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原因 筋収縮
- 運動ニューロン疾患(ALS、進行性脊髄性筋萎縮症、その他の疾患はまれ)
- 良性の線維束性収縮
- 痛みを伴う筋線維束性攣縮症候群
- 神経根または末梢神経の損傷または圧迫
- 顔面ミオキミア(多発性硬化症、脳腫瘍、延髄空洞症、まれにその他の原因)
- 神経筋強直症(アイザックス症候群)
- 顔面片側痙攣(一部の形態)
- 顔面筋の麻痺後拘縮
- 医原性の線維束性収縮。
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運動ニューロン疾患
線維束性収縮は運動ニューロン疾患(ALS、進行性脊髄性筋萎縮症)に典型的にみられます。しかし、脱神経徴候を伴わない線維束性収縮のみでは、運動ニューロン疾患の診断には不十分です。筋萎縮性側索硬化症(ALS)では、筋電図検査により、臨床的に正常な筋を含む前角細胞の広範な機能不全が明らかになります。さらに、臨床的には上位運動ニューロン障害の症状(錐体路徴候)と進行性の経過が認められます。「反射亢進と進行性経過を伴う非対称性筋萎縮」という特徴的な病像が明らかになります。
進行性脊髄筋萎縮症は、脊髄前角細胞の変性によって引き起こされ、下位運動ニューロン障害(ニューロパチー)の症状のみを呈し、上位運動ニューロン障害の徴候は認められません。筋萎縮はより対称的です。線維束性収縮は認められますが、必ずしも認められるとは限りません。この疾患の経過および予後は比較的良好です。運動ニューロン疾患の診断において、筋電図検査は決定的な重要性を持ちます。
その他の運動ニューロン病変(脳幹および脊髄の腫瘍、延髄空洞症、OPCA、マシャド・ジョセフ病、ポリオの後期症状)には、他の症状の中でも、線維束性収縮(通常は多かれ少なかれ局所的であり、たとえば僧帽筋および胸鎖乳突筋、口囲筋、腕または脚の筋肉)が含まれることがあります。
良性の線維束性収縮
下腿筋または眼輪筋に、個々の孤立した線維束性攣縮(時には数日間持続する)が、完全に健康な人にも見られます。良性の線維束性攣縮は、時に全身に広がり、数ヶ月、あるいは数年にわたって観察されることがあります。しかし、反射は変化せず、感覚障害や神経に沿った興奮伝導速度の低下は見られず、筋電図では線維束性攣縮以外の異常は認められません。ALSとは異なり、良性の線維束性攣縮は、より一定した局在を示し、よりリズミカルで、おそらくより頻繁に発生します。この症候群は「良性運動ニューロン疾患」と呼ばれることもあります。
痛みを伴う筋線維束性攣縮症候群
疼痛性線維束性収縮症候群は、末梢神経の遠位軸索の変性(末梢神経障害)に起因する、線維束性収縮、けいれん、筋肉痛、および運動耐容能の低下を伴う稀な症候群を指す未確定の用語です。この用語は、頻繁な疼痛性けいれんを伴う場合、前述の症候群を指すために使用されることがあります。
神経根または末梢神経の損傷または圧迫
これらの病変は、神経根または神経支配筋に線維束性収縮、ミオキミア、または痙攣を引き起こす可能性があります。これらの症状は、圧迫性神経根症の外科的治療後も持続する可能性があります。
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顔面ミオキミア
顔面ミオキミアはまれな神経症状であり、神経学的状態における唯一の所見であることがよくあります。顔面ミオキミアは、常に脳幹の器質的病変を示すため、診断上の価値が非常に高いです。その発症は通常突然で、持続期間は数時間(多発性硬化症など)から数ヶ月、さらには数年までさまざまです。自発的な精神活動、反射的自動症、睡眠、その他の外因性および内因性要因は、ミオキミアの経過にほとんどまたはまったく影響しません。顔面ミオキミアは、顔面の半分の筋肉の小さな波状(虫状)収縮として現れ、多発性硬化症または脳幹神経膠腫を背景に発症することが最も多いです。まれに、顔面ミオキミアはギランバレー症候群(両側性の場合もある)、延髄脊髄路症、顔面神経ニューロパチー、筋萎縮性側索硬化症、その他の疾患でも観察されます。 EMG では、比較的安定した周波数で単一、二重、またはグループの放電の形で自発的な律動活動が明らかになります。
臨床的には、顔面ミオキミアは通常、他の顔面過運動症と簡単に区別できます。
顔面ミオキミアの鑑別診断は、顔面片側けいれん、筋律動症、ジャクソンてんかん発作、良性線維束性収縮と合わせて行われます。
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神経筋強直症
ニューロミオトニア(アイザックス症候群、筋線維持続活動症候群)は、小児と成人の両方に発症し、徐々に強直、筋緊張(硬直)、および小さな筋収縮(ミオキミアおよび線維束性収縮)が増強するのが特徴です。これらの症状は四肢の末端から始まり、徐々に近位へと広がります。睡眠中も持続します。痛みはまれですが、筋肉の不快感は比較的よく見られます。手足は常に指を屈曲または伸展させた状態になります。体幹は自然な可塑性と姿勢を失い、歩行は緊張し(硬直し)、制限された状態になります。
原因:この症候群は、特発性(自己免疫性)疾患(遺伝性または散発性)として、また末梢神経障害との併発性疾患として説明されています。特にアイザックス症候群は、遺伝性運動神経障害および感覚神経障害、CIDP、中毒性神経障害、原因不明の神経障害、神経障害を伴わない悪性腫瘍との併発、筋無力症との併発において観察されることがあります。
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顔面片側けいれん
顔面痙攣の主な臨床的中核は、線維束性収縮とミオキミア、そしてミオクローヌスです。臨床的には、線維束性収縮はより強い筋収縮に覆われているため、必ずしも容易に観察できるとは限りません。
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顔面筋の麻痺後拘縮
顔面筋の麻痺後拘縮(「第 VII 神経の神経障害後の顔面片側痙攣症候群」)についても同じことが言えます。これは、さまざまな程度の重症度の筋肉の持続性拘縮として現れるだけでなく、ミオクローヌス局所性過運動や、顔面神経の影響を受けていた枝の領域での線維束性収縮としても現れることがあります。
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医原性の線維束性収縮
医原性の線維束性収縮は、ペニシリンの使用および抗コリン剤の過剰摂取によって起こると報告されています。
甲状腺機能亢進症では線維束性収縮が時々現れることがあり、これが筋萎縮および筋力低下と組み合わさって筋萎縮性側索硬化症に類似することがあります。
ガラガラヘビ、サソリ、クロゴケグモ、および一部の刺す昆虫に噛まれると、けいれん、筋肉痛、線維束性収縮を引き起こすことがあります。
どのように調べる?
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処理 筋収縮
治療には食生活の改善が含まれ、ナッツ類(特にアーモンド)、バナナ、ほうれん草などの食品からマグネシウムを多く摂取する必要があります。マグネシウムを含む薬剤が推奨される場合もあります。