バンドル頭痛

群発頭痛は頭痛の原発性形態であり、眼窩、眼窩上、側頭部、または混合部位に、非常に激しい、厳密に片側性の痛みの発作として現れます。発作は15～180分続き、2日に1回から1日8回の頻度で毎日発生します。痛みのある側の発作には、結膜充血、流涙、鼻づまり、鼻水、額と顔面の発汗、縮瞳、眼瞼下垂、眼瞼浮腫のいずれか、または複数の症状が伴います。臨床像が診断の決定的な基準となります。発作を止めるために、酸素吸入、トリプタン、エルゴタミン、またはこれらの組み合わせが使用されます。発作を予防するために、ベラパミル、メチセルジド、バルプロ酸リチウム、またはこれらの組み合わせが処方されます。

群発頭痛の発症率は低く、0.5～1%です。男性は女性の3～4倍多く発症し、20～40歳で発症します。患者の5%は遺伝性です。

米国では、発症率は0.4%です。群発頭痛はほとんどの場合、発作性です。群発期には、1～3ヶ月間、毎日（1回または複数回）群発頭痛の発作を経験し、その後、数ヶ月から数年間の長期寛解期が続きます。一部の患者では、寛解期を経ずに群発頭痛が発症することがあります。

群発頭痛の病態生理は完全には解明されていませんが、その周期性は視床下部の機能不全を示唆しています。アルコール摂取は群発期には頭痛を引き起こしますが、寛解期には引き起こしません。

同義語: 群発性片頭痛、ヒスタミン性頭痛、ホートン症候群、ハリス片頭痛神経痛、毛様体神経痛、頭部紅肢痛、ビングの紅肢痛。

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群発性頭痛の原因は何ですか?

群発期（最初の「束期」を含む）は、飛行機旅行中のタイムゾーン変更、不眠、24時間勤務など、通常の生活リズムの乱れの後に発生する可能性があることが示されています。痛みを伴う「束期」の間、および慢性群発頭痛の場合には、アルコール、ヒスタミン、ニトログリセリンによって発作が誘発されることがあります。群発頭痛の発作と夜間睡眠の間には密接な関連があることが指摘されており、このタイプの頭痛では夜間発作が必須と考えられています。興味深いことに、寛解期には、群発頭痛の発作を引き起こす誘発因子は存在しません。

群発性頭痛の症状

群発性頭痛の最も典型的な特徴は、その耐え難い痛み、昼夜を問わず繰り返し起こること、顔面に鮮明な自律神経症状が現れる、そして特異な経過、すなわち一連の痛み発作、すなわち「クラスター」の発生です。群発性頭痛の持続期間は数週間から数ヶ月で、明らかな寛解期は数ヶ月から数年（平均2～3年）続きます。患者の10～15%は寛解を経ずに慢性経過を辿り、27%は1回のみ群発性頭痛を発症します。多くの患者は、春と秋に季節的な増悪を経験する傾向があります。片頭痛患者とは異なり、群発性頭痛の患者は就寝したり、静かで暗い部屋に入りたいとは思わず、興奮して落ち着きなく部屋の中を歩き回ります。

痛みは、ほとんどの場合、目の周り、額、こめかみ、または複数の部位に局在しますが、頭部の他の部位に広がることもあります。耐え難い痛みのため、多くの患者は発作中に運動不穏、攻撃性、興奮状態を経験します。群発頭痛の発作中に自殺未遂が起こることも知られています。痛みを伴う「群発性頭痛」の間、痛みは常に同じ側に生じます。鼻づまり、鼻水、流涙、顔面紅潮、ホルネル症候群などの自律神経症状は、頭痛と同じ側に認められます。

群発性頭痛の患者は、いわゆる「ライオンとネズミ」症候群を呈することが多い。そのため、このタイプの頭痛を持つ男性は、特徴的な外見を呈することが多い。すなわち、筋肉質で男性的な体格、毛細血管拡張を伴う肥厚した顔面皮膚、そして顕著な表情ジワ（いわゆる「ライオン顔」）である。同時に、彼らは内的束縛、優柔不断さを特徴とし、しばしば意思決定に困難をきたす（「ネズミの心臓」）。

群発性頭痛の臨床的タイプ

群発頭痛の最も一般的な形態はエピソード性であり、慢性型はそれほど一般的ではありません。慢性型は、寛解期がないか、1か月を超えない期間が続きます。慢性群発頭痛（症例の10～15%）は、新たに発症する場合もあれば、エピソード性群発頭痛から派生する場合もあります。慢性群発頭痛からエピソード性群発頭痛に移行する患者もいます。また、群発頭痛と三叉神経痛が併発した症状を訴える患者もいます。

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群発性頭痛の診断

「群発頭痛」の診断は、典型的な臨床像（顔面および頭部の片側のみの痛みで、顔面には流涙、鼻水などの自律神経症状を伴う）と、特徴的な病状の経過（痛みの期間である「群発」と軽い期間、寛解を繰り返す）に基づいて行われます。群発頭痛のその他の診断基準として、耐え難いほどの激しい痛みと運動興奮、そして夜間睡眠中の発作の発生が挙げられます。従来の検査方法（脳波、MRI、超音波ドップラー）では、十分な情報が得られません。群発頭痛の診断基準は以下の通りです。

3.1.群発頭痛 (ICHD-4)

• A. BD の基準を満たす発作が 5 回以上。
• B. 治療を受けない場合、眼窩、眼窩上、および/または側頭領域の片側性の激しいまたは極めて激しい痛みが 15 ～ 180 分間続く。
• C. 頭痛には、痛みのある側に以下の症状の少なくとも 1 つが伴います。
  • 結膜充血および/または流涙;
  • 鼻づまりおよび/または鼻水;
  • まぶたの腫れ;
  • 額や顔の発汗。
  • 縮瞳および/または眼瞼下垂;
  • 落ち着きのなさ（じっとしていられないこと）や動揺の感覚。
• D. 発作の頻度：2日に1回から1日に8回まで。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

群発頭痛は、片側性頭痛と自律神経症状を伴う他の症候群、特に、1日に5回以上、かつ短時間（通常は数分）の発作を伴う慢性発作性片側頭痛と、中等度に持続する片側性頭痛と、より強い痛みの短いエピソードが重なり合う持続性片側頭痛とを特徴とする慢性片側頭痛と区別されます。これらの2種類の頭痛は、群発頭痛や片頭痛とは異なり、インドメタシンによって効果的に緩和されますが、同時に他のNSAIDsに対する反応が不良です。

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群発性頭痛の治療

群発性頭痛の急性発作は、トリプタンまたはジヒドロエルゴタミンの非経口投与、および100%酸素吸入によって治療できます。群発性頭痛は、発作の頻度と強度によって作業能力を著しく低下させるため、患者には予防的な薬物療法が推奨されます。例えば、プレドニゾン（60mg）の単回経口投与は、作用発現が遅い予防薬（ベラパミル、リチウム、メチセルジド、バルプロ酸、トピラマート）の効果が現れるまで、迅速な予防効果をもたらします。

痛みを伴う「群発性頭痛」の間は、患者は誘発因子となる可能性のあるものを避ける必要があります。アルコールや血管拡張薬の摂取は避け、睡眠・覚醒療法を遵守してください。群発性頭痛だけでなく片頭痛の発作を抑えるには、トリプタン（スマトリプタン、エレトリプタン、ゾルミトリプタンなど）が最も効果的です。群発性頭痛の発作頻度（1日2回以上）と副作用の可能性を考慮すると、トリプタンの使用には注意が必要です。1日許容用量を超えないようにしてください。

群発性頭痛の治療における基本的なアプローチ

• 発作の治療（中絶療法）：
  • 酸素の吸入;
  • トリプタン;
  • 鼻腔内リドカイン。
• 攻撃の予防:
  • ベラパミル（80～240mg/日）
  • 炭酸リチウム（300～900 mg/日）
  • バルプロ酸（600～2000 mg/日）
  • トピラマート（50～100 mg/日）
  • ガバペンチン（1800～2400 mg/日）。
• 外科的治療：
  • 三叉神経節の高周波熱凝固術;
  • ラジオ波根切断術：
  • 微小血管減圧術;
  • 神経刺激。

発作性で比較的軽度の経過であれば、炭酸リチウムとベラパミルは良好な効果を示し、必要に応じてこれらの薬剤を併用することも可能です。より重度の経過（1日5回以上の発作、2か月以上の長期間の痛みの持続）の場合は、抗てんかん薬とガバペンチンの使用が適応となります。

慢性群発頭痛の治療は困難です。上記の方法が効果がない場合、グルココルチコイドが慢性群発頭痛に使用されることがあります。他の治療法に抵抗性のある慢性群発頭痛の治療には、外科的治療に加えて、神経刺激療法が用いられます。神経刺激療法には、後視床下部の深部刺激、大後頭神経および迷走神経の刺激などがあります（Shoenen, 2007）。ヨーロッパで実施された最初の数件の研究によると、視床下部神経刺激療法後の寛解期間は9か月に達することがあります。上記の介入は侵襲性が高く、合併症の可能性もあるため、この種の治療を行う患者は慎重に選択する必要があります。現在、群発頭痛患者を神経刺激療法の対象とするための基準が策定中です。