胸腔肉腫

乳腺肉腫は、胸部の腫瘍と同様に、食道、肺、縦隔、そして場合によっては心臓からの転移によって発症することが最も多く、治療は腫瘍専門医、心臓専門医、消化器専門医によって行われます。乳腺肉腫の危険性は、ほとんどの場合無症状であることです。この事実が、悪性乳腺腫瘍患者の死亡率の高さと関連しています。

患者が医療機関を受診する頃には手遅れで、肉腫は未治療の段階に入ってしまっています。肉腫の鮮明な症状は、病気の最終段階で現れ始め、原因不明の痛み、全身の衰弱、体重減少などの症状が現れ始めます。症状は肉腫の発生部位によっても異なります。

乳腺肉腫は現在、研究が不十分な疾患群です。この研究不足は、胸骨構造の解剖学的特異性に起因しています。胸部には、多くの組織原基や結合組織の胚が存在します。乳腺肉腫は軟部組織を侵す場合もあれば、胸骨骨格系の腫瘍を指す場合もあります。胸部において最も多く診断される肉腫の種類は以下のとおりです。

• 脂肪肉腫。
• 血管肉腫。
• 横紋筋肉腫。
• 神経性肉腫。
• 軟骨肉腫。
• 骨肉腫。
• 滑膜肉腫。
• ユーイング肉腫。

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肋骨肉腫

肋骨肉腫は広範囲に分布する悪性腫瘍です。病気の初期段階では、臨床像は明確に現れません。患者は肋骨と胸骨に痛みを感じます。疼痛症候群は周囲の組織に広がることもあります。肉腫が進行するにつれて痛みは増し、麻酔薬も不快な症状の緩和には役立ちません。患部の肋骨に小さな腫れが現れ、触診しやすいものの、触診すると痛みを伴います。腫瘍は急速に成長し、早期に転移します。

• 腫瘍が自律神経系に影響を及ぼすとすぐに、患者は神経症状（不安、興奮性の増加、易刺激性）を示し始めます。
• 耐えられない痛みのため、患者は貧血、発熱、体温上昇を起こし、腫瘍の上の体の部分は色が変わり、触ると熱くなります。
• 肋骨肉腫は、異なる種類の組織から同時に発生することがあります。例えば、骨肉腫は骨組織、線維肉腫は腱と靭帯、軟骨肉腫は軟骨、細網肉腫は血管成分に影響を及ぼします。
• 肋骨腫瘍は広範囲に発生しており、それが胸骨を侵す他の腫瘍の多くとは異なる点です。適切な時期に診断と治療が行われなければ、胸部の重要な機能と呼吸器系に支障をきたします。
• 肋骨肉腫は、発生部位に基づいて、1 本の肋骨に発生する単発性と、複数の肋骨と胸骨に発生する多発性に分けられます。

肺肉腫

肺肉腫は結合組織由来の悪性腫瘍です。腫瘍は気管支壁と肺胞中隔の間に発生することが最も多く、その多様性が特徴的です。神経肉腫、リンパ肉腫、横紋筋肉腫、血管肉腫など、様々な腫瘍が存在します。治療法は腫瘍の位置と大きさによって異なります。肺肉腫の治療は原則として放射線療法と化学療法が用いられますが、重症例では外科的介入が行われます。

心臓肉腫

心臓肉腫はいくつかの組織学的タイプに分類されます。悪性心臓腫瘍と診断された患者のほとんどは、数週間から数ヶ月以内に死亡します。通常、肉腫は心臓の右側部に局在し、心膜腔と大静脈に増殖します。心臓の左側部に発生した肉腫は、粘液腫と間違われることがよくあります。誤診により、肉腫は臓器に深刻な影響を与え、治療や根治手術が不可能になります。しかし、心臓肉腫を早期に診断し、化学療法や放射線照射を行うことで、患者の生存期間を短期間延長することができます。例外は心臓リンパ肉腫で、放射線療法と化学療法が適応となります。

• 病気の臨床像は、肉腫の発生部位、大きさ、そして進行度によって大きく左右されます。そのため、肉腫の種類によっては転移を起こし、複数の臓器や器官系に影響を及ぼすことがあります。
• この病気の症状は、軽度の発熱、急激な体重減少、全身の倦怠感、関節痛から始まります。その後、患者は四肢や体幹に様々な発疹を訴えます。そして、心不全の症状が徐々に現れます。
• 腫瘍が心膜腔に広がると、出血性心嚢液貯留と心タンポナーデを引き起こします。一部の患者では心室不全と静脈閉塞が起こり、顔面と上肢の腫脹を引き起こします。下大静脈が侵されると、内臓のうっ血が起こり始めます。

心臓肉腫の存在は、胸痛、外傷歴のない心嚢内出血、全身倦怠感、発疹、原因不明の痛みなどの症状から疑われます。心臓肉腫の治療は対症療法です。患者は化学療法と放射線療法を受けます。予後は不良で、生存率は約80%です。ほとんどの患者は心臓肉腫と診断されてから5年以内に死亡します。

心膜肉腫

心膜肉腫は、心臓の外膜に発生する腫瘍性病変で、完全に結合組織で構成されています。心膜は、漿液で満たされた空洞である間隙によって心臓の内層から隔てられています。腫瘍が心膜組織から増殖すると、腫瘍は徐々に心膜腔やその他の領域に広がり、心腔内に出血性心液を形成し、心タンポナーデを引き起こします。

心膜肉腫は、心腔の圧迫により正常な心臓収縮が消失する症状を特徴とします。この病態は生命を脅かすものであり、迅速な治療が必要です。悪性心膜腫瘍の症状は心不全の症状に類似しており、治療は心臓肉腫の場合と同様です。

食道肉腫

食道肉腫は悪性結合組織腫瘍であり、主に男性に発症します。食道腫瘍は、食道に隣接する臓器や胸部に転移する稀な疾患です。肉腫は、ほとんどの場合、食道内腔に増殖するポリープの形をとります。食道の中央3分の1または前壁に限局する腫瘍もあります。一般的に、平滑筋肉腫は食道肉腫と診断されます。腫瘍は食道壁全体を貫通し、その境界を越えて広がり、周囲の組織や縦隔組織に影響を及ぼす可能性があります。

この疾患の臨床像は、嚥下障害と疼痛症候群から成り、肉腫の進行に伴い進行します。痛みの局在は通常、胸骨の裏側ですが、肩甲骨の間や脊椎にも不快感が生じることがあります。食道肉腫はほぼすべての症例で食道炎、つまり食道壁の炎症性病変を伴います。この疾患の症状は多様です。初期には、患者は全身の倦怠感、進行性の体重減少、貧血などの症状を呈します。

食道肉腫は、疼痛症状や嚥下障害を伴う完全な衰弱状態を引き起こします。腫瘍が呼吸器系にまで拡大すると、気管、気管支、食道の間に瘻孔が形成され、呼吸器系閉塞を引き起こす可能性があります。さらに、食道の悪性腫瘍は早期に転移し、通常は筋骨格系や頭蓋骨に転移します。

縦隔肉腫

縦隔肉腫はまれな悪性腫瘍です。肉腫は縦隔組織全体に広がり、縦隔内の臓器を侵し、圧迫します。腫瘍が胸膜に転移すると、胸膜腔内に滲出液が出現します。

縦隔肉腫の治療は、その進行段階、転移の程度、そして患者の全般的な健康状態によって異なります。ほとんどの場合、放射線療法が用いられます。これにより、縦隔リンパ節への転移病変を阻止することができます。化学ホルモン療法は必須です。放射線照射は、細網肉腫およびリンパ肉芽腫症の治療に効果的です。

縦隔肉腫の併用治療は、胸骨後甲状腺腫と胸腺の病変がある場合に限り可能です。肉腫の予後は一般的に不良で、患者の死亡率も高いです。しかし、早期診断と効果的な治療は患者の生存期間を延ばし、痛みを伴う症状を軽減します。

胸部臓器の肉腫を診断する際、医師の仕事は、悪性腫瘍を良性腫瘍の形成および外傷後の合併症（滑液包炎、筋炎、血腫）から区別するために病気を区別することです。