膵カルチノイド - 症状

カルチノイドの症状は、主に腫瘍から分泌されるセロトニンなどの物質によって引き起こされます。膵カルチノイドの主な症状は、腹痛と水様性下痢です。セロトニンは腸管運動亢進を引き起こすことが知られています。衰弱性下痢では、大量の水分、タンパク質、電解質が失われます。そのため、重症化すると、循環血液量減少、電解質異常、低タンパク血症、乏尿が生じることがあります。

カルチノイド症候群（紅潮、下痢、心内膜線維化、喘息発作）は、カルチノイド患者のほぼ5人に1人に認められます。典型的な紅潮発作では、顔面、後頭部、首、上半身が赤くなり、これらの部位に熱感や灼熱感、知覚異常、結膜充血、流涙および流涎の増加、眼窩周囲浮腫および顔面浮腫、頻脈、血圧低下がみられます。皮膚の充血は、皮膚冷感を伴う持続性の斑状チアノーゼへと進行し、血圧上昇を伴うこともあります。

発症当初、多くの患者は数週間、時には数ヶ月間続くホットフラッシュの間隔を経験します。その後、ホットフラッシュは頻度を増し、1日に数十回（最大30回）繰り返されるようになります。発作の持続時間は1分から10分です。

ほてりは、自発的に発生する場合もあれば、精神的または肉体的ストレス、アルコール、脂肪、肉、特定の種類のチーズ（チェダー）の摂取、腫瘍への圧迫、または複数の薬剤（レセルピン、ヒスタミン、カテコールアミン）の投与後に発生する場合もあります。

ホットフラッシュは通常、肝転移がある場合にのみ観察されます。これは、腫瘍や転移によって産生されるセロトニンやその他の生理活性物質の増加した代謝が阻害されるためです。ホットフラッシュ中は、血中セロトニン濃度の上昇が検出されます。ホットフラッシュのある患者では、セロトニン代謝物である5-ヒドロキシインドール酢酸（5-HIAA）の尿中への排泄量の増加が検出されます。

現在、ホットフラッシュの病因はセロトニンの作用ではなく、他の血管作動性物質の影響によって説明されています。肝転移で形成されたカリクレイノーゲンは血流に入り、活性化され、キニーネ系に作用して血管作動性ブラジキニンの形成を増加させ、ホットフラッシュを引き起こします。カルチノイド症候群における血管反応の発生には、プロスタグランジンやサブスタンスPなど、他の血管作動性物質の関与も否定できません。

カルチノイド症候群の患者の約半数は不可逆的な心内膜線維症を発症します。その特徴は、主に右心系への損傷です。肺動脈幹狭窄や右房室（三尖弁）弁閉鎖不全症を発症し、進行性で治療抵抗性の右心不全に至る可能性があります。

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