耳硬化症 - 原因と病態
最後に見直したもの： 04.07.2025
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
耳硬化症の原因
耳硬化症の原因は未だ解明されていません。この疾患の原因については様々な説が提唱されていますが、炎症や感染症の影響が注目されています。
近年の研究により、耳硬化症の遺伝的素因を持つ患者において、麻疹ウイルスが発症を誘発する役割を担っていることが明らかになっています。患者の外リンパ液中では、麻疹ウイルス抗原に特異的なIgG抗体の上昇が認められています。これらの抗原は、活動性耳硬化症病変からも免疫組織化学的手法によって単離されていますが、疾患の発症におけるウイルスの実際の意義は未だ明らかにされていません。
耳硬化症の起源については遺伝説があります。原因遺伝子は正確には特定されておらず、一部の研究では15番染色体q25-26領域に限定されていますが、他の研究では、コラーゲン合成を担うCOL1A1遺伝子の状態と疾患の発症との関連が指摘されています。耳硬化症の発症に自己免疫プロセスが関与していることは確認されていますが、その意義は明確には解明されていません。
耳硬化症の病因
組織学的に、耳硬化症病変は不規則な構造と多数の血管腔を有する新しく形成された骨の部分です。若年患者の耳硬化症病巣では、活動性の高い領域がより一般的です。耳硬化プロセスの活性化は、「未熟な」病変への外科的外傷など、さまざまな内因性および外因性要因の影響下で発生します。活動病巣の数は加齢とともに減少します。耳硬化症病巣は、単一または複数、限定的または拡散的であり、通常は対称的です。これらは、「組織学的」耳硬化症の症例の 35% で蝸牛包に、15% で三半規管に、40% で蝸牛窓領域に見つかります。手術中に検出されるアブミ骨基部の大規模な損傷は、患者の 10 - 40% に発生します。病巣は多くの場合、前庭窓領域に位置します。耳硬化病巣が前庭窓の縁に沿って局在し、環状靭帯およびアブミ骨脚が侵されると、アブミ骨脚の強直と伝音性難聴（伝音性耳硬化症）を発症します。また、迷路階領域に耳硬化病巣が形成されると、感覚神経性の要素を伴う難聴（蝸牛性または混合性耳硬化症）を発症します。
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]