頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫は、ラトケ嚢と呼ばれる胎児細胞から発生する先天性の脳腫瘍です。

頭蓋咽頭腫は、通常はあらゆる年齢で発生する良性腫瘍です。頭蓋咽頭腫はゆっくりと成長する腫瘍です。

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症状 頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫は患者の年齢に応じて症状が現れます。

• 視床下部の機能不全により、子供は小人症、性的発達不全、肥満を経験することがよくあります。
• 成人では通常、視力が低下し、視野欠損が現れます。

視野欠損は、視神経、視交叉、または視索の損傷によって生じます。

• 腫瘍が視交叉を上方および後方に圧迫し、上鼻線維を損傷するため、初期欠陥は視野の両方の下側頭象限に現れることが多い。
• さらに、欠陥は視野の上側頭葉にまで広がります。

罹病期間は数ヶ月から10～15年と様々です。患者の約85%に内分泌障害が認められます。頭蓋咽頭腫の内鞍部増殖に伴い、下垂体機能が障害され、汎下垂体機能低下症（下垂体の全ての向性機能が消失する）を発症します。これは主に性的および身体的発達不全として現れます。まれに、頭蓋咽頭腫では下垂体のゴナドトロピン機能の単独喪失が起こり、二次性性腺機能低下症の臨床像を呈します。患者は多飲、体温調節障害、嗅覚障害、視力障害、その他の視床下部-下垂体領域の損傷症状も経験します。

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診断 頭蓋咽頭腫

頭蓋骨をX線撮影すると、患者の60～75%でトルコ鞍の領域またはその上部に石化が検出されます。

MRIでは腫瘍の位置は描出されますが、石灰化は描出されません。石灰化は症例の50～70%に認められます。固形腫瘍はT1強調画像で等強度で示され、嚢胞性腫瘍はT1強調画像で高強度で示されます。

CT および放射線写真では石灰化が見られますが、髄膜腫、動脈瘤、脊索腫などの他の視交叉傍病変でも石灰化が発生するため、頭蓋咽頭腫に特徴的なものではありません。

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処理 頭蓋咽頭腫

頭蓋咽頭腫の治療は外科的治療であるため、患者は治療計画のために脳神経外科医に紹介される必要があります。いずれの場合も、下垂体の向性機能の低下に応じて、ゴナドトロピン（性腺機能低下症の場合など）やその他のホルモンによる補充療法が処方されます。ゴナドトロピンによる治療が効果がない場合、アンドロゲン（サスタノン250を1ml、月に1回注射）が追加されます。

術後の放射線療法は効果があるかもしれませんが、再発はよくあるため、生涯にわたる監視が必要になります。