小児の胆石症

小児胆石症は、胆嚢または胆管に結石が形成されることを特徴とする栄養障害性代謝異常性疾患です。小児胆石症は、胆嚢および/または胆管に結石が形成される多因子疾患です。

ICD-10コード

• K80. 胆石症
• K80.0 急性胆嚢炎を伴う胆石。
• K80.1. 胆石およびその他の胆嚢炎。
• K80.2. 胆嚢炎を伴わない胆石。
• K80.3. 胆管炎を伴う胆管結石。
• K80.4. 胆嚢炎を伴う胆管結石。
• K80.5. 胆管炎または胆嚢炎を伴わない胆管結石。
• K80.8. その他の形態の胆石症

疫学

胆石症の罹患率は成人人口の10～20%で、アイルランドでは5%、イギリスでは10%、スウェーデンでは38%、日本では8～9%です。北米インディアンでは最大32%です。小児における胆石症の有病率は不明です。

胆石症は成人人口の10～20％に影響を及ぼしています。胆石はどの年齢でも形成されますが、10歳未満の小児では成人に比べて胆石症は少ない傾向にあります。過去10年間で、小児の胆石症の有病率は0.1％から1.0％に増加しています。胆石症は学齢期の小児に多く見られ、7歳未満の小児では男子が女子の2倍多く発症します。7～9歳では発症率に男女差はありませんが、10～12歳では女子が男子の2倍多く発症します。思春期前の小児の多くにはビリルビン結石があり、思春期および青年期にはコレステロール結石があります。

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小児胆石症の原因

胆石症は、すべての経済的先進国において深刻な医学的問題です。胆石は胆嚢に最も多く見られますが、胆管にも形成されることがあります。小児における胆石形成には、主に以下の3つの要因が関与しています。

• 遺伝的素因;
• 一般的な代謝障害;
• 胆管の発達における異常。

小児の胆嚢内での結石形成を背景に、炎症性変化（結石性胆嚢炎）が発生します。

胆嚢の炎症性変化はいくつかの段階で進行します。

1. 初期段階（I） - 中程度の炎症活動と微小循環床の反応の増加を伴う臓器の作業性肥大。
2. 移行期（II） - 代償不全の初期兆候、胆嚢壁のすべての層におけるジストロフィーと破壊のプロセスの激化。
3. 病理学的プロセスの代償不全の段階（III） - 胆嚢の筋肉と粘膜下層の破壊的な変化と硬化、循環障害の発生。

胆石症の原因

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小児胆石の症状

小児胆石症の症状は多様で、多くの場合非特異的であり、患者の半数は軽度の結石保有を呈します。臨床症状の性質は自律神経系の影響を受けます。交感神経緊張亢進症は典型的な疼痛形態を特徴とし、交感神経緊張低下症では軽度の症状経過を呈することが多く、迷走神経緊張症では他の消化器疾患を装って発症します。疼痛症候群の性質は結石の局在部位に依存し、胆石が胆嚢頸部に入ると急性腹痛発作が起こります。肝疝痛はまれであり、急性腹痛、嘔吐、黄疸を特徴とします。

• 病気の経過：
• 1 年目 - ステージ I の炎症、ミセル形成の破壊、結石の沈殿。
• 2年目 - 肝臓の代謝プロセスの悪化、ステージIIの炎症、結石の再結晶化プロセス。
• 3年目 - ステージIIIの炎症、肝臓のタンパク質合成機能の破壊、アルブミン、免疫グロブリンの合成の減少、貪食活動の阻害。
• 3年以上の罹病期間：結石への色素の浸潤、胆嚢感染症のリスク増加、急性および慢性細菌性胆管炎。代謝障害および結石形成は、病的なHLA表現型（CW3-4、AH、A2、A6、A9、B12、B18）と関連しています。

胆石症の症状

胆石疾患の分類

• ステージ I - 初期または石化前：
  • 濃厚で不均一な胆汁;
  • 微小石を包含する胆泥の形成、パテ状胆汁、パテ状胆汁と微小石の混合。
• ステージII - 胆石の形成：
  • 局在：胆嚢内、胆管内、肝管内
  • 石の数：単一：複数；o 組成：コレステロール；色素；混合；
  • 臨床経過: 潜在性。臨床症状を伴う - 典型的な胆汁疝痛を伴う痛みを伴う形態。消化不良の形態。他の疾患を装う。
• ステージ III は、慢性再発性結石性胆嚢炎の段階です。
• ステージIVは合併症の段階です。

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スクリーニング

超音波を使用して胆嚢内の胆石を検出します。

小児における胆石症の診断

胆石症の診断は、結石の検出を可能にする超音波検査と、結石の石灰化の程度を判定できるX線検査に基づいています。

小児における胆石症の診断

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小児の胆石症の治療

胆石症の治療には以下の方法があります。

• 食事療法 - 機械的および化学的に穏やかな栄養（卵黄、揚げ物や脂肪分の多い食品、焼きたてのパン、チョコレート、クリーム、サワークリーム、塩辛い料理や辛い料理は除く）。
• 胆汁分泌促進作用の阻害;
• 外科的治療;
• ウルソデオキシコール酸製剤;
• 併用療法。

ウルソデオキシコール酸

ウルソデオキシコール酸には、抗コレステロール作用、結石溶解作用、コレステロール低下作用（この薬は、直径 1.5 cm 未満のコレステロール結石、または 10 個を超える浮遊性の小さな結石にのみ処方されます）、抗線維溶解作用、免疫調節作用（アポトーシスの調整）、抗酸化作用など、いくつかの効果があります。

ウルソデオキシコール酸の作用機序：

• 胆汁酸塩欠乏症の補充;
• コレステロールの合成および吸収の阻害（胆汁中のコレステロール濃度の低下）
• コレステロール結晶の再形成の予防;
• コレステロール胆石の溶解;
• 液晶の形成。

治療は24ヶ月間行われ、年齢に応じた用量の薬剤を7日以内の間隔で継続投与する必要があります。超音波検査は3ヶ月ごとに実施されます。

小児におけるウルソデオキシコール酸の最適投与量レジメン：

• 完全静脈栄養に関連する新生児の胆汁うっ滞 - 夜間1回、最大45 mg/(kg x 日)。
• 新生児胆汁うっ滞 - 30～40 mg/(kg x 日)
• 胆石症 - 10～15 mg/(kg x 日)
• 原発性硬化性胆管炎 - 12～15 mg/(kg x 日)。ウルソデオキシコール酸製剤：ウルソファルク、ウルソサン、ケノフォーク（250mgカプセル）。

副作用: 下痢、かゆみ、トランスアミナーゼ活性の上昇、胆石の石灰化。

胆石症はどのように治療するのですか?

ウルソデオキシコール酸を服用すると、小さな結石（直径0.5cmまで）は100％の症例で溶解します。直径1cmまでの単一の結石は70％の症例で溶解します。膀胱容量の最大1/3を占める直径1.5cmまでの複数の結石は60％の症例で溶解します。小児では、胆石症の治療はウルソデオキシコール酸を10mg / kg x 1日の割合で2回投与することから始めることが推奨されます。1日投与量の2/3は、夜間のコレステロール合成の増加を考慮して夕方に服用します。治療は長期にわたり、6か月から2年です。結石が溶解した後、さらに3か月間結石溶解薬を服用する必要があります。結石溶解療法は、肝保護剤（Essentiale-N、Hepatofalkなど）と組み合わせて行われます。