クリプトキチミス

睾丸痙攣は、一方または両方の睾丸が陰嚢に落ち込まない状態である。Cryptorchidismは、しばしば、睾丸のホルモンおよび繁殖機能の破壊の原因です。正常な生理学的発達で、彼らは子供が生まれたとき、または生後1年の終わりまでにすでに陰嚢に入っています。これは正常に機能するための前提条件です。

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疫学

Cryptorchidismは小児期の性的発達障害の一般的な形である。文献によると、これは新生児の2〜4％および出生時の未熟児の15〜30％で起こる。年齢とともに、その頻度は減少し、14歳未満の小児では0.3〜3％である。Shahbazyanによると、右側の精索不全は50.8％、左側は35.3％、両側は13.9％である。

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原因 精索不全症

精索不全症を引き起こす要因は3つのグループに分けることができる。

1. 機械的要因：鼠径管の狭さ、腹膜及び陰嚢の形成不全のprocessus膣、短縮及び精索とその容器、無ガイド靭帯及びその腹腔内癒着、精巣動脈形成不全、睾丸への血液供給不足、ヘルニアの形成不全。
2. ホルモン不足、多くの理由に依存します。精巣を低下させる過程の違反は、母親の絨毛性ゴナドトロピンによるライディッヒ細胞の刺激が不十分であるかどうかに依存する。視床下部 - 下垂体系の性腺刺激機能の変化は、ホルモンの分化および性腺発育不全の原因となる。後で、出生後の発達の間に、望ましくない精巣における異形成 - ジストロフィー現象が進行する。追加の要因は、温度レジームの違反および睾丸組織における酵素プロセスの歪みである。これらの絶え間ない傷害は、血液中の抗体の蓄積および自己誘発の発生を導く。自己免疫葛藤は精巣実質の敗北を悪化させる。
3. 睾丸の内発的発展の障害は、ホルモンに対する感受性が低下しました。睾丸を低下させる工程は、刺激にだけでなく、そのような不完全な男性化の症候群、ゴナドトロピンライディッヒ細胞を母体胎児の感度で、又はアンドロゲンの体「ターゲットを」実装不十分感度（症候群精巣性女性）からからだけでなく、依存します他の器官の状態を検知する（ガイドバンドル、輸精管、等を。）。

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病因

実験的に陰嚢に睾丸の低下は、ホルモンによって調節されることが判明した：母体の絨毛性ゴナドトロピンは、胚の精巣におけるアンドロゲンの分泌を刺激し、そしてアンドロゲンは輸精管および精巣上体の精細管、精巣およびガイドコードの成長を引き起こし、胎児ライディッヒ細胞によって分泌されます。したがって、陰嚢に形成および正常精巣下降のプロセス全体は、染色体、ホルモン、胎児性腺、絨毛性ゴナドトロピン黄体形成ホルモンの母親と胎児のセットによって定義された正しいブックマーク床から出発します。全体のプロセスは、出生後の6週間の胎児の生命までの6ヶ月の期間内に完了しました。

臨床経験の蓄積として、ますます多くのデータが現れ、さまざまな疾患をクリプトマラリア症と組み合わせる可能性を示している。現在、36症候群（例えば、カルマン症候群のような）および精索不全症を伴う疾患がある。彼（または精巣の異所性）が唯一の発達異常である場合にのみ、cryptorchismの診断は独立した疾患として認可されます。

近年登場した数多くの報告は、この疾患は睾丸の異常な位置だけでなく、下垂体 - 性腺複合体の重大な違反でも特徴付けられていることを示しています。

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症状 精索不全症

クリプトキシミズムは、先天性および後天性、片側および両側に分けられる。睾丸の位置で - 腹部および鼠径の形態で。真のcryptorchidismは、常に半分またはすべての陰嚢の発達が遅れています。この症状は1937年にHamiltonによって記述されました。睾丸は下がる方法でくっつき、腹腔（腹腔鏡所見）またはより一般的である鼠径部の管腔内（鼠径睾丸睾丸）に位置することができる。cryptorchidismのすべての苦しみの1-3％で、君主制とアナキズムがあります。

片側性精索不全症では、生殖器およびホルモンの機能は、陰嚢に陰嚢である単一の精巣によって行われる。

鼠径停留精巣の真の姿は、通常、卵が定期的に彼の（強いcremasteric反射を）持ち上げ、強い筋収縮の影響で陰嚢の外でも省略しているpsevdokriptorhizma（移民卵）とは区別されるべきです。触診すると、この精巣は容易に陰嚢に還元される。精索不全に近いのは、精巣の異所性です。それは不完全な移行が停留をもたらす場合には、降下の経路からの偏差は、異所性、T。E.その珍しい場所につながります。鼠径管を通過すると、睾丸は陰嚢に落ちないが、隣接する領域のいずれかの皮膚の下に位置する。

この病理は、指向性靭帯の先天性欠損によって促進される。prefascial（精巣逆流）と表在性鼠径部外見を区別する。この場合のキャノピは正常な長さを有するが、睾丸は鼠径部の前の領域に移される。異所性睾丸からの睾丸奇形の差別的診断は、治療法の選択において重要である。ホルモン療法への最初の手段ならば、2回目の治療は外科手術のみです。しばしば精巣の機能的な放出なしに、真の精索不全症から異所性を診断し、区別することは不可能である。中間、大腿および十字の外接虫はまれです。また、まれに、両方の睾丸が陰嚢の半分にあることがあります。

先天停留ように、実験結果では、distopnyh精巣変性プロセスは直径、精原細胞および卵塊の数を減少させると精細管上皮を生じることを示し、得られました。精子形成系の全ての細胞において変化が観察された。最も大きな欠陥は、分化のレベルが高い生殖細胞であった。組織形態学的分析では精巣には発達障害が発生しないしない人生の2年目の終わりまでに停留精巣でそれを証明するために失敗しました。しかし、この点は、通常のサイズに比べて精原細胞及び制限精細管の数に明らかな変化を指摘することができます。従って、精索不全および異所奇形では、精巣障害は生後2年後に起こる。

正常な  精子形成は  、陰嚢の男性の体温より1.5〜2℃低い特定の温度でのみ行われます。胚の上皮は非常に敏感です。精巣の温度が上昇すると、精子形成および不妊が止まる可能性があります。腹部や鼠径管、温浴器、熱病、または非常に高い周囲温度へのそれらの移動は、男性の胚上皮の変性を引き起こす可能性があります。睾丸の最適温度を維持することは、温度調節機能を果たす陰嚢にそれらを配置することによってのみ保証される。過熱の期間とともに、胚上皮における変性変化の程度が増加する。

上記によれば、生後2年の終わりまでに精索不全症の治療を開始することが提案された。精巣不全が生存7年前に存在する症例でも、良好な予後が認められた。胚性上皮の再生能力の低下または消失につながるメカニズムは、今日まではまだ明らかではない。停留精巣と精巣で分割する有糸分裂精原細胞の能力に過熱の有害な効果に加えて、autoimmunologicheskieプロセスは上皮の変性損傷につながる、ということが示唆されています。

研究A. Attanasio et al。精子形成のホルモン調節の違反の研究に専念した。prebiergate期間中の睾丸のホルモン機能をhCG（ヒト絨毛性性腺刺激ホルモン）の影響下で研究した。T正常睾丸の分泌もまた精索不確定症と比較された。hCGの影響下で精索不全を伴う精巣によるT分泌の刺激の可能性が明らかになった。睾丸の正常内分泌機能は、正常低下のための条件である。hCGの処置による病理学の排除により、精巣は精巣よりも良好な受精能を有し、精巣不全は機能的に排除された。今まで、いずれかまたは両方の睾丸の異常な位置がどれくらいの期間、それらの不可逆的な障害の瞬間まで続くことができるかは完全には決定されていない。

Cryptorchidismでは、緊急の外科的介入を必要とするいくつかの合併症を発症する危険性がある：cryptorchidismに伴うヘルニアの侵害; 未成年の精巣の逆転。睾丸の長期保存失調症は、その機能の侵害だけでなく、悪性変性の発症にも寄与する。精索不全症は、二次的な性的特徴の発達が遅れていることが多い。

精索不全症の症状は、陰嚢に1つまたは2つの精巣が存在しないことである。その形成不全（または半分）が明らかにされ、クレマスター反射がない。青少年は、性腺機能低下症、精子形成障害および不妊症の症状を呈することがある。

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フォーム

睾丸の変化の発現の程度に応じて、癒着前の年齢の男児では、4種類の無反応性精巣が区別される：

• 私 - 最小限の変更で。細管の直径は年齢に対応し、正常数の精原細胞を含む; セルトリ細胞の数、それらの形態および超構造は変化しないが、細管のわずかな形成不全はほとんどない。思春期の後、正常な精子形成および精子形成が起こる。
• II型 - 正常なセルトリ細胞指数（細管のせん断あたりのセルトリ細胞の数）を有する精細細胞数の減少、細管の軽度または中等度の形成不全を特徴とする。思春期後に精子形成期には第一次および第二次の精母細胞の段階で遅延があり、 
• III型 - 細管の著しい形成不良：直径が140〜200μmに減少し、精原細胞数およびセルトリ細胞指数の減少。思春期の後、成熟したセルトリ細胞のみが尿細管に見られる。 
• IV型 - びまん性セルトリ細胞過形成、正常尿細管径および少数の性細胞を特徴とする; 思春期後、性細胞は発達せず、セルトリ細胞は未分化のままである。基底膜および膜透過性増強膜。

反対側の精巣に片側性精索不全があると、その構造は患者の75％において正常のままである。他のケースでは、変更は未検査の睾丸と同じです。これらの性質は、睾丸の位置に依存します。それらの構造は正常に近く、陰嚢に近いほど陰嚢に近く、その逆もあります。最も顕著な変化は、通常の場所に局在する睾丸に見られます。

ライディッヒ細胞の数は、通常、思春期および思春期に増加する。4種類のセルがあります：

• 私はタイプ - 正常;
• II型 - 丸い核、多数の細胞質の脂質および減少したGERを有する; 睾丸中のライディッヒ細胞の総数の20〜40％を構成する;
• III型 - 病理学的に分化した細胞は、準結晶質の介在物を有し、
• IV型 - 未成熟細胞。ライディッヒI型細胞は通常優勢である。

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処理 精索不全症

思春期前に採取した性腺刺激ホルモンでの精索不全症の治療は、50％有効である。生殖機能の予後は、治療が開始される年齢に依存する。

1973年にWHOが招集した精索不全の問題に関する会議で、難病性精巣の早期治療のための勧告がなされた。それは子供の人生の2年目の終わりまでに終わるはずです。治療の最適な時期は、第6月から第24月までです。

人生の一年目に、子どもたちは週に2回HC 250ユニットを5週間受け取ります。2年目には、500単位の薬物を週に2回5週間投与する。早期治療の時間を逃した場合、治療は6歳まで同じ用量で継続する。7歳から、HCを週に2回1000単位で5週間注射する。薬物による治療は、二次性徴の出現を禁忌である。HCの反復治療は、最初のコースの後に、明らかではあるが不十分な成功しかない場合にのみ、推奨される。最初のコースが終了して8週間後に行われます。成人男性HGに毎週1500 UUを週2回注射し、毎月の中断を伴う毎月のコースを行う。

保存的治療の効果がない場合、外科的処置が指示される。これに最も好都合な時期は、子供の生涯の18-24ヶ月です。

この手術は、ヘルニア修復後にヘルニアまたは睾丸クリニックを伴う精巣外見がある場合に必要です。睾丸の悪性変性の可能性は、正常な位置にあるときよりも35倍高いことを考慮に入れるべきである。

過去10年間に、クリプトクルクを用いて早期に精索不全症を治療する可能性が浮かび上がった。クリプトクールの有効成分は、ゴナドレリン（性腺刺激ホルモン放出ホルモン）である。それは生理的放出ホルモン（下垂体の両方の性腺刺激ホルモン（LHとFSH）の分泌を引き起こす）である。それは、脳下垂体におけるLHおよびFSHの形成だけでなく、それらの分泌も刺激する。毎日の複数用量kriptokuraは、視床下部のその生理学的分泌は、調節可能なサイクルがある模倣 - 下垂体 - 視床下部性腺、特定の年齢および性別に関して、残部がsupragipotalamicheskimiセンターを規制されています。

血液中のT濃度は、小児期に特徴的な正常範囲内にとどまる。クリプトクリウムによる治療は、子供の生涯の12〜24ヶ月の間、可能な限り早く開始されるべきである。高齢の子供には治療を行うことが可能です。これには禁忌はありません。この薬剤は鼻腔内投与され、各鼻孔に1日3回4週間注入される。3ヶ月後、治療の経過を繰り返すことができます。鼻水はcryptocureの使用に障害ではありません。

Cryptocureの1バイアルは、10gの水溶液中に20mgの合成ゴナドレリンを有効成分として含有する。バイアルの内容物は約100回分のエアロゾルに相当する（その1回分に0.2mgのゴナドレリンを含む）。子供の治療中に時々、興奮性が増します。ゴナドレリンとゴナドトロピンまたはアンドロゲンを同時に使用しないでください。