ウィルムス腫瘍の原因と病因

例60％でウィルムス腫瘍 - 体細胞突然変異の結果、決定論的な遺伝性の変異に起因するウィルムス腫瘍の40％。この腫瘍の病因での大きな重要性は、11番染色体に位置している劣性の突然変異抑制遺伝子WT1、WT2およびp53を、装着されています。発癌たKnudsonの二段階の理論によれば、ウィルムス腫瘍の発生の開始機構は、生殖細胞における突然変異として考えることができ、次いで、相同染色体代替遺伝子を変更します。特発収差のほか、ウィルムス腫瘍は、ベックウィズ - ヴィーデマン症候群などの遺伝性症候群の症状であってもよい、WAGR（ウィルムス腫瘍、無虹彩症、泌尿生殖器官および精神遅滞の異常）、片側肥大、デニス・-Drash症候群（半陰陽障害、腎症、ウィルムス腫瘍）およびLe-Fraumeni症候群が含まれる。

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ウィルムス腫瘍病理

ウィルムス腫瘍の古典的な組織学的構造は、3つの主要な成分、すなわち芽細胞腫、間質および上皮によって表される。腫瘍におけるそれらの各々の含有量の比は、著しく変化し得る。腫瘍の3〜7％において、未分化の変化が検出される。腫瘍中の未分化細胞の割合に応じて、病巣（細胞の10％未満）およびびまん性（細胞の10％超）の未分化型が単離される。びまん性退形成は、極めて好ましくない予後と関連している。

ウィルムス腫瘍の増殖と転移

ウィルムス腫瘍は、急速な局所侵襲的増殖を特徴とする。症例の6％において、ウィルムス腫瘍は腎臓および下大静脈の内腔を通って腫瘍塊の形成を伴って広がる。ウィルムス腫瘍は、リンパ性および血液性の経路によって転移する。リンパ性転移は、領域の後腹膜リンパ節に影響を及ぼす。

さらに、左房上部リンパ節の病変の進行とともに、リンパ流を伴う腫瘍を胸管に沿って上方に広げることができる。血行性転移の最も一般的な標的は軽い。また、肝臓、骨、皮膚、膀胱、S状結腸、軌道、脊髄、対側腎臓への転移性損傷も可能である。

ウィルムス腫瘍の分類

小児における腎芽細胞腫治療に対する悪化プロセスの蔓延と治療法の標準化を決定するために、世界の腫瘍診療所の大半は、全米ウィルムス腫瘍研究グループの分類を使用しています。

ウィルムス腫瘍研究の国立がん研究所の腎芽細胞腫の分類

ステージ	腫瘍の特徴
私	腫瘍は腎臓に縛られ、完全に除去される。腎臓の嚢は元のままであり、腫瘍の完全性は除去中に侵害されない。残存腫瘍はない
II	腫瘍は腎臓カプセルを通って広がるが、完全に除去される。腫瘍要素の側枝への部分的侵入があるか、または腫瘍生検を行うことができる。余分な静脈血管は、腫瘍を含み得るか、または腫瘍によって浸潤され得る
III	腹腔内の残存する非造血性腫瘍、リンパ節の関与、腹膜播種または手術切開の縁に沿った腫瘍、または腫瘍は完全には除去されない
IV	骨、脳および他の器官の肺への血行性転移
V	診断時の両側腎疾患

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