視神経グリオーマ

視神経膠腫はゆっくりと増殖する星細胞腫で、女児に最も多く発症しますが、成人にはあまりみられません。通常は神経線維腫症I型を伴います。

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視神経膠腫の症状

生後 10 年以内に視力が徐々に低下し、その後眼球突出が起こりますが、この一連の変化が逆になる場合もあります。

視神経膠腫には以下のような兆候が見られます。

• 視神経の機能不全による視覚障害は眼球突出の程度に比例します。
• 視神経乳頭は最初は浮腫状で、後に萎縮します。
• 視毛様体血管シャントが目に見えることもあります。
• 頭蓋内で視交叉および視床下部に向かって広がる可能性がある。

視神経膠腫の診断

• CTスキャンにより視神経の紡錘状の肥厚が明らかになる。
• MRI により頭蓋内転移が明らかになる場合があります。

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視神経膠腫の治療

視神経膠腫の治療法は、腫瘍の後方範囲によって異なります。

1. 成長の兆候がなく、視力が良好で、美容上の欠陥がない場合は、観察が必要です。
2. 腫瘍が大きくなった場合、特に視力低下や重度の眼球突出を伴う場合には、眼球を温存した外科的切除が適応となります。
3. 頭蓋内転移の場合は化学療法と組み合わせた放射線療法が適応となりますが、その場合は摘出が不可能です。

予後は様々です。腫瘍の中には休眠状態でゆっくりと成長するものもあれば、頭蓋内で進行し、生命を脅かすものもあります。