膵カルチノイド - 診断

カルチノイド症候群が欠如している、または不完全な膵カルチノイド症候群（症例の約80％）は、認識されないか、偶然診断されます。重度のカルチノイド症候群が存在する場合、診断は（膵腫瘍の存在下で）血中セロトニン濃度の上昇とその代謝物である5-HIAAの尿中排泄量の増加を測定することによって確定されます。検査前には、すべての薬剤（主にフェノチアジン、レセルピン含有薬、下剤、利尿剤）を3～4日間中止する必要があります。セロトニンおよびトリプトファンを含む食品（バナナ、クルミ、パイナップル、アボカド、プラム、カラント、トマト、ナス、チェダーチーズ）は食事から除外する必要があります。5-HIAAの正常な1日排泄量の上限は10 mgです。 1日あたり10～25mgの5-HIAA排泄は、カルチノイドの存在が疑われます。25mg/日を超える値は、この病態の診断基準となります。疑わしい場合は、レセルピンを用いた誘発試験を実施します。レセルピンは脳細胞と末梢の貯蔵庫からセロトニンを放出し、組織や血小板へのセロトニンの結合を阻害します。健康な人では、レセルピン服用後、尿中への5-HIAA排泄量は最初の数時間のみ増加し、その後正常化します。

カルチノイド腫瘍では、5-HIAA の放出が急激に増加する現象が数時間にわたって観察されます。

カルチノイドに加えて、鑑別診断において考慮すべき多くの疾患（スプルー、ホイップル病、腸閉塞、吸収不良など）においても5-HIAA排泄量の増加が認められることがあります。上記のいずれの症例においても、5-HIAAの1日排泄量の増加が認められたとしても、その増加はわずかで、多くの場合一過性であり、カルチノイドの他の症状や血中セロトニン濃度の上昇を伴うことはありません。

門脈圧亢進症はしばしば血中セロトニン濃度の上昇を引き起こします。しかしながら、このような患者ではセロトニンの一般的な内分泌作用の兆候が見られず、セロトニン代謝が阻害されることが多い肝病変の症状が見られます。

発症時には、両腫瘍が産生する体液性物質の化学構造が類似しているため、褐色細胞腫との臨床像に類似性が見られる可能性があります。さらに、褐色細胞腫では、過剰なカテコールアミンによってセロトニンが貯蔵庫から置換されるため、5-HIAAの排泄が増加する可能性があります。一方、カルチノイドでは過剰なセロトニンがカテコールアミンを貯蔵庫から置換し、アドレナリン作動性作用を引き起こす可能性があります。このことが、検討中の2つの腫瘍の多くの症状の類似性を説明しています。しかし、カルチノイドでは、褐色細胞腫に特徴的な代謝障害（炭水化物代謝障害、基礎代謝の増加）は見られません。カルチノイド腫瘍の患者に動脈性高血圧が認められる場合、それは一時的なもので、ほてりの間に発生し、その後血圧が低下します。褐色細胞腫では、動脈圧の上昇は発作性の場合と持続性の場合があり、心臓の右心室ではなく左心室に変化を伴います。鑑別診断において決定的に重要なのは、これらの腫瘍によって産生される体液性物質とその代謝物を血中および尿中に検出することです。

カルチノイド腫瘍は、細胞がヒスタミンとヘパリンを産生する肥満細胞腫と臨床症状が類似することがあります。血中濃度を測定することで、診断ミスを防ぐことができます。

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