ウィルムス腫瘍の治療

ウィルムス腫瘍の治療には、手術、化学療法、放射線療法を含む集学的アプローチが用いられます。すべての患者は腎摘出術と細胞増殖抑制療法を受けます。手術と化学療法の最適な順序については、依然として議論が続いています。放射線療法は、腫瘍の進行が進行している可能性が高い場合、また病勢進行に悪影響のある因子が存在する場合に、補助療法として実施されます。ウィルムス腫瘍の治療は、病期と腫瘍の退形成に基づいて決定されます。

北米では、ウィルムス腫瘍の標準的な治療法は、即時腎摘出術に続いて化学療法（術後放射線療法の有無にかかわらず）を行うことです。

ウィルムス腫瘍の治療は腫瘍の進行度と組織学的構造に応じて異なります

腫瘍のステージ	組織学	手術	化学療法	放射線治療
I、II	好意的	腎摘出術	ビンクリスチン、ダクチノマイシン（18週間）	いいえ
私	アナプラシア
III、IV	好意的	腎摘出術	ビンクリスチン、ダクチノマイシン、ドキソルビシン（24週間）	はい
II、III、IV	局所的退形成
II、III、IV	びまん性未分化症	腎摘出術	ビンクリスチン、ドキソルビシン、シクロホスファミド、エトポシド（24か月）	はい

* 総焦点線量：摘出された腎臓の腎床に対しては 10.8 Gy、肺転移のある患者のすべての肺に対しては 12 Gy。

欧州では、ウィルムス腫瘍の患者はビンクリスチンとダクチノマイシンを用いた術前化学療法を受け、その後腎摘出術と術後治療を受けます。これらのレジメンは、病期に応じて上記の北米の標準と大きく変わりません。ウィルムス腫瘍の治療における欧州プロトコルでは、より高線量の放射線（15～30 Gy）が使用されます。

ウィルムス腫瘍に用いられる化学療法は、第一選択療法としてダクチノマイシン、ビンクリスチン、ドキソルビシン、そして腫瘍再発時または予後不良群の患者に対する救済療法としてシクロホスファミドとエトポシドを含むレジメンに基づいています。抗腫瘍薬の投与量は、病期と患児の体表面積によって異なります。

ウィルムス腫瘍に使用される抗腫瘍薬の推定投与量

ステージ	準備	用量
私	ダクチノマイシン	1000マイクログラム/平方メートル
	ビンクリスチン	1.5 mg/ m2
II	ダクチノマイシン	1000マイクログラム/平方メートル
	ビンクリスチン	1.5 mg/ m2
	ドキソルビシン	40mg/ m2
	シクロホスファミド	100 mg/ m2
	エトポシド	400 mg/ m2
3	ダクチノマイシン	1.2 mg/ m2（2 mg以下）
	ビンクリスチン	1.5 mg/ m2
	ドキソルビシン	50 mg/ m2
	シクロホスファミド	600 mg/ m2
	エトポシド	100 mg/ m2
IV	ダクチノマイシン	1.2 mg/ m2（2 mg以下）
	ビンクリスチン	1.5 mg/ m2
	ドキソルビシン	50 mg/ m2
	シクロホスファミド	600 mg/ m2
	エトポシド	100 mg/ m2

さらなる管理

ウィルムス腫瘍と腫瘍の再発を迅速に検出し、適切に治療するために、すべての患者は注意深い動的モニタリングを受けます。モニタリングの頻度と種類は、腫瘍のステージと組織学的構造によって決まります。

ウィルムス腫瘍患者に対する動的観察戦略

ステージと組織学的構造	検査の種類	モード
すべての患者	胸部X線写真	手術後6週間と3ヶ月後、その後は3ヶ月ごと（5回）、6ヶ月ごと（3回）、1年ごと（2回）
ステージ1およびII、予後良好な組織学的所見	腹腔および後腹膜腔の超音波検査	毎年（6回）
ステージIII、予後良好な組織学的所見	腹腔および後腹膜腔の超音波検査	術後6週間と3ヶ月。その後は3ヶ月ごとに5回。6ヶ月ごとに3回、年間12回。
全ステージ、不良組織学的構造	腹腔および後腹膜腔の超音波検査	3ヶ月ごと（4回）、その後6ヶ月ごと（4回）

ウィルムス腫瘍の予後

ウィルムス腫瘍の小児患者の予後は良好です。3つの治療法を組み合わせた治療により、80～90%の患者が回復します。

腫瘍の組織学的変異が良好な場合、ステージ I の患者の全生存率および無再発 4 年生存率はそれぞれ 98% と 92%、ステージ II では 96% と 85%、ステージ III では 95% と 90%、ステージ IV では 90% と 80% です。

同時性両側腫瘍の患者の遠隔生存率は70～80%、異時性腫瘍の患者の生存率は45～50%です。再発を伴うウィルムス腫瘍の予後は中等度（全生存率30～40%）です。