代謝性疾患における腎障害

原因 代謝疾患における腎障害

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高カルシウム血症の原因

クラス	最も一般的な原因
特発性の	特発性高カルシウム血症（ウィリアムズ症候群）
腸内でのカルシウム再吸収の増加	ビタミンDおよびカルシウム含有薬物による中毒 サルコイドーシス
骨組織からのカルシウムの再吸収の増加	ハイパーパスロシス 転移および原発性骨腫瘍 多発性骨髄腫

種々の重症度の腎石灰化症が、多くの慢性進行性腎疾患、特に鎮痛性腎症で観察される。

腎石灰化症の発症の素因：

• 高カルシウム血症;
• 腸におけるカルシウムの再吸収の増加（副甲状腺機能亢進症、ビタミンD中毒）;
• 尿細管におけるカルシウムの再吸収障害による高カルシウム尿症;
• 可溶性形態のカルシウム塩（クエン酸塩）を支持する因子に尿がない。

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高酸素尿症における腎障害

Hyperoxaluriaは腎石症の最も一般的な原因の1つです。一次および二次の高酸素尿症を割り振る。

シュウ酸塩沈着は、主に腎尿細管間質に生じる。重度の高酸素尿症（特にI型の原発性）で、時には末期腎不全が発症する。

原発性高酸素尿症の変異

オプション	理由	現在の	治療
タイプI	ペルオキシソームアラニン - グリコレートアミノトランスフェラーゼ（AGT）の不十分性	集中型結石症 20歳のデビュー 重度の腎不全の可能性のある開発	ピリドキシン 豊富な液体摂取量（3〜6リットル/日） リン酸塩 クエン酸ナトリウム
タイプII	肝グリセリン酸脱水素酵素の不十分	20歳のデビュー 高酸素尿症はI型よりも顕著ではない 腎石症はI型よりも強くない	豊富な液体摂取量（3〜6リットル/日） オルソリン酸塩

二次性高酸素尿症の変異

クラス	最も一般的な原因
薬と毒素のために	エチレングリコール Kililitol メトキシフラン
腸内でのシュウ酸塩の吸収の増加により	小腸の切除後の状態（in 肥満の外科的治療を含む） 吸収不良症候群 肝硬変 大量の動物性タンパク質の使用

尿酸代謝障害の場合の腎障害

尿酸代謝の障害は、人口に広まっている。の使用を含む、（「ライフスタイルおよび慢性腎臓病」を参照）、遺伝的に決定され（例えば、変異ウリカーゼ遺伝子）、彼らは唯一のライフスタイルに接続され、外因性因子の作用により取得臨床的意義 - それらのほとんどは、主に関係します薬（利尿薬）。

二次性高尿酸血症は、骨髄およびリンパ増殖性疾患の患者ならびに全身性疾患においてしばしば観察される。二次性高尿酸血症の重篤度はまた、遺伝的素因にある程度依存する。

しばしば、代謝症候群（の他の特徴を有する患者において観察された尿酸代謝の乱れの傾向肥満、インシュリン耐性/ 2型糖尿病、異常リポタンパク血症）。家族歴は代謝および心血管疾患、ならびに慢性腎症に負担をかける。

二次性高尿酸血症

クラス	最も一般的な原因
血液系の病気	真（Vakez-Osler病）および二次的（高高度、慢性呼吸不全への適応）、真性赤血球増加症 血漿細胞異常（多発性骨髄腫、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症） リンパ腫 慢性溶血性貧血 ヘモグロビン症
全身性疾患	サルコイドーシス 乾癬
内分泌腺の機能不全	Gipotireoz 副腎不全
中毒	慢性アルコール中毒 リードとの中毒
医薬品	ループおよびチアジド様利尿薬 抗結核薬（エタンブトール） NSAIDs（鎮痛性腎症を引き起こす大量投与）

尿酸性腎症にはいくつかの変異がある。

• 乏尿、急性腎不全の急性尿酸腎症は通常、尿細管の内腔における尿酸の大規模な同時結晶化によって引き起こされます。腎臓損傷のこの変異体は、少なくとも、悪性腫瘍を減衰、血液学的悪性腫瘍を有する患者において観察された - 尿酸結晶の尿細管間質アルコールおよび肉製品の大量の使用を引き起こすと、特に、サウナ後含む（hypohydrationを発現する尿酸代謝の主要な障害を集中的な物理的な運動）。
• 慢性尿酸尿細管間質性腎炎：動脈性高血圧の早期発生を特徴とする。高尿酸血症の段階でも血圧の上昇は、原則として記録され、高尿酸血症が安定している場合、動脈性高血圧症は永続的な特徴を示す。慢性尿酸尿細管間質性腎炎は、末期腎不全の原因である。
• 尿腎石症は、原則として、慢性尿酸尿細管間質性腎炎と合併する。
• 免疫複合体糸球体腎炎はしばしば認められず、これらの症例では原因物質としての尿酸の役割の確認は通常困難である。

尿細管間質のhyperuricosuria中の腎臓へのダメージがないだけによる塩の結晶の形成に起こります。あまり重要ではないが、腎尿細管間質への炎症誘発性ケモカインおよび常駐マクロファージのエンドセリン-1の活性化およびこれらの細胞の遊走の発現の誘導により、尿酸の原因直接プロセス尿細管間質の炎症および線維症の能力を引き出されます。

尿酸は直接内皮の機能不全に至り、それにより腎障害の進行および動脈性高血圧の発症に寄与する。

病因

高カルシウム血症における腎障害

血清カルシウム濃度が持続的に上昇すると、それは腎臓組織に蓄積される。カルシウムの主な標的は、腎臓の髄質の構造である。細管間隙では、主に単核細胞からなる萎縮性変化、線維症および局所浸潤が観察される。高カルシウム血症は様々な原因によって引き起こされる。

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診断 代謝疾患における腎障害

慢性尿酸尿細管間質性腎炎では、わずかな赤血球尿症が認められる。サンプリングZimnitskyにおける尿の相対密度の特徴的な減少。

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処理 代謝疾患における腎障害

高酸素尿症の治療は、ピリドキシンおよびオルトリン酸塩、ならびにクエン酸ナトリウムの任命からなる。あなたは多くの液体が必要です（少なくとも3リットル/日）。

尿酸性腎症の治療の基礎は、非薬物（低プリン食餌）および薬物（アロプリノール投与）による尿酸代謝障害の矯正である。アロプリノールを摂取している患者さんは、豊富なアルカリ飲料をお勧めします。尿酸排泄作用を有する薬物は現在使用されていない。尿酸の代謝障害を有する患者は、抗高血圧療法（利尿望ましくない）を実施代謝障害（異常リポ蛋白血症、インシュリン耐性/ 2型糖尿病）の併用治療を行います。