耳硬化症
最後に見直したもの： 04.07.2025
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耳硬化症（耳海綿症）は、骨迷路における局所的な病理学的過程によって引き起こされる聴覚器官の疾患であり、多くの場合、アブミ骨基部が前庭窓に固定され、進行性で通常は両側性の難聴と耳鳴りを呈します。これは、耳迷路の骨被膜の軟骨層における局所的な変化です。
ICD-10コード
- H80 耳硬化症。
- H80.0 卵円窓を伴う非閉塞性耳硬化症。
- H80.1 卵円窓を伴う耳硬化症、閉塞性。
- H80.2 蝸牛性耳硬化症。
- H80.8 その他の形態の耳硬化症。
- H80.9 耳硬化症、詳細不明。
耳硬化症の疫学
耳硬化症の有病率は人口の約1%です。この疾患はあらゆる年齢層で発症しますが、臨床症状は20～50歳代で最も多く見られます。女性の割合は2対1で圧倒的に多く、アフリカ系住民の有病率は低いです（人口の0.5%）。
耳硬化症の分類
聴力曲線の性質により、鼓室性（窓型）、蝸牛性（後窓型、蝸牛内、迷路型）、混合型（鼓室蝸牛型、窓後窓型）の耳硬化症に分類されます。前者は、骨伝導による聴力感度が正常値を示すのが特徴です。後者の聴力曲線は、感音難聴と変わりません。後者は、前者と後者の特徴を併せ持っています。
耳硬化症の原因
耳硬化症の原因は未だ解明されていません。この疾患の原因については様々な説が提唱されていますが、炎症や感染症の影響が注目されています。
近年の研究により、耳硬化症の遺伝的素因を持つ患者において、麻疹ウイルスが発症を誘発する役割を担っていることが明らかになっています。患者の外リンパ液中では、麻疹ウイルス抗原に特異的なIgG抗体の上昇が認められています。これらの抗原は、活動性耳硬化症病変からも免疫組織化学的手法によって単離されていますが、疾患の発症におけるウイルスの実際の意義は未だ明らかにされていません。
耳硬化症の症状
耳硬化症の症状には、進行速度が様々な難聴と耳鳴りがあります。安定期と著しい難聴期が交互に現れますが、難聴は難聴と同様に回復することはありません。いわゆる若年型に特徴的な、短期間で重度の難聴を発症する病気の急速な進行は、めったに見られません。一部の研究者によると、耳硬化症が初めて発現する症例の70～80%は20歳から40歳の間に発生します。耳硬化症による難聴は通常は両側性で、片側から他側への出現まで数か月から数年かかる場合があります。耳硬化症の特徴的な兆候は、騒音下では静かなときよりも会話が比較的よく聞こえることです。これはウィリス症候群（ウィリス症状、ウィリス現象、パラクシア）です。
耳硬化症の診断
耳硬化症の耳鏡所見は極めて稀です。特徴的な症状は患者のわずか10～21％にのみ見られます。これらには、レンペルト症状（線維層の萎縮により鼓膜が薄くなり、色が変わる）やシュワルツェ症状（薄くなった鼓膜を通して岬角部のピンク色の充血した粘膜が透けて見える：耳硬化症の活動期の兆候）などがあります。特徴的な症状としては、硫黄の欠如または減少（トゥーンビー症状）、外耳道の皮膚の萎縮と乾燥などがあります。耳硬化症では、外耳道と鼓膜の皮膚の感度の低下、汗腺の分泌量の減少、外耳道の拡張（ヴィルコフスキー・ティロー症状）も見られます。
耳硬化症の治療
耳硬化症による難聴は補聴器の助けを借りれば十分に治ります。そのため、患者との事前の会話は、治療方法（外科的治療（ある程度の合併症の可能性あり）または電気音響治療（この欠点なし））を選択する可能性の説明で終わる必要があります。
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