下垂体のナナリズム（小人症）

用語「下垂体性小人症」 - ：絶対的に（ギリシャ語またはnanosから小人;. SYNが。小人症、ナノソーム、microsomia）は、疾患、下垂体前葉によって成長ホルモンの分泌障害と関連する鋭い成長遅延となっている主要な症状を意味します。

広い面で、小人症 - 異形成及び物理現像起因下垂体の病理学のみならず、成長ホルモンの絶対的または相対的欠乏によって引き起こされることができるの発生だけでなく、視床下部の侵害するその機能（脳）の調節、成長ホルモンの生合成における欠陥、このホルモンに対する組織感受性の障害。

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疫学

さまざまな著者によれば、ナノスンは1：3000-5000から1：30,000の頻度で発生します。発生率は性別によらない。

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原因 小人症

下垂体のほとんどの形態は、遺伝病を指します。最も一般的なのは、主に劣性タイプを継承しpangipopituitarnaya小人症、です。およびX染色体を介して常 - 送信形態の二種類この病状があると考えられています。小人症のこの形態では、成長ホルモン欠乏症の分泌に伴ってしばしばゴナドトロピンおよび甲状腺刺激ホルモンの分泌を混乱させる。ACTHの分泌はそれほど頻繁ではなく、程度は低い。（29、40及び44アミノ酸残基からなる）合成成長ホルモン放出ホルモンを含む放出ホルモン、と機能の研究は、膵臓ポリペプチドと同様に、これらの患者の大部分は視床下部レベルで病理学、および前葉の障害を持っていることが示されました下垂体は副次的特徴を有する。下垂体の一次病理はそれほど頻繁ではない。

ロシアおよびCIS諸国におけるその生物学的活性とそれに対する感度に違反して孤立した成長ホルモン欠損症の遺伝的小人症は、散発的に満たしています。これは、中東やアフリカの国々では、アメリカの大陸でより一般的です。研究の結果に基づいて、血液の成長ホルモンの免疫反応性インスリン（IRI）の外因性の成長ホルモンレベルに対する患者の感受性、インスリン様成長因子（IGF）Iは、（ソマトメジンC）型及びII型および単離された成長ホルモン製剤の治療のためのIGF-1の反応様々なオプションは、小人症の臨床的に類似したタイプです。

最近、最初の失敗に関連したIGF-1及びIGF-II、およびアフリカピグミー間小人症の病因の欠乏によって引き起こされる病原ラロン小人症を、解読。

1984年には、高レベルの体性感情ホルモンおよびIRF-1を有する擬似体重減少性の新型変異体が記載された。ナンセシスの起源は、それに対する受容体の欠陥によって説明され、IRF-1による皮膚線維芽細胞の結合の急激な減少によって証明される。

現代の状況では、小家族の存在下では、疾患の多くの単一症例（「特発性」、散発的）も遺伝的であり得ることが強調されるべきである。

350症例の病歴を分析したところ、228例（65.2％）ではナノ病因が不明であった。このグループは、すべての患者の28％を占め、小人症の再送発生率（家族2-4症例）、連れのご家族からの57人の患者が含まれています。小人症の原因不明（主に遺伝的）な形態を持つ家族の77％で、継承との明確なリンクがRhの要因に欠ける設立。その上、子供と - 小人症の患者の家族でのRh因子の分布は、母親と胎児の間のRhの競合で観察されるものとは異なり、通常は新生児の溶血性疾患を伴わない（Rh陰性は、ヘテロ接合の両親のRhアクセサリーながら、父かもしれません。等）。常染色体劣性形質 - 最も小人症の形態及びRhのを欠いていること、また、成長ホルモン（成長ホルモン又はホルモン放出ホルモン）遺伝子の合成に関与する遺伝子の通信活動を想定し、所属のRhを決定することができます。これは、人口におけるアカゲザル陰性個体の頻度と比較して、ナツシズムの発生率の相対的希少性を説明していない。いくつかの未知の追加要素の値を持っている可能性が、しかし、家族や散発小人症の患者の家族でのRh因子の特に分布はほとんどランダムです。

患者小人症（一次脳、脳GI-pofizarnym）の大きな群は、子宮内又は乳児で生じるCNSの有機疾患の様々な種類を有する患者です。この病態を引き起こす解剖基板は、その圧縮腫瘍（頭蓋咽頭腫、色素性に下垂体発育不全又はセッラ、下垂体嚢胞性変性、萎縮形成の病理におけるその位置ずれの欠如であってもよい腺腫、髄膜腫、神経膠腫）。小人症がこの1以上の送達のメカニズムである銃尾内の複数の妊娠及び出産しばしば起こる視床下部-下垂体領域（子宮内、ジェネリックまたは出生後）、回転可能な足でシースpreviaまたは横位置（の外傷によって引き起こされる可能性が/ナスモム患者3人）。問題の感染性及び毒性損傷（子宮内ウイルス感染、結核、梅毒、マラリア、トキソプラズマ症、早い年齢で疾患、新生児敗血症、及びmeningo-noentsefalitアール等。）。これらのプロセスは、CNSでの通常の機能の接続を妨害し、その機能の視床下部センターを規制する、下垂体自体に損傷を与えることができます。

子宮内胎児の病変は、成長ホルモンの正常な分泌の「誕生から小人症」の患者の誕生をもたらすことができる（本体gemiasimmetriey及びゴナドトロピンらのレベルが高い脳の原始小人症、小頭症、小人症銀ラッセル。）。

小人症との物理的障害を悪化させる付加的な要因は、主な成分（タンパク質栄養失調）によってアンバランス、欠陥があると、そのような高窒素血症の活性に影響を与える、請求糸球体腎炎、などの元素（亜鉛欠乏）食品及び不利な環境条件、及び様々な慢性疾患を追跡することができ肝臓受容体、または直接から形成を破壊するときソマトメジンまたは肝硬変の合成の減少を引き起こし、肝細胞の代謝に影響を与えます atomedina。

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病因

下垂体性小人症の変化患者のほとんどは、成長ホルモンの分泌とそれに対する感受性の疾患に限定されず、内分泌および代謝障害の異なる組み合わせを引き起こす他の熱帯の下垂体ホルモンに延長されていません。

ソマトトロピンホルモンが単離されていないため、脳下垂体の形態変化はほとんど研究されていない。調査された症例では、病理学的障害はほとんど見られない（頭蓋骨頭蓋咽頭または頭蓋骨骨の過剰症）。このタイプのナノにおいて、視床下部におけるペプチド作動性細胞の先天異常または神経伝達物質系の欠損が観察され得る。このような場合には、視神経の異形成または低形成との組み合わせが可能である。STG機能不全は、脳下垂体組織、特に体細胞栄養液の圧迫を引き起こす胸腔内嚢胞、下垂体および視床下部腫瘍によって引き起こされる。

小人症では、主に皮質層、骨格の分化および骨化の遅延のために、骨の間伐が注目される。内臓は低体性であり、ときには萎縮性であり、筋肉が発達していない。

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症状 小人症

成長と身体発達の鋭い遅れが、下垂体のナナリズムの主な症状である。患者は正常体重および身長で生まれ、2歳から4歳まで成長が遅れる。

現在、ナンセンスの成長は、特定の性別、年齢、人口の平均的な表標準から2〜3シグマの偏差以上の差があります。ガウス分布曲線に基づいて成長を図式的に評価する方法もある。同時に、成長の面での小人は、平均成長率との最大の差を持つ対応する人口の最小人数を含むグループに入る。

下垂体ナンセンスの場合、小さな絶対的な身体の大きさだけでなく、成長と身体発達の小さな年次動態も特徴です。憲法は比例しているが、患者の体の割合は小児の特徴である。肌が薄く、しばしば黄色い色合いで、乾燥している、絶対的または相対的な甲状腺機能不全によって引き起こされる、時には皮膚の「大理石」であるチアノーゼがある。未治療の患者では、皮膚の初期の外観およびしわ（geraderma）が起こる。これは、STHの同化作用が不十分で、細胞の世代がゆっくりと変化するためです。

頭の上の髪は普通でも乾燥していてもよく、薄く脆い。長いまつ毛が特徴的です。二次髪はしばしば欠けている。ほとんどの患者での寸法セッラ小人症（百分の70から75）は変更されませんでしたが、サドルは、多くの場合、大規模な「少年」を持って戻って、下にある骨洞はpneumatizationの面で遅れている「楕円形を立って」の子どもたちの形を保持します。しかし、トルコの鞍に腫瘍が増えている患者がいます。または減少（未発達の兆候、下垂体の小サイズ）（頭蓋咽頭腫、残留効果CNS有する）背景に又は入口領域における石灰化の領域を有します。頭蓋内高血圧症の症状が発生..頭蓋冠骨の間伐を、下垂体性小人症の最も重要な特徴は、骨化および骨格分化のタイミング遅延されるなど、デジタル感想の存在を血管パターンを増加させました。骨格の区別と密接に関連して、歯槽骨系の特徴もある：乳歯の遅い変化が注目される。性機能不全および甲状腺機能低下症を伴うナナリズムを有する患者において、骨系の発達における最大の遅れが観察される。

ほとんどの患者の生殖器臓器は急速に未発達であるが、発生上の欠陥はまれである。睾丸水晶体が男性患者の5.8％に認められた。性的不全は、二次的な性的特徴の発達が遅く、性的欲求の低下、月経の不在を伴う。正常な自発性の発達は、単離された成長ホルモン欠乏症患者および脳性麻痺患者の一部においてのみ観察される。

甲状腺機能不全は、ナナリズムのかなり一般的な徴候です。甲状腺機能低下症の外部症状は、必ずしも甲状腺の真の機能状態を反映するとは限らないことに留意すべきである。これは、相対的な甲状腺機能低下症に起因する違反転移チロキシン（Tによるものである₄トリヨードチロニン）は（T ₃）および不活性（逆）Tの形成₃成長ホルモン欠損症に特徴的です。

下垂体結核症における副腎皮質刺激機能は、性的および甲状腺機能低下よりも頻度が低く、程度は低いが、大部分の患者では特別な矯正を必要としない。

ほとんどの場合、知性は侵害されません。精神的な小児症の形で感情的な変化がある。知性を失うことのない高齢の患者では、反応性神経症が時々注目される。

有機性の脳病変、特に腫瘍性の疾患では、糖尿病、びまん性双頭神経症および知的障害の現象を伴って、ナンセンスが起こり得る。

中枢神経系の側からの有機的な症状を呈していない患者における脳の生物電気的活動の形成の研究は、それらの脳波は、未熟さの特徴、脳波の高い「子供」電圧の長期保存、振幅と周波数の不均一なαリズム。遅いθリズムおよびδリズムの内容の急激な増加、特に正面リードおよび中央リード; 過換気に対する明確な反応; 光刺激のリズムに従うEEGリズムの範囲を低周波数にシフトさせる（脳の神経構造の機能的可動性の低下の証拠）。高齢の患者では、脳の電気活性の未熟な性格は性的発達不足、すべての年齢層の患者 - 甲状腺機能低下症によって引き起こされることが明らかになった。

炭水化物代謝のために小人症の患者は、低血糖の条件の頻繁な発展に外因性インスリンに血糖、運動中の上昇、内因性インスリン不全、過敏症空腹時のレベルを削減する傾向があります。後者は、主に、身体内の対照のホルモンを有する患者の含有量が不十分であるためである。

内臓の部分には、その大きさの減少した扁平上皮細胞がある。ナナリズムに特有の内臓の機能的変化は記述されていない。収縮期血圧および拡張期血圧の低下を伴って頻繁に観察される動脈性低血圧、パルス振幅の減少。心音は消え、心筋および自律神経障害の栄養上の変化に関連して、異なる話題の機能的な声が聞こえます。ECGは、低電圧（特に甲状腺機能低下症の存在下）、洞静脈または徐脈性不整脈によって特徴付けられる; FCGの場合、トーンの振幅、追加のトーン、機能的なノイズが減少します。オキシヘモメトリーのデータは、低酸素血症（ベースラインおよび身体的労作）、酸素借金を示す。高齢の患者は時々高血圧を発症する。

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診断 小人症

ナンセンスの診断と鑑別診断は、診断と複雑な臨床放射線検査、検査検査、ホルモン検査のデータに基づいています。身体の絶対的なサイズに加えて、患者の成長を決定するために、成長赤字 - 患者の成長と、対応する性別および年齢に対する彼の平均率との差; 成長年齢 - 特定の仕様に対する患者の成長の適合性; 標準偏差指数

ここで、М - 患者の成長、MSR - 特定の性別と年齢の平均正常成長、δ - MSRからの二次偏差。そして3未満 - 巨大主義のために、ナンセンスの典型、そして3以上 - です。この指標は、開発のダイナミクスを評価するために使用できます。

ナズモム患者のX線検査は、頭蓋内圧の兆候、神経保護の残存現象、石灰化、頭蓋腱鞘症の存在を検出することを可能にする。トルコの鞍の大きさ、形状、構造の研究は、下垂体の大きさを特徴付ける間接的な指標と考えられている。病理学的成長遅延の最も重要な症状の1つは、骨格の分化に違反することである。骨格の成熟度を評価するために、骨組織の分化が対応する骨（X線）年齢が決定される。骨化不全（骨化） - 骨化の骨化の程度（年）、骨化の係数 - 骨年齢の区分から時系列および他のパラメータへの商。

ソナトロピックホルモンの分泌、その基礎レベル、概日リズム、刺激条件下での放出を研究しなければ、現代のナノ診断は不可能である。血清中のソマトトロピンホルモン含量が低いことを特徴とする脳下垂体ナスモム患者の大多数。（3.81 + 0.29）NG -ラジオイムノアッセイを決定するときには、平均レートで、ng / mlで（0,87±0.09）（1.50±0.64）の（異なる著者による）であります/ ml。毎日（概日）の調査は、分泌リズム成長ホルモンのは、成長ホルモンのこれらの時間帯に小人症やメンテナンスが減少すると健康な人でそのレベルは。睡眠の最初の2時間以内に4〜6時間で最大であることを示しました。

成長ホルモンの投与前および投与後の内容を調べることにより、運動機能の記憶を研究するために、様々な刺激薬が使用される。検査のための血液は30分ごとに2〜3時間服用されます。刺激後の体性感情ホルモンの正常な放出は7-10 ng / ml以上であり、時には20-40 ng / mlに達します。試料の1つに反応がない場合、他の刺激剤による繰り返し試験が行われる。不十分な成長ホルモンは、2〜3種の異なる試料中の成長ホルモンの放出がないと証明されていると考えられている。

以下刺激最も頻繁に使用されるサンプル：低血糖（元のレベルの50％血中グルコースレベルの減少）の患者の体重及び達成1kgあたり0.1 IU（0.75〜1.5 U）インスリンの静脈内投与は、血清ソマトトロピンホルモンを決定しました上記のスキーム。重度の低血糖が進行すると、サンプルが中断され、患者に静脈内グルコースが与えられる。これは最も一般的で古典的な診断方法です。

TGHを200〜500μg静脈内投与した。効果的にホルモンの貯蔵量を明らかにする、合併症を与えない。インスリン検査と組み合わせて、視床下部脳下垂体系の損傷レベルを判断することができます。下垂体の敗北 - インスリン誘発性低血糖に対するその非存在下でTWGに陽性反応はTWGと低血糖に否定的な反応のレベルで無傷の下垂体および視床下部の病変を示します。

300μgの用量のTGH、LH-RGは、前のものと静脈内的に類似している。

ヒトSRHは、膵臓腫瘍から単離された生物学的に活性な化合物の合成類似体である。現在、合成SRHの3つのタイプがある：29,40、および44アミノ酸残基を有する。患者の体重1kgあたり1〜3mcgの用量で静脈内投与される。STHの放出は投与後15-20分で観察され、他の試験よりも効率的な試験は内在性成長ホルモンの貯蔵量を明らかにする。STHの陽性反応は、体性感情機能の病変の視床下部レベルおよび下垂体の無傷であることを証する; （L-アルギニン - モノクロライド、オルニチン、トリプトファン、グリシン、ロイシン）を患者の体重1kgあたり0.25~0.5gの用量で静脈内投与することにより、STG埋蔵量の調査に効果的です。アレルギー反応を起こすことがある。

L-ドーパを250~500mcgの用量で経口投与することを含む。効果的で、患者が十分に耐えられる。

投与された自転車エルゴノミクス負荷を有するグルカゴン、ブロモエルゴクリプチン（パロデル）、リジン - バソプレッシン、クロニジンを含むサンプルもまた使用される。

ソマトトロピンを用いた治療は、不十分な内因性成長ホルモンの場合にのみ合理的であるため、運動機能の状態の研究は、ナノ診断のためだけでなく、治療法の合理的な選択のためにも必要である。

組織レベルで成長ホルモン作用のメディエータ - 小人症の形態の診断のためには、インスリン様成長因子、ソマトメジン、または（特にIGF-1、またはソマトメジンC）の含有量を検討することは非常に重要です。ナノスケールの場合のソマトメジンCの含量は減少し、末端肥大症の場合はノルムと比較して増加することが知られている。Laronによって記述されたナノタイプの形態は、STHの正常な産生を伴うが、IRF-1およびIRF-Pの形成に違反する疾患の一種である。このような患者のソマトトロピンによる治療は無駄である。

成長ホルモンの下垂体機能の間接的な指標は、アルカリホスファターゼ活性および血清無機リン含有量です。hyposomatotropic条件では、これらの指標は減少します。小人症のpangipopituitarnoy形態は、性腺刺激ホルモンの分泌を減少させたときに、対応する生殖腺機能低下（アンドロゲン又はエストロゲンの欠乏）、甲状腺（Tの立ち下がりレベルを伴うことが多いTTG、₃、T ₄、タンパク質に結合したヨウ素- PBIの蓄積¹³¹ I甲状腺）、副腎（コルチゾールの量および17-KC-17およびACS尿の17-ACSプラズマ排泄の減少、リンパ球）。

下垂体のすべてのタイプ（視床下部 - 下垂体）は2以上の遅れで2-4年で劣性（より頻繁に）または常染色体優性常染色体、成長遅延および物理的な開発の家族の継承の子どもたちの再発性疾患によって特徴付けられる遺伝性小人症の場合与えられた年齢、性別、人口、自然発生の低年間成長ダイナミクスの平均レートの成長に3は、骨化遅延しました。成長ホルモンの低レベル（7 / mlの下に刺激試験2-3）では、成長ホルモン療法は、（年当たり少なくとも7センチ成長の増加をもたらす）は非常に効率的です。成長ホルモンの正常又は高レベルの時、ホルモン感受性保存することができる（生体非アクティブにする場合）。知能の変化は観察されない

ときに孤立成長ホルモン欠損症に似た成長ホルモン臨床像、成長ホルモン療法が、非効率的に鈍感で、遺伝性小人症の生地。アフリカピグミー（赤字IRF-1で同定された小人症タイプラロン（IGF-1及びIGF-IIの不足）とタイプ - 通常、その内容（受容体IGFに欠陥）および還元：このグループでは、IGFのレベルは、以下の基本的な形態を含みます）。

出生前または出生後のCNS病変に関連したファミリーに散発性疾患によって特徴付けられる脳小人症、のために、明白な有機CNSの存在は、多くの場合、ビューの病理学、知能変化の尿崩症、安全性腺機能の存在と組み合わせて、変化します。

特定のタイプの発育不全及び生殖腺の形成不全、特に、ターナー症候群を伴う重度の低身長、「terneroidnaya」精巣発育不全症候群（モザイク）を形成します。成長ホルモン治療に染色体の欠陥などの欠陥の特定の体細胞および性的発達、内因性成長ホルモンと非感受性の正常または上昇したレベルを検出するのに役立つ細胞遺伝学的研究（セックスクロマチン、核型）の鑑別診断。

内分泌疾患は低身長で発生する中で、ハイライト主な甲状腺機能低下症を伴う先天性形成不全や甲状腺の形成不全、それディストピア、甲状腺ホルモンの酵素的欠陥生合成、早期の自己免疫性甲状腺病変に。これらすべての条件が高いTSHレベル甲状腺機能低下症の兆候を支配の下で、T減少₄及びT _3の血清中。場合粘液水腫、自己免疫起源サイログロブリン、ミクロソームと核フラクション甲状腺組織、成長ホルモンまたは減少の正常レベルへの血液の抗体に見出されます。臨床効果は、甲状腺機能低下症を補うことによってのみ達成することができる。

成長期の早期閉鎖による早期性発達および副腎生殖器症候群を伴う低成長; グルココルチコイドが成長ホルモンの分泌およびその異化作用に及ぼす阻害作用により小児期に発生したItenko-Cushing病、モーリアック症候群は、重度の形態のインスリン依存性真性糖尿病を有する患者の短期間の成長および乳幼児期の疾患である。

下垂体性小人症を伴う、慢性低酸素症（心血管系および呼吸器系の疾患において、貧血）（肝臓、腎臓、消化管など）、慢性代謝性疾患に体因性物理現像遅延区別されるべきです。運動装置（Chondrodystrophy、骨形成不全症、ekzostoznoy病）などの全身性疾患を有します。

機能的（憲法上）の成長遅延は、事実上健康な青年の思春期後期に観察されることがあります。我々はそれが主に性腺刺激活性の一過性不全に関連していることを見出した。成長ホルモンの分泌は、通常、わずかに妨害されず、またはわずかに減少しない。性腺刺激ホルモンの刺激は、性的発達と成長の両方を促進させることがある。

低成長家族性は、生理学的発達の変種とみなされるべきである。

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処理 小人症

小人症の治療は長いプロセスです。これにより、医師は、2つの基本原則を守りながら最大の臨床効果を得るために、時間の経過に影響を与える手段を配布する。

• 生理学的状態に対する治療誘発性発生の最大近似;
• 骨端の成長ゾーンを節約する。

小人症の治療における長年の経験は、以下の段階療法のスキームを好都合に検討することを可能にする。成人患者のナンセンスの診断は、通常は疑いがない。幼児では、臨床像が明らかでない場合、ホルモン療法を行わずに観察して6〜12ヶ月の診断期間が必要です。現時点では、複雑な一般的な修復処置が規定されている。ダイエット中の動物性タンパク質、野菜および果物の含有量の増加による完全栄養、ビタミンAおよびD、カルシウムおよびリン。このバックグラウンドでの成長および身体発達の十分な変化の欠如および検査中の内分泌障害の検出は、ホルモン療法の開始の基礎である。

下垂体性ナルニズムの主な病因治療法は、ヒト成長ホルモンの使用である。なぜなら、不完全な形態の小人症の大部分の発生は間違いなく依存するからである。このホルモン特有の特異性に関連して、ヒトのソマトトロピンおよび霊長類のみがヒトに対して活性である。非感染性疾患や非腫瘍性疾患で死亡した人々の下垂体から隔離されたクリニック薬で広く使用されています。ヒトソマトトロピンは、遺伝子工学的に大腸菌を用いた細菌合成によって得られた。ヒトのソマトトロピンもまた化学的に合成されるが、非常に高価であり、診療所では実際には使用されない。ソマトトロピンの治療のために、実証された内因性成長ホルモン欠乏症を有する患者が選択され、骨格の分化は13〜14年のレベル特性を超えない。治療の年齢制限は確立されていない。

第1の治療期間に使用できる最小有効投与量は、0.03〜0.06mg / kg体重である。最も効果的な用量 - 2〜4mgを週に3回。単回用量の10mgへの増加は、成長効果の十分な増加を伴わず、ソマトトロピンに対する抗体の迅速な形成を引き起こした。

私たちの国では、1960年以来、ヒト成長ホルモン研究の研究が行われています.2つの治療レジメンがテストされています：2-3ヶ月のコースで連続的かつ間欠的で、それらの間に同じ間隔で。治療の最初の年の患者の平均成長率は9.52±0.39cmであり、体重の増加は4.4±0.14kgであった。長期連続治療では、高さの平均増加は0.82cm /月であり、体重は0.38kg /月であり、間欠的に0.75cm /月、0.4kg /月であった。継続的治療は成長の急速な増加をもたらし、1〜1.5年後の効果が断続的に低下し、その有効性は3〜4年間持続し、治療経過をより適切にした。IGF-I（ソマトメジンC）のレベルの決定は、ソマトトロピンの薬物による治療に対する患者の感受性の信頼できる指標となり得る。体性感情ホルモン投与後のIGF-I含量の増加は、治療の正の効果を予測することを可能にする。ソマトトロピンによる治療の重要な利点は、骨格の骨化の促進の背景に欠けていることである。

治療の最も重要な手段は、小人症の使用とみなされるべきアナボリックステロイドのタンパク質合成を高め、内因性成長ホルモンのレベルを上げるの成長を刺激します、。治療は数年間行われ、一部の薬剤は徐々に他の薬剤に置き換えられ、より活性の低い化合物からより活性な化合物に徐々に置き換えられます。同化薬の変化は、2〜3年で増殖効果が低下することが示され、これにより増殖がさらに増加する。治療は、コース（休息期間は治療期間の半分でなければならない）によって行われる。より長い休憩（4-6ヶ月まで）を表示するのに慣れたとき。アナボリックステロイドの1つだけを同時に処方する。2つ以上の薬物を組み合わせることは、代謝および成長活性を増強しないので不適切である。後者は主に、患者の年齢および骨格の骨の治療開始までの分化の程度に依存する。最良の効果は、骨格の骨化を伴う16〜18歳までの患者において、14歳の特徴を超えないレベルで観察される。診断時には、通常5〜7年後に治療を開始することをお勧めします。治療前にゴナドトロピンや性ホルモンを避け、成長を刺激しながら同時に骨格の分化を促進する必要があります。アナボリックステロイドの投与の原則 - 最小限の有効量から徐々に増加するまで。最も一般的な薬物の推奨用量：ネロボール（メタンアンドステロール、ジアナゾール） - 1日当たり体重1kgあたり0.1-0.15mg。Nerobolum（Durabolin） -筋肉、毎月の用量は、15または10日後に、それぞれ、2~3時間に投与されるか月あたり体重1 kgあたり1ミリグラム。レタボイル（デカ - デュラボリン） - 体重1kgあたり1mgを1回、筋肉内に1回。これらの用量の過剰はアンドロゲン化につながる可能性があります。これらの化合物の生理学的用量では大幅に彼らは男女両方の長期的な患者を適用することを可能にする、生殖器官および骨格骨の分化の状態に影響を与えませんでした。女の子は、治療の例が急速に退縮するように見えるかもしれ男性化の一部の患者の兆候で過剰摂取または増加した個々の感度の場合のように、婦人科医監修しなければなりません。時々うっ滞効果を引き起こす17位経口製剤でエチル化、メチル化、そう肝疾患の嗜好は、同化化合物、非経口投与、又は胆汁分泌促進剤と組み合わせて経口薬の使用を与えられるべきです。ごくまれに、アナボリックステロイドによる治療は、アレルギー現象（かゆみ、発疹）を引き起こす可能性があります。合併症がなければ、同化ステロイドが、成長効果が観察される限り（16-18歳まで、時にはより長く）使用される。治療は一般的な強化療法の背景に対して行われる。

患者に甲状腺機能低下症の徴候がある場合、個々に選択された用量の甲状腺剤（チロキシン、甲状腺、甲状腺）は同時に処方される。

少年の治療では、次のステップは絨毛性ゴナドトロピンの任命である。この薬剤は、15〜16歳未満で使用され、しばしばさらに遅い年齢でライディッヒ細胞を刺激し、性的発達および成長（天然アンドロゲンの同化作用のため）を促進する。1000〜1500単位の用量を1〜2回筋肉内に1〜2回、2〜3回は適用しない。不完全な効果では、16歳以上の少年の絨毛性ゴナドトロピンによる治療は、少量のアンドロゲン（メチルテストステロン5-10mg /日の舌下投与）と交互に行われる。

16歳以上の少女は、少量のエストロゲンで治療を開始し、正常な性行為をシミュレートすることができます。治療は毎月3週間行い、その後は中断する。第3週目からのサイクルの第2期において、絨毛性性腺刺激ホルモンは、1000~1500単位の用量で週3~5回またはゲーゼンジェニック作用の製剤（プレグニン、プロゲステロン）で投与することができる。

（成長ゾーンの閉鎖後）の治療の最終段階生殖器官の完全な開発の目的で、性ホルモンの永久割り当て治療用量、患者のそれぞれの床で、二次性徴、性欲および性的確保効力。アンドロゲンのデポー製剤（testenat、sustanon-250 omnadren-250） - 女性患者の治療のために組み合わせた男性患者のためのestrogenogestagennye薬（非ovlon、bisekurin、infekundin、rigevidon）を使用するのは簡単です。

一般的な修復治療（レジメン、タンパク質 - 野菜飼料、ビタミン療法、生体刺激剤）があります。亜鉛製剤の使用は、IGF-1（インスリン様増殖因子I）の活性の増加によって主な役割を果たす作用機序が示されている。

有機病理の存在下で、中枢神経系は、抗炎症性、吸収性、脱水療法を行う。目標を絞った体系的治療は奨励効果をもたらす。男女175人のうち、長期治療の結果、130 cm以上の成長を達成した人は148人（80.4％）、140 cm以上の人は92人（52.5％）、150人以上は32人（18.3％ 160 cm以上。同時に、30人の患者の成長は、37人の患者（21.2％）で、31〜50 cm - 107人（61.1％）増加した。51-60 cm以上では31（17.7％）であった。

予測

この予測は、ナナリズムの形にかかっている。小人型の遺伝子型では、人生の予後は良好である。下垂体腫瘍および中枢神経系の有機病変の存在下では、下にある病理学的過程の発達のダイナミクスによって決定される。現代の治療法は、患者の身体能力と能力を大幅に向上させ、人生を延長しました。能動的治療中に、患者は2〜3ヶ月ごとに医師検診が必要であり、維持療法は6-12ヶ月ごとに必要です。

患者の雇用のための知的および身体的な機会に対応することは、彼らの社会適応のために最も重要です。

重い身体的労作に関連していないが、知的能力、正確な仕事のための能力、言語を示すことを可能にする職業を選ぶことが望ましい。