膵カルチノイド。

「カルチノイド」という用語は1907年にS.オーバーンドルファーによって提唱されました。しかし、この腫瘍の組織学的所見を最初に記述したのは1888年のO.ルバーシュでした。また、この腫瘍については、Th.ランガンス（1868年）による記述も以前に確認されています。

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疫学

膵臓カルチノイド腫瘍は主に中高年に多く見られます。膵臓のどの部位にも発生する可能性があり、腫瘍の大きさは数ミリメートルから13～14センチメートルまで様々です。

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原因 膵カルチノイド。

カルチノイドは、セロトニン（5-ヒドロキシトリプタミン）を産生する腸管クロム親和性細胞（より多くみられる）と、ヒスタミン、キニン、プロスタグランジン、ポリペプチドホルモンを分泌するびまん性内分泌系の関連細胞（よりまれに）に由来します。つまり、カルチノイド腫瘍はホルモン活性を有します。カルチノイドは比較的まれであり、消化管のあらゆる部位に発生する可能性があり、膵臓、気管支、胆嚢、卵巣、その他の臓器に発生することもまれにあります。

カルチノイドと真性癌の主な違いは、細胞の原形質に複屈折脂質と銀親和性およびクロマフィン顆粒が含まれていることです。

カルチノイド腫瘍は潜在的に悪性であると考えられていますが、成長は非常に遅く、転移も比較的遅くなります。まず、所属リンパ節に転移します。遠隔転移では、肝臓、頸部リンパ節に最も多く現れ、肺、脳、卵巣、骨への転移は比較的まれです。転移は原発腫瘍と同様に、ゆっくりと成長します。

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症状 膵カルチノイド。

カルチノイドの臨床症状は、主に腫瘍から分泌されるセロトニンなどの物質によって引き起こされます。膵カルチノイドの主な症状は、腹痛と水様性下痢です。セロトニンは腸管運動亢進を引き起こすことが知られています。衰弱性下痢では、大量の水分、タンパク質、電解質が失われます。そのため、重症化すると、循環血液量減少、電解質異常、低タンパク血症、乏尿が生じることがあります。

カルチノイド症候群（紅潮、下痢、心内膜線維化、喘息発作）は、カルチノイド患者のほぼ5人に1人に認められます。典型的な紅潮発作では、顔面、後頭部、首、上半身が赤くなり、これらの部位に熱感や灼熱感、知覚異常、結膜充血、流涙および流涎の増加、眼窩周囲浮腫および顔面浮腫、頻脈、血圧低下がみられます。皮膚の充血は、皮膚冷感を伴う持続性の斑状チアノーゼへと進行し、血圧上昇を伴うこともあります。

膵カルチノイドの症状

診断 膵カルチノイド。

カルチノイド症候群が欠如している、または不完全な膵カルチノイド症候群（症例の約80％）は、認識されないか、偶然診断されます。重度のカルチノイド症候群が存在する場合、診断は（膵腫瘍の存在下で）血中セロトニン濃度の上昇とその代謝物である5-HIAAの尿中排泄量の増加を測定することによって確定されます。検査前には、すべての薬剤（主にフェノチアジン、レセルピン含有薬、下剤、利尿剤）を3～4日間中止する必要があります。セロトニンおよびトリプトファンを含む食品（バナナ、クルミ、パイナップル、アボカド、プラム、カラント、トマト、ナス、チェダーチーズ）は食事から除外する必要があります。5-HIAAの正常な1日排泄量の上限は10 mgです。 1日あたり10～25 mgの5-HIAAの排泄はカルチノイドの存在が疑われます。

膵カルチノイドの診断

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処理 膵カルチノイド。

カルチノイドはゆっくりと増殖するため、根治手術が可能な場合が多いです。肝臓に多発性転移がある場合、切除手術は非常に大きな負担となります。最近では、肝転移を除去するために、選択的動脈遮断術や細胞増殖抑制薬の局所動脈内注入による転移の破壊といった他の方法が用いられるようになりました。緩和手術とそれに続く薬物療法によって、症状の消失が達成できる場合が多くあります。このような状況では、10年、さらには20年の生存も珍しくありません。

膵カルチノイドの治療