症候群「空トルコサドル」

「空のトルコ式サドル」（PTS）という語句は1951年に医療行為に入りました。解剖学的研究の後、S。Buschは下垂体の病理に関連しない疾患で死亡した788人の剖検材料を研究しました。40例（女性34人）において、トルコ式サドルダイアフラムがほぼ完全に存在しないことと、その底部に組織の薄層の形で下垂体が広がることとの組み合わせが見出された。サドルは空であることがわかった。同様の病理学は他の解剖学者によって以前に記述されました、しかし、ブッシュは部分的に空のトルコのサドルを横隔膜の欠乏症に関連づける最初の人でした。彼の観察は後の研究によって確認された。文献において、この表現は様々な病理学的形態を意味し、その共通の特徴はくも膜下腔の細胞内領域への拡大である。同時にトルコのサドルは、原則として、増加しました。

原因 空トルコサドル症候群

空のトルコ式サドルの原因と病因は完全には明らかではありません。放射線療法または外科的治療の後に生じる空のトルコ式サドルは二次的であり、下垂体への事前介入なしに生じるのが一次的なものである。二次的な空トルコ鞍の臨床症状は根本的な病気と適用された療法の合併症によるものです。この章では、最初の空のトルコ式サドルの問題について説明します。「空のトルコ式サドル」の開発は、その横隔膜の不足、すなわちトルコ式サドルの屋根を形成し、そこからの出口を閉鎖する硬い部分の厚い突出部を必要とすると考えられている。ダイヤフラムは、下垂体幹が通過する穴のみを除いて、サドルの空洞をくも膜下腔から分離する。ダイアフラムの取り付け、その厚さ、およびその中の穴の性質は、大きな解剖学的変化を受ける。

サドルの背部およびその結節への取り付け線を減らすことができ、全表面が一様に薄くなり、そして開口部はダイヤフラムのほぼ完全な減少のために拡大され、それは周囲の周りに薄い（２ｍｍ）リムの形で残る。この場合に生じる失敗は、細胞内領域におけるくも膜下腔の拡大および脳下垂体に直接影響を及ぼすＣＳＦの能力をもたらし、それはその体積の減少をもたらし得る。

横隔膜の構造の先天性病理のすべての変種は、その絶対的または相対的な不十分さを決定し、これは空のトルコ式サドル症候群の発症に必要な前提条件である。他の要因は、次のような変化を引き起こすだけです。

1. 下部ダイヤフラムを介して下垂体腺への効果を高める（頭蓋内圧亢進症、高血圧症、水頭症、頭蓋内腫瘍）。
2. 下垂体の生理的退縮の結果としての妊娠中、下垂体のサイズの減少およびそれとトルコ式サドルとの間の体積比の違反、下垂体または腺腫（糖尿病、下垂体の梗塞）の違反さらに、多面的な女性では、閉経後に下垂体の体積が減少すると元の体積に戻らないため、さらに大きくなります。熱帯ホルモンの分泌および下垂体の過形成が増加し、補充療法の開始が下垂体の退縮および空のトルコ式サドルの発生を招く末梢内分泌腺の一次機能低下を有する患者において観察され得る；同様のメカニズムが経口避妊薬を服用後に記載される。
3. トルコの空のサドルを開発するためのまれなオプションの1つに - 液体を含む細胞内タンクの破裂。

このように、空のトルコ式サドルは原因論的症候群であり、その主な原因はトルコ式サドルの劣った横隔膜である。

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症状 空トルコサドル症候群

空のトルコ式サドルはしばしば無症状であり、X線検査中に誤って検出されます。「空のトルコ式サドル」は主に女性（80％）に見られ、40歳を過ぎるとマルチパスします。患者の約75％が肥満です。臨床徴候は様々であった。頭痛は患者の70％に起こり、それが頭蓋骨の最初のＸ線撮影の理由であり、それは症例の39％において修正されたトルコ式サドルを示しそしてさらに詳細な検査を導く。頭痛は、軽度の断続的なものから耐え難いものまで、ほぼ一定のものまで、ローカリゼーションと程度の点で大きく異なります。

視力の低下の可能性、その周辺視野の一般化された狭窄、二側頭半正視。視神経乳頭の腫脹はめったに観察されないが、文献中のその記載は見出されている。

鼻漏は、脳脊髄液の脈動の影響下でトルコのサドルの底部の破裂に関連するまれな合併症です。細胞上のくも膜下腔と蝶形骨洞の間の新たな関係は、膜炎のリスクを増加させます  。鼻漏の出現は、外科的介入、例えば筋肉を伴うトルコ式サドルタンポナーデを必要とする。

トルコ式サドルが空の内分泌障害は、下垂体の向性機能の変化として現れます。高感度の放射線免疫法および刺激サンプルを用いた研究は、高率のホルモン分泌機能障害（無症状型）を明らかにした。それで、K. Brismer等。13人中8人の患者でインスリン低血糖症に対する成長ホルモン分泌反応が減少し、下垂体 - 副腎皮質軸の研究では16人中2人のACTH患者の静脈内投与後のコルチゾールの分泌が不適切に変化した。メチラポンに対する反応は全患者で正常であった。これらのデータとは異なり、Faglia et al。（1973）調べられたすべての患者において様々な刺激（低血糖、リジン - バソプレシン）の上の不十分な副腎皮質刺激ホルモンの放出を観察しました。TSHとGTの埋蔵量もそれぞれTRGとRGを用いて調べた。サンプルはいくつかの変化を示した。これらの違反の性質はまだ不明です。

空のトルコ式サドルと組み合わせて熱帯ホルモンの過剰分泌を説明する作品はますます増えています。これらのうちの最初のものは、末端肥大症と上昇したレベルの成長ホルモンを持つ患者についての情報でした。JN Dominiqueら。末端肥大症の患者の10％に空のトルコ式サドルが報告されています。通常、これらの患者は下垂体腺腫も持っています。壊死および腺腫による退縮の結果として、最初の空のトルコ式サドルが発生し、腺腫様残留物が成長ホルモンを過剰分泌し続ける。

ほとんどの場合、プロラクチンの増加は、「空トルコサドル」症候群で観察されます。彼の成長率は12〜17％の患者で報告されています。GHの過剰分泌と同様に、高プロラクチン血症と空のトルコ式サドルはしばしば腺腫の存在と関連しています。観察の分析は、トルコ式サドルが空で高プロラクチン血症の患者の73％が手術中に腺腫を患っていることを示しています。

ＡＣＴＨ過剰分泌を有する患者における主要な「空のトルコ式サドル」の説明がある。これらはより頻繁に 下垂体微小腺腫を  病、Itsenko-Cushing病の症例です。しかしながら、それは、副腎皮質機能不全による長期の副腎皮質刺激ホルモン刺激がＡＣＴＨ分泌腺腫および空のトルコ式サドルをもたらしたアディソン病の患者について知られている。興味深いのは、通常のコルチゾールレベルでトルコ人のサドルが空になりACTHが過剰に分泌された2人の患者の説明です。著者らは、低い生物学的活性を有するACTH-ペプチドの産生およびそれに続く空のトルコ式サドルの形成を伴う過形成性副腎皮質刺激ホルモン産生梗塞についての仮定を提唱した。多数の著者が、孤立したACTH欠乏症およびトルコ式の空のサドル、トルコ式のサドルと副腎癌の組み合わせの例を挙げている。

このように、空のトルコサドル症候群における内分泌機能障害は非常に多様です。熱帯ホルモンの過剰分泌と低分泌の両方があります。違反は、刺激サンプルによって検出された無症状型から顕著な汎下垂体機能低下症までさまざまです。内分泌機能の変化の変動性は、病因学的要因の広さ、および主要な空トルコ鞍の形成の病因に対応する。

診断 空トルコサドル症候群

空トルコ鞍症候群の診断は通常下垂体腫瘍を同定するための検査中に確立されます。トルコ式サドルの増加と破壊を示す神経X線データの存在は、必ずしも下垂体腫瘍を示すものではないことを強調しておくべきです。原発性細胞内下垂体腫瘍およびエンプティトルコサドル症候群の発生率は、これらの症例でそれぞれ36％および33％と同様であった。

トルコの空のサドルを診断するための最も信頼性の高いものは、特に静脈内または直接脳脊髄液への造影剤の導入と組み合わせた、気道造影法およびコンピュータ断層撮影法です。しかし、すでに従来のX線や断層写真では、空トルコ鞍症候群に特徴的な徴候を明らかにすることは可能です。これらは、トルコのサドルの横隔膜下の変化、正面投影での底部の対称的な配置、「閉じた」サドル形状、主に垂直方向のサイズの増大、矢状面像の二重輪郭の底部、下側の線は太くてはっきりとしている。そして一番上のものはぼやけています。

したがって、その特徴的な増加を伴う「空のトルコ式サドル」の存在は、最小限の臨床症状および変化しない内分泌機能を有する患者において想定されるべきである。これらの場合には、脳波記録法の必要はありません；患者は単にモニターされるべきです。そのサイズの増加を伴う、空のトルコ式サドルは、下垂体腺腫の誤った診断でしばしば観察されることを強調しておくべきです。しかしながら、「空のトルコ式サドル」の存在は下垂体腫瘍を排除するものではありません。同時に、鑑別診断はホルモンの過剰産生を測定することを目的としています。

診断のための放射線学的方法の中で、最も有益なものは、脳波検査とポリトモグラフィー研究の組み合わせです。

処理 空トルコサドル症候群

空のトルコサドルの特別扱いは行われていません。空のトルコ式サドルとの併用は腫瘍の治療計画に影響を与えませんが、脳神経外科医がその共存について知ることは重要です。これらの場合、術後髄膜炎を発症するリスクが高まるためです。

防止

空のトルコ式サドルの予防には、傷害、子宮内を含む炎症性疾患、ならびに脳および下垂体の血栓症および腫瘍の予防が含まれます。

予測

空トルコサドル症候群は予後が異なります。それは脳と下垂体の付随疾患の性質と経過に依存します。