脳神経の検査。第12番：舌骨神経（舌下神経）

舌下神経は舌の筋肉を支配します（X 対の脳神経によって支配される口蓋舌筋を除く）。

検査

検査は、口腔内にある舌と舌を突き出しているときの検査から始まります。萎縮や線維束性収縮の有無に注意を払います。線維束性収縮とは、筋肉が虫垂状に急速かつ不規則にピクピク動くことです。舌の萎縮は、舌の容積減少、粘膜の溝やひだの存在として現れます。舌の線維束性ピクピクは、舌下神経核が病理過程に関与していることを示しています。舌筋の片側萎縮は通常、頭蓋底の高さまたはその下の舌下神経幹の腫瘍、血管または外傷による損傷で観察されますが、髄内プロセスを伴うことはまれです。両側性萎縮は、運動ニューロン疾患（筋萎縮性側索硬化症（ALS））および延髄空洞症で発生することが最も多いです。舌筋の機能を評価するために、患者は舌を突き出すように求められます。

通常、患者は舌を容易に突き出すことができ、突き出す場合、舌は正中線に沿って位置します。舌の片側の筋が麻痺すると、舌は弱側へ偏向します（健側のオトガイ舌筋が麻痺筋に向かって舌を押し出すため）。舌筋の弱化の原因が核上性病変か核性病変かに関わらず、舌は常に弱側へ偏向します。舌の偏向が虚偽ではなく、実際に起こっていることを確認する必要があります。

顔面筋の片側性筋力低下による顔面非対称により、舌偏位の誤った印象が生じることがあります。患者に舌を左右に素早く動かすように指示します。舌の筋力低下が完全に明らかでない場合は、舌を頬の内側に押し当て、その動きに反作用を及ぼすことで舌の筋力を評価します。右頬の内側への舌圧の強さは左オトガイ舌筋の筋力を反映し、その逆も同様です。次に、前頭舌音（例：「ラララ」）で音節を発音するように指示します。舌筋が弱っていると、患者は明瞭に発音できません。軽度の構音障害を検出するために、被験者に「管理実験」、「エピソードアシスタント」、「アララト山で熟す大きな赤いブドウ」などの複雑なフレーズを繰り返し発音するように指示します。

第 IX、X、XI、XII 頭蓋神経の核、根、または幹の複合的な損傷は、球麻痺または不全麻痺の発症を引き起こします。球麻痺の臨床症状は、嚥下障害 (咽頭および喉頭蓋の筋肉の麻痺により、嚥下困難および食事中の窒息)、鼻声 (軟口蓋の筋肉の麻痺に関連する鼻声)、発声障害(声門を狭める/広げる筋肉の麻痺および声帯の緊張/弛緩により、声の響きが失われる)、構音障害 (正しい発音を保証する筋肉の麻痺)、舌の筋肉の萎縮および線維束性収縮、口蓋反射、咽頭反射、咳反射の減弱、呼吸器系および心血管系の障害です。胸鎖乳突筋および僧帽筋の弛緩性麻痺が時々起こる。

IX、X、XI神経は頸静脈孔から同時に頭蓋腔から出ているため、これらの脳神経が腫瘍の影響を受けると、片側性の球麻痺がみられることがよくあります。両側性の球麻痺は、ポリオなどの神経感染症、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、ケネディ球脊髄性筋萎縮症、または中毒性多発神経炎（ジフテリア、腫瘍随伴性、GBSなど）によって引き起こされる可能性があります。筋無力症における神経筋シナプスの損傷、または一部のミオパチーにおける筋病変は、球麻痺と同様の球運動機能障害を引き起こす可能性があります。

偽球麻痺は、皮質核路の上位運動ニューロンの両側損傷により発症し、下位運動ニューロン（頭蓋神経の核またはその線維）を侵す球麻痺とは区別する必要があります。偽球麻痺は、IX、X、XII 対の脳神経の複合機能障害であり、それらの核につながる皮質核路の両側損傷によって引き起こされます。臨床像は球症候群の症状に似ており、嚥下障害、鼻語、発声障害、構音障害が含まれます。偽球麻痺症候群では、球症候群とは異なり、咽頭反射、口蓋反射、咳反射が保持されます。口腔自動症の反射が現れ、下顎反射が増強します。強制的な泣きや笑い（制御不能な感情反応）が観察され、舌の筋肉の萎縮や線維束性収縮は見られません。