ウィルムス腫瘍：情報の概要

ウィルムス腫瘍は、1899年に小児におけるこの新生物の出現の7つの観察の説明を最初に発表したドイツの外科医Max Wilms（1867-1918）の名にちなんで命名された。

ウィルムス腫瘍の疫学

Wilmsの腫瘍は、小児のすべての悪性新生物の5.8％である。子供の人口におけるウィルムス腫瘍の発生率は10万人あたり7.20人である。病気の平均年齢は男児で36ヵ月、女児で43ヵ月である。ピーク発生率は2〜4歳で記録されます。5歳までの年齢層では、この腫瘍は発生率の点で3-4位にあり、この年齢の小児で検出されたすべての腫瘍の約半数を占めています。少年と少女の罹患率は同じです。

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ウィルムス腫瘍の原因と病因

例60％でウィルムス腫瘍 - 体細胞突然変異の結果、決定論的な遺伝性の変異に起因するウィルムス腫瘍の40％。この腫瘍の病因での大きな重要性は、11番染色体に位置している劣性の突然変異抑制遺伝子WT1、WT2およびp53を、装着されています。発癌たKnudsonの二段階の理論によれば、ウィルムス腫瘍の発生の開始機構は、生殖細胞における突然変異として考えることができ、次いで、相同染色体代替遺伝子を変更します。特発収差のほか、ウィルムス腫瘍は、ベックウィズ - ヴィーデマン症候群などの遺伝性症候群の症状であってもよい、WAGR（ウィルムス腫瘍、無虹彩症、泌尿生殖器官および精神遅滞の異常）、片側肥大、デニス・-Drash症候群（半陰陽障害、腎症、ウィルムス腫瘍）そしてル・フラウメニ症候群。

ウィルムス腫瘍の原因と病因

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ウィルムス腫瘍の症状

小児におけるウィルムス腫瘍の最も一般的な症状は、触診可能な腫瘍（61.6％）の無症状の出現である。多くの場合、苦情（9.2％）がなくても子どもが検査されると、新たな成長が検出されます。また、外観macrohematuria（15,1％）、便秘（4 3％の体重減少（3.8％）、尿路感染症（3.2％）、下痢（3.2％）、小児における稀な説明ウィルムス腫瘍症状-吐き気、嘔吐、痛み、大きな腫瘍を伴う腹部ヘルニアの出現および血圧の上昇が含まれる。

ウィルムス腫瘍の症状と診断

ウィルムス腫瘍の治療

最良の結果は、手術、化学療法および放射線療法を含むマルチモーダルアプローチによって達成される。すべての患者は、腎切除および細胞増殖抑制療法を受ける。

手術と化学療法の最適なシーケンスの問題は依然として議論の余地があります。

放射線療法は、アジュバント様式で行われ、腫瘍過程の罹患率が高く、また疾患の進行の有害因子の存在下で行われる。治療アルゴリズムは、疾患の段階および腫瘍の退化に基づいて決定される。

北アメリカでは、ウィルムス腫瘍は即時腎切除術とそれに続く術後放射線療法の有無にかかわらず化学療法で治療される。

ウィルムス腫瘍の治療