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頭蓋奇形腫

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 27.11.2021
 
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頭蓋咽頭腫は、胚細胞から発達する先天性脳腫瘍であり、いわゆるラット(Ratke)ポケットである。

これは、通常、任意の年齢で発生する良性腫瘍です。頭蓋咽頭腫はゆっくりと成長する腫瘍です。

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症状 頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫は、患者の年齢に応じて現れる:

  • 小児では、小人症、性的発育不全および肥満がしばしば 視床下部機能の障害により観察される  。
  • 成人では、視力は通常低下し、視野欠損が現れる。

視野の欠損は、視神経、キアズマまたは管の損傷に起因する。

  • 最初の欠陥は、視野の低時間側の象限の両方に現れることが多い。なぜなら、腫瘍が上および後ろから鼻腔を圧迫し、上鼻腔繊維を損傷するからである。
  • さらなる欠陥は、視野の上側の時間的な象限に広がった。

病気の期間は数ヶ月から10〜15年に及ぶ。内分泌障害は患者の約85%に認められます。endosellyarnom成長頭蓋咽頭は、汎下垂体機能低下症の開発まで、トンを下垂体機能に違反し。E.全て明らかに主に性的および物理的な低開発として、熱帯下垂体機能を消えます。時折、頭蓋咽頭腫では、脳下垂体の性腺刺激機能の孤立性脱出があり、この病院に二次性腺機能低下症をもたらす。患者はまた、多飲症、体温調節障害、睡眠不足、視覚障害、および視床下部 - 下垂体領域の他の症状に遭遇する。

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診断 頭蓋咽頭腫

患者の60〜75%において、トルコ鞍部またはその上の領域の頭蓋骨を放射線写真検査すると、石灰化が判定される。

MRIは、腫瘍の位置を視覚化するが、石灰化は示さず、これは症例の50〜70%で表される。T1加重断層像上の固形腫瘍は等しく見える。T1加重断層像上の嚢胞性成分は高強度であると考えられる。

CTスキャン及びX線が石灰化を示したが、例えば髄膜腫、脊索腫および動脈瘤などの他parahiazmalnyh病変において起こるように、それは、頭蓋咽頭腫のための疾病ではありません。

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何を調べる必要がありますか?

処理 頭蓋咽頭腫

治療の頭蓋咽頭腫は、患者は、治療の戦術を選択するために神経外科医との相談に参照する必要がありますので。全ての場合において、生殖腺刺激性(性腺機能低下症におけるような)および他のホルモンによる置換療法は、下垂体の向性機能の低下に従って処方される。ゴナドトロピンによる治療が効果的でない場合は、アンドロゲンを追加する(1ヶ月に1回、1mlあたり250回の持続投与)。

術後放射線療法は有効かもしれないが、再発は頻繁であり、生涯観察が必要である。

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