ハンセン病の皮膚の変化

ハンセン病（ハンセン病）は、マイコバクテリウム・レプレーによって引き起こされる慢性感染症である。病原菌 - マイコバクテリウムハンセン病。すべての人々が同じように受容性であるわけではありません。病原体の発見前に、病気の発症の主な仮説は遺伝性であったことは事実ではない。男性はより頻繁に病気になります。ネクロはハンセン病にかかりやすくなりますが、病気はより簡単です。病気はインド、ナポリ、アフリカで最も一般的です。より多くの場合、ハンセン病は10〜20歳で感染する。

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ハンセン病の病因の原因

病気の原因となる病原体は、ハンセン病 - マイコバクテリウムの葉です。これは、直線状またはわずかに湾曲した、酸性で速い、5μmの長さ、0.5μmの厚さである。栄養培地や細胞培養では増殖しません。主な貯水池は男ですが、さらにいくつかの野生動物があります：アルマジロ、一連のサルの猿、チンパンジー。

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ハンセン病の組織発生

疾患の発症には、細胞性免疫およびらい菌への深刻な過敏症の背景に対する保護の非特異的な要因の状態の違反を重視し、leprominovoyサンプルで検出されます。コンディショニング（抵抗）病に対する遺伝的感受性の存在は、ハンセン病の形態、同様の確率との病気の患者の異なる感受性親族における二卵性双生児人種間差と比較一卵性双生児のための有意に高い一致ようなデータによって証明されます。臨床的特徴には、それに応じて、免疫応答の性質に影響を及ぼしてもよく、特定の病気の組織適合性抗原（特にHLA-B8、DR2、HLA-BW21）と関連があります。ハンセン病のマクロファージ不良と診断された患者には、マイコバクテリアの免疫原性抗原を変換することができないことになります。異なる形態の疾患で異なる免疫調節細胞の不均衡。細胞傷害性サプレッサー機能を有するリンパ球の場合らい腫らい型優勢な亜集団、Tヘルパー細胞に欠陥がある可能性があり、実質的に細胞媒介性遅延型過敏反応（leprominovy試験陰性）で実現されます。しかし、らい菌に対する保護的役割はないが、B細胞、抗体の高レベルの機能亢進を明らかにしました。A.A. 体液性のTh2依存性（場合lepromatoze）またはのTh1依存性（tuberkuloide）の - Yarilin（1999）は、免疫の生成経路にハンセン病のいくつかのフォームの開発の依存性に注目されています。Tヘルパー細胞の結核様らい有利検出サブセットの患者において、leprominovy試験は、らい菌抗原は検出されず、正です。末梢神経系への損傷のメカニズムは、らい菌抗原共通と神経組織に起因する値自己免疫反応が与えられます。

ハンセン病の症状

ハンセン病の人は病気だけです。ほとんどの場合、ハンセン病患者はハンセン病に感染しています。感染は空気中の小滴、上部気道の粘膜、皮膚の損傷、および恐らく感染した食物および水の使用によって起こる。インキュベーション期間は数年です。リスク要因は次のとおりです。

• 風土病地域に住んでいる。
• 病気の親戚の存在;
• 感染したアルマジロと接触する。戦艦は、病原体を栽培するために使用されます：彼らはハンセン病肉芽腫（レプローム）を発症します。

この疾患の発症は、特定の細胞性免疫の状態に依存する。ハンセン病病原体は末梢神経において増殖する。さらに、それらは内皮細胞および食細胞中に長時間保持される多くの器官に見出される。感染した人々のわずか20％が病気になり、これは細胞性免疫の弱点によって説明される。

現在、ハンセン病のいくつかの臨床型が区別されている：腺腫、結核、不定型および二形。病変には多数の病原体があるので、リンパ腫型は最も重度で伝染性のハンセン病である。

疾患は皮膚の病変、粘膜、目、リンパ節、末梢神経幹、ならびに内分泌系によって特徴付けられ、肉芽腫およびlepramatoznyeが形成されている臓器の一部は、らい菌に富む浸透されます。

皮膚症状は明確な輪郭を持っていない様々な形や大きさの紅斑、zritematozno-シミがある顔、耳、伸筋表面、臀部、上に配置されています。時間の経過とともに、斑点が浸透し、皮膚の表面の上に突出し、サイズが増大する。透過領域およびその外側の皮膚と数mm〜2 cmのplotnoelasticheskoy一貫、青みがかった茶色または赤みがかったさび着色のサイズの範囲のバンプノード（leproma）として現れます。面上に配置されている拡散浸潤およびleproma、（眉毛、頬、鼻、顎）、患者が見苦しく、彼の顔にライオン銃口（顔貌のLEONINA）のようなものを与えます。

眉毛の毛が外側から落ちる。患部では、皮膚が緊張し、パターンが滑らかになり、毛が脱落する。次いで、末梢神経の特定の両側性および対称性の病変が注目され、温度、痛みおよび触覚感受性の消失につながる。頻繁に驚くべき肘、中、腓骨、大きな耳の神経、顔面神経の上部枝。神経幹は肥厚し、濃く、滑らかである。徐々に栄養障害と運動障害（喉頭麻痺、咀嚼および顔面筋肉の麻痺、筋萎縮、拘縮、栄養性潰瘍）を発症する。

潰瘍性大腸炎がある。潰瘍は通常、急な、時にはアンダーカットされた浸潤マージンを有し、合併して、不均一な瘢痕でゆっくりと治癒する広範な潰瘍性の欠陥を形成する。皮膚の変化と同時に、鼻、喉頭、および口腔粘膜が影響を受ける。しばしば、ハンセン病の最初の徴候は、鼻呼吸と鼻血の困難です。鼻の粘膜は充血性、浮腫性であり、表面には複数の小さなびらん（鼻咽頭炎）がある。

経時的に、粘膜の萎縮が生じ、主に鼻中隔の軟骨部分にいくつかのレプロムおよび浸潤が現れる。Leproma異なる形状およびサイズは、多くの場合、鼻呼吸（「ploskovdavlenny」、「hobotoobrazny」、「lornetny」鼻、鼻ブルドッグ）を妨げる鼻中隔の変形につながる、潰瘍、ピンク淡。

重度の症例では、唇の粘膜、軟口蓋および硬口蓋、喉頭、舌後部などが影響を受ける。

結核型

結核型は、皮膚および末梢神経の病変によって特徴付けられ、良性経過を特徴とする。病変の病巣では、病原体が困難またはより頻繁に検出される。欠けている。疾病の主要症状である、いくつかの形状およびサイズ紅斑における異なると丘疹性要素PAS典型的な皮膚症状のこのタイプ。それらは、しばしば、四肢、背中、臀部の顔面、首、屈曲面に位置する。結節は、典型的には、小さなフラット、赤みがかったチアノーゼ、多角形である鋭く概説valikoobraznoとプラークに合流する傾向がある丸いまたは多環式および成長の周縁に上げ。時間の経過と共に、プラークの中央部には、萎縮、低色素脱失、剥離、および縁は数ミリメートルから2〜3センチメートル以上の幅の紅斑リムが保存されています - 結核と考えられています。自分自身の後、要素は低色素沈着または萎縮を残す。末梢神経のこのタイプの病変では、幹は非常に早期に検出され、時には皮膚の症状に現れる。

びまん性で明示または彼らの肥厚や痛みをビーズされ、最も一般的に影響を受ける尺骨、ラジアル、腓骨神経、。徐々に、これは麻痺の開発、麻痺、指の拘縮、小さな筋肉、皮膚、爪、手と足の自発的切断の萎縮につながる（「足シール」、「wristdrop」、「猿の手」、「ストップ撮影」など。）。温度、痛み、触覚感度の違反があります。腱反射が減少する。salo-と発汗違反の病変では、うぶ毛は存在しません。

パトモ

時々プロセスでそれを伴う直接表皮下、真皮上層に主に位置する浸透結核タイプを形成する、単離されたまたはコンフルエント真皮における典型的な結核肉芽腫、によって特徴づけられます。肉芽腫は、Pirogov-Langhansの巨細胞が見える環境にある少数のリンパ系要素に囲まれた上皮細胞からなる。破壊の現象を伴う弾性ネットワーク。このタイプのハンセン病は、上皮細胞およびリンパ系の要素で浸潤している血管に沿って進む、小さくて大きな神経幹を破壊する。通常、リンパ球によって囲まれた皮膚神経の著しい肥大によって特徴付けられる。このタイプのハンセン病のマイコバクテリアは非常に小さいか、まったく見つからないが、レプロミン検査は陽性である。皮膚の付属物は、ほぼ完全に破壊されるかまたは萎縮を受け、続いて線維組織で置換される。

未定義の型

不確定型は、斑点状の発疹（淡色、紅斑、混在、地理的な輪郭線）のみの皮膚上の外観によって現れる。当初、末梢神経損傷はなく、その後、特定の多発性神経炎が発症し、遠位肢の感受性障害、小さな筋肉の筋萎縮、指の拘縮、栄養性潰瘍などにつながる。

二形

二形性のタイプでは、結膜様型のハンセン病のように、皮膚粘膜および粘液膜上の発疹、鼻疹型の特徴および感受性障害が注目される。

すべてのタイプのハンセン病の発症において、進行性、定常性、退行性および残存期が区別される。臨床現場では、ハンセン病の1つの型の別の型への移行があり、例えば、結核が蔓状型に変わり、境界型が形成される。

ハンセン病のすべてのタイプのために、しばしばらい腫と、内臓（肝臓、脾臓、副腎、睾丸）に影響を与える、代謝性疾患（内臓アミロイドーシス）、栄養潰瘍をマーク。一部の患者は、骨系の病変（骨レプロン、脛骨、肘及び他の骨の骨膜炎の骨化、指及び足の遠位指節の吸収）を有する。

ハンセン病では、視覚上の器官への損傷が見られる（上咽頭炎、角膜炎、虹彩炎、光恐怖症、涙液漏れ）。

診断、予後および疫学的価値は、レプロミン検査（Mitsuda検査）を有する。梅毒型では、このサンプルは陰性、結核性（健康な個体と同様に） - 陽性であり、二形態または未分化型ハンセン病は陽性および陰性の両方であり得る。

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未分化型ハンセン病

未分化型ハンセン病は、皮膚の様々な部分に存在することによって特徴付けられ、大きな折り畳み、感受性が低下したいくつかの低色素性または紅斑性病変に加えて、

Pathomorphology。真皮では毛包周囲の、主に血管周囲、真皮網状層のリンパ浸潤を明らかにし、現象と神経の茎に沿って激しい増殖をneyrolemmotsitov。リンパ球に加えて、浸潤物は、組織球、白血球および好酸球顆粒球を含む。徐々に繊維状組織に置換された浸潤物は、皮膚、神経終末および神経幹の付属器を絞って部分的に破壊する。

似たような変化は、発達しても、病的なまたは結核のハンセン病に行くことができます。

リンパ腫型のハンセン病

ハンセン病特徴的な臨床多型のらい腫タイプ：紅斑性のパッチ、斑状-浸潤病変およびleproma。臀部に対称面に好ましくは配置された複数の無症候性スポット、四肢の伸筋表面、。それらは合併することができ、皮膚全体をほぼ占有する（いわゆるスポットハンセン病）。スポットは長時間存在し、消滅したり、ゾーン内に浸潤やレプロンが発生します。浸潤性病変は限られたプラークや不明瞭な境界、特性赤みがかった青みがかった色でびまん性病変の形をとるmotut。拡散した変化で、ライオンの顔（顔のレオナ）と同様に、顔に画像が現れます。rozhepodobnyeが、そこsklerodermopodobnye、pellagroidnyeはpsoriaziformnye、seboreidy時には水疱性天疱瘡のタイプの発疹、疱疹状皮膚炎に似た噴火を変更します。Lepromes（ハンセン病結節、結節）は、皮膚と皮下になることがあります。それらは半球状であり、皮膚のレベルよりも異なる程度に上昇する。形成と孔食吸収又は表面、それぞれ萎縮性色素過剰の病変または瘢痕 - 疾患の自然経過に二つの可能な結果です。疾患（反応相）の増悪が多型発疹を観察することができる時特性らい腫らい型は、口腔粘膜、鼻、喉頭、ハンセン病神経発達の病変です。それらの最も特徴的なのは、紅斑（潰瘍性大腸炎）である。このようらい腫らいなどの特別なオプションがハンセン病とルシオのgistioidnayaのハンセン病です。ハンセン病Luzioでは、皮膚全体がびっしりと変化し、hyperemironanです。複数の毛細血管拡張症があり、有意な色素沈着はない可能性がある。浮腫、浸潤のために、皮膚は強皮症様、光沢を帯びる。広範な潰瘍が存在し得る。鮮明な急峻なエッジを有するプラーク、及び中心に、その表面上の点の凹部の剥離 - Gistoidnoyのハンセン病の診断は、臨床徴候、組織学的検査（ハンセン病のマイコバクテリアを多量に含有するプレゼンススピンドル組織球）によって行われます。

パトモ

らい腫らいと組織学的発達の様々な段階にある組織球、から形成されたかなり特性、肉芽腫を入力し、ウィルヒョウ古典らい泡沫細胞を形成するために、細胞の細胞質がハンセン病のマイコバクテリアを多量に含有し、スダンIIIで染色した場合脂質は検出。これらの細胞の中には、滲出細胞（リンパ球および形質細胞）がある。肉芽腫の皮膚病変の性質に応じて、より深く、lepromaで表面的病変およびびまん浸潤の島々や狭いストランドを横たわって、真皮の異なる体積を占めます。浸潤細胞の間に、時には巨大細胞がTutona fosfolipily含めて発見されました。細胞は、核の分解から生じるらいラッセル小体を検出することができます。マイコバクテリウム・ハンセン病は、皮脂と汗腺の分泌小血管の周囲だけでなく、バンドル及び小球の形で細胞の内部に配置されています。表皮は、通常、表皮増生が浸透圧が生じ平滑化、平坦化および萎縮性。それは多くの場合、肉芽腫性浸潤からそれを分離し、表皮ストリップ無修正コラーゲンの下で見ることができます。

血管や神経の過程に関与する。血管の壁にはマクロファージの要素が浸透し、内皮細胞は膨潤し、増殖し、しばしばハンセン病細胞に変わる。それらは、原則として、多くの場合マイコバクテリアのハンセン病を含み、時には小球の形態である。神経は髄膜層の層状化のために傾いており、すべての構造にかなりの数のマイコバクテリアを含む。

拡散らい腫らい（Lyutsio現象）において、上記したパターン以外は特に大きな血管の周りnecrobiotic変更真皮と皮下脂肪の炎症性要素の著しい浸潤における上皮腫瘍血管を観察しました。

将来、皮膚および潰瘍の二次的壊死を伴う毛細血管の壊死が発生する可能性がある。マイコバクテリアのハンセン病は血管の壁に侵入し、内腔にも浸透します。

加えて、潮紅性結節性紅斑は、ハンセン病性結膜炎に基づく通常の紅斑結節と臨床的に同様の反応性形態として区別される。真皮だけでなく、リンパ球、好中球顆粒球および形質細胞の混合物を有するハンセン病細胞の急性炎症浸潤によって特徴付けられる。このタイプのレプロマトーシスは、好酸球増加を伴う好中球性白血球性脈管炎、その後のヒアリノシスを伴う血管の壁におけるフィブリノイド変化によって特徴付けられる。マイコバクテリアハンセン病を含む小さなハンセン病肉芽腫は、真皮および皮下組織に見出される。

エッジタイプ

ボーダーライン型ハンセン病群は、結核性または酒類性ハンセン病の小胞性要素が優勢である極性タイプの徴候を特徴とする。実際の境界の臨床的特徴は、（「二形」）ハンセン病「パンチ」又は「スタンプ」汚れと異なる領域vysypnyh要素に不均一回帰プロセスから生じるプラーク縁石病巣の存在です。複数の非対称性神経炎が一般的である。

パトモ

センターとともに結核構造は、真皮上層に拡散して位置していますが、表皮を貫通していないハンセン病細胞の顕著な兆候と組織球、かなりの量の蓄積を指摘しました。網状層浸潤が皮膚付属はハンセン病見破壊と髪を上げる筋肉の浸潤のらい腫型の場合と同様である主の近くに局在しています。皮膚神経はより少ない程度まで破壊されるが、それらの数は減少し、出現する束は増粘し浸潤する。概して、大きな神経幹が冒され、浸潤細胞、主にリンパ球、ならびにビームまたは小球の形のマイコバクテリアハンセン病が検出される。

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ハンセン病の鑑別診断

梅毒、白斑、毒素膿菌、結核狼瘡などと区別された診断が行われます。

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ハンセン病の治療

治療は複雑で、レプロゾリウムで行われます。特定の修復療法を行うことを推奨します。ブレース手段としてビタミンA、C、グループB、発熱性剤、酸化防止剤、等メチルウラシルを適用している。ダプソン（錠剤または50-200日あたりミリグラムまたは油性懸濁液/ M 1~2回の粉末を使用する抗ハンセン病薬から0.5〜2 gの週）、50％溶液solyusulfonaのsulfetron（V / m 2で週二回0.5 mLで開始し、徐々に3.5ミリリットルまで用量を増加させる）、芝1906（錠剤日又は2~6ミリリットル週に一度）、prothionamide（0.25グラム、1~3回日）、lampren間の筋肉内注射によって油性懸濁液の形態で - 100mgの（1カプセル）zhednevno、リファンピシン（2-4又は300~600 mgのカプセルで）。diucifon、dimotsifonも割り当てます。