大人と子供の脾嚢胞

脾臓を含む様々な臓器において、周囲の組織から分離された空洞状の腫瘍様構造が形成されることがあります。脾囊胞（ICD-10コードD73.4）は、必ずしも顕在化するとは限らず、腹膜に覆われた脾臓では検出が容易ではないため、稀とされています。この部位の囊胞は、全く別の理由で腹腔検査中に発見されることも少なくありません。[ 1 ]

疫学

腹部臓器の超音波検査や CT 検査の普及により、脾臓嚢胞がより頻繁に検出されるようになり、現在ではこの臓器の診断された病状の 1% を占め、一般人口の疾患ではわずか 0.07% を占めています (他のデータによると、0.5～2%)。

統計的に、非寄生性脾臓嚢胞は全脾臓嚢胞の3分の1未満を占め、そのほとんど（約3分の2）は外傷に起因する偽嚢胞です。非寄生性脾臓嚢胞のわずか10%が原発性（先天性）嚢胞であり、これは小児および青年期に最も多く見られ、臨床的に症状が現れる頻度は低いです。[ 2 ]

原因 脾嚢胞

脾臓嚢胞の種類によって、形成原因や組織学的特徴が異なります。

脾臓の非寄生性嚢胞と寄生性嚢胞（エキノコックス）は区別されます。脾臓の非寄生性嚢胞は、上皮性（真性）嚢胞と偽性嚢胞（偽嚢胞）に分けられます。[ 3 ]、[ 4 ]

脾臓の原発性上皮性（類表皮性）囊胞は先天性で、ほとんどの場合単発性（孤立性）かつ非常に大きく（内部に漿液を含む）発生します。囊胞の形成は、胎児（子宮内）発育障害または遺伝的欠陥と関連しています。小児または青年期におけるこのような脾臓囊胞は最も一般的です。[ 5 ]、[ 6 ]

偽嚢胞（壁は線維組織でできているが上皮で覆われていない）の多くは、脾臓への鈍的腹部外傷によって発生し、血液（血腫）が貯留します。成人の脾臓に生じたこのような嚢胞は、通常、血液と死んだ細胞で満たされています。症例の3分の1では、内壁が石灰化し、石灰化または石灰化脾嚢胞と診断されます。[ 7 ]、[ 8 ]

偽嚢胞は、感染症、脾臓梗塞（例えば、脾動脈の血栓症）の結果として発生する可能性があり、膵炎では、このような嚢胞形成は膵臓だけでなく脾臓にも現れます。

脾臓梗塞に加えて、血管性脾臓嚢胞は、脾臓の表面に小さな血液の詰まった嚢胞が存在する紫斑病によって引き起こされる場合があります。

脾臓の寄生虫性嚢胞（エキノコックス嚢胞）は、寄生性条虫であるエキノコックス（Echinococcus granulosus）の卵および一次幼虫の感染によって形成されます。これらの虫卵および一次幼虫は、消化管および血流を介して体内に侵入し、内臓に侵入します。これらの嚢胞の壁はしばしば石灰化を呈します。[ 9 ]、[ 10 ]

危険因子

乳児の脾臓に嚢胞が形成される傾向は、妊娠や新生児の未熟性の病理において観察されます。成人では、血小板の破壊の増加（血小板減少症）、慢性ウイルス感染、全身性エリテマトーデス、再生不良性貧血、関節リウマチ、その他の自己免疫疾患で見られます。

血管嚢胞の形成を引き起こす可能性のある脾梗塞の発症リスク因子は、脾臓に血液を供給する動脈の血栓、動脈硬化、全身性結合組織疾患、および白血病と関連しています。紫斑病の発症リスクは、慢性アルコール依存症、HIV、結核、アナボリックステロイドおよび経口避妊薬の使用によって高まります。[ 11 ]

病因

上記のいずれの原因も脾臓に悪影響を及ぼし、組織の損傷を引き起こす可能性があります。

脾臓の嚢胞形成の病因を考えるとき、専門家は、脾臓が体の免疫システムの器官の一つとして重要であること、また、赤血球と血小板の沈着、白血球と抗体の産生、使用済みの赤血球からのヘモグロビンの代謝、貪食、血液の濾過（アポトーシス産物、病的壊死、毒性物質を含む）など、その多機能性を強調しています。

研究者たちは、原発性（先天性）嚢胞が脾臓でどのように形成されるかをまだ決定的に解明していませんが、いくつかの説を提唱しています。[ 12 ]

妊娠2ヶ月目の初めに、腸間膜の背側にある中胚葉性間葉組織から脾臓が形成され（造血幹と樹状細胞が関与）、妊娠2ヶ月目の初めに完了するまで、脾臓は造血器官として赤血球を合成します。

妊娠15週目から臓器の特徴的な構造（小葉、骨梁、実質、静脈系）が形成され、18～19週目頃からリンパ球（T細胞）の蓄積と分化の段階が始まります。[ 13 ]

したがって、嚢胞の形成は、腹膜中皮膜の細胞が胎児の脾臓溝に導入される（およびその化生）こと、または内部胚葉の内胚葉が形成中の臓器のリンパ腔または髄質に含まれることの結果である可能性があります。

エキノコックス嚢胞の発生メカニズムは、寄生虫の侵入によって引き起こされます。条虫であるエキノコックス・グラニューロサスの一次幼虫は、血流に乗って脾臓組織に侵入し、次の段階であるフィン（寄生虫のさらなる発育のための殻で覆われたカプセル）へと変化します。このカプセルの周囲に、脾臓または肝臓の寄生虫嚢胞が形成されます。[ 14 ]

症状 脾嚢胞

小さな脾臓嚢胞が偶然発見された場合、ほとんどの患者は無症状です。しかし、嚢胞が大きくなると、最初の兆候として季肋部左側の不快感や、左上腹部の痛みのない腫瘤（患者の3分の1で触診で発見可能）が現れることがあります。

さらに、げっぷ、食事中の急速な満腹感、左側のうずくような痛み、食後の吐き気や嘔吐（場合によっては）、鼓腸、下痢などの症状が現れる場合があります。

また、診察中に脾臓の腫れや脾腫が認められることがあります。特に寄生虫性嚢胞の場合は顕著です。また、エキノコックス嚢胞の場合は、全身の衰弱と軽度の発熱が見られます。

胎児の先天性脾臓嚢胞は、妊娠20週目から始まる出生前超音波検査で発見されることがあります。新生児の脾臓にある大きな先天性嚢胞は、触診で触知でき、大きくなると嘔吐や腸の不調などの症状を引き起こします。ほとんどの場合、これは新生児の脾臓に単発または孤立した嚢胞です。

こちらもご覧ください:

• 新生児の嚢胞
• 小児の嚢胞：主な種類、発生部位、原因、症状

合併症とその結果

脾臓嚢胞の何が危険なのでしょうか？通常は合併症を引き起こすことはありませんが、脾臓嚢胞の形成によって生じる主な悪影響には以下が含まれます。

• 嚢胞「嚢」内への出血により、嚢胞壁の完全性が損なわれる可能性があります。
• 脾臓嚢胞が破裂して出血し、内容物が腹腔内に広がる（嚢胞が5cmを超える場合、リスクは25％）。その結果、急性腹症の症状が現れ、腹膜炎を発症する可能性があります。
• 嚢胞が感染して化膿し、身体が中毒状態になる。
• エキノコックス嚢胞から他の臓器への寄生虫の拡散。

専門家は、二次嚢胞膜の細胞が（極めてまれに）悪性転化する可能性を排除していません。

診断 脾嚢胞

通常、脾臓嚢胞の診断は患者の病歴から始まり、徹底した臨床検査が必要となります。

血液検査：一般臨床検査および生化学検査、エキノコックスに対する抗体（IgG）、血清腫瘍マーカー（CEA、CA 19-9）。

主な役割は、超音波、CT、MRI などの機器診断によって担われます。

先天性脾臓嚢胞は、超音波検査では滑らかな壁を持つ無エコー性の腫瘤として現れます。類表皮嚢胞は複雑な構造をしており、後壁は上皮の周縁部小柱と血栓による内部エコーによって凹凸と肥厚を呈します。詳しくはこちら -脾臓病変の超音波所見

現在、脾臓嚢胞は一般人口における発生率が0.07%と稀な臨床疾患として知られています。細胞性上皮層の有無に基づいて、これらの嚢胞は原発性（真性）嚢胞と二次性（偽性）嚢胞に分けられます。原発性嚢胞は、その病因により寄生性（60%）と非寄生性嚢胞に分けられます。非寄生性嚢胞は通常、先天性です。これらの嚢胞は主に若年成人に現れ、脾臓の上極に位置します。[ 15 ]

脾臓嚢胞はCTでより詳細に視覚化されるため、脾臓のコンピュータ断層撮影を行うことで嚢胞形成の多くのパラメータを決定し、より正確な診断を行うのに役立ちます。[ 16 ]

したがって、嚢胞の位置によって、結腸より前方に突出する脾臓上極嚢胞（extremitas anterior）、脾臓後極嚢胞（extremitas posterior）、あるいは脾門部（hilum lienis）の内側部に嚢胞が存在する可能性があります。さらに深い位置、つまり脾髄または脾髄（pulpa splenica）に嚢胞が存在する場合は、脾実質嚢胞と診断されます。

脾臓は被膜された臓器であり、臓器の線維性膜（線維層）の下に被膜下脾臓嚢胞が形成されます。

さらに、脾臓の多房性嚢胞または多室性嚢胞が形成されることが多く、ほとんどの場合、これはエキノコックス嚢胞です。

差動診断

脾臓嚢胞の鑑別診断には、脾臓膿瘍、血管腫、脾腫、リンパ管腫、リンパ腫、形質細胞腫、網状肉腫および脂肪肉腫、奇形腫などがある。[ 17 ]

処理 脾嚢胞

嚢胞を「溶解」できる薬は存在しないことを心に留めておく必要があります。したがって、直径4cmを超える嚢胞の治療は外科手術となります。[ 18 ]

臨床状況に応じて、次のような方法で外科的治療が行われます。

• 経皮的内容物吸引法 - 腹腔鏡下脾臓嚢胞穿刺; [ 19 ], [ 20 ]
• エチルアルコールによる嚢胞腔の硬化療法（内容物を穿刺除去した後）
• 造袋術（嚢胞粘膜の不完全な除去、嚢胞造設術）
• 切除、つまり嚢胞の除去。
• 少なくとも30％の脾臓実質を温存しながら脾臓の患部を切除する。[ 21 ]

しかし、嚢胞が複数ある場合、脾門や実質にある大きな嚢胞、または周囲の組織と密な血管が癒着している嚢胞の場合、専門医は開腹手術または腹腔鏡による脾臓摘出術を最適な方法と考えています。[ 22 ]

嚢胞の大きさが3cm以下の場合は、毎年超音波検査で嚢胞の状態をモニタリングします。

防止

ほとんどの脾臓嚢胞の形成を予防する方法はありません。

予測

嚢胞の大部分の予後は良好ですが、直径が 5 cm を超える脾臓嚢胞は破裂するリスクが高く、腹腔内出血を引き起こして生命を脅かす可能性があります。