様の外観を呈します。
喉頭室は、淡黄色の凹凸のある表面を持つびまん性の浸潤で満たされています。これらの浸潤は声帯と融合して巨大な集塊を形成し、呼吸間隙を狭め、患者の生命を脅かすことがあります。直接喉頭鏡検査でしか検査できない声門下腔では、これらの浸潤は円形を呈し、喉頭の呼吸機能障害を悪化させます。喉頭蓋、披裂部、そして稀に声帯に潰瘍が形成されることもあり、二次性軟骨膜炎の原因となります。これらの変化はいずれも速やかに治癒しますが、その後深い瘢痕が残り、喉頭の外観を損ない、狭窄を引き起こします。
喉頭のらい腫病変は、微生物が特別な毒素を分泌して感染組織の完全な麻酔(温度、触覚、痛み)を引き起こすため無痛であり、これは神経型ハンセン病だけでなく、らい腫型でも観察されます。
喉頭ハンセン病における発声障害および呼吸障害は恒常的な現象であり、その重症度は浸潤の部位と大きさ、およびそれに続く硬化過程に依存します。
どこが痛みますか?
何を調べる必要がありますか?
どのように調べる?
喉頭ハンセン病の治療
喉頭呼吸機能に障害が生じ、患者の生命を脅かす場合は、気管切開術が行われます。喉頭狭窄については、本章の関連セクションで後述します。
医薬品
喉頭ハンセン病の予後はどのようなものですか?
喉頭ハンセン病の予後は深刻であり、患者の全身の免疫生物学的状態に大きく左右されます。患者の良好な抵抗力、または複合的な免疫調節治療を適時に実施することで、比較的良性のハンセン病である類結核性ハンセン病を発症し、良好な治療成績が得られます。喉頭ハンセン病の予後は、重篤な呼吸不全、軟骨膜炎および潰瘍の発生、二次感染、喉頭周囲および縦隔への感染拡大、そしてそれに伴う様々な悪影響によって悪化します。