脾腫

脾腫はほとんどの場合、他の疾患の二次的な原因で起こりますが、そのような疾患は数多くあり、それらを分類する方法も数多くあります。

温帯気候では骨髄増殖性疾患、リンパ増殖性疾患、蓄積症（ゴーシェ病など）、結合組織疾患が脾腫の最も一般的な原因ですが、熱帯気候では感染症（マラリア、カラアザールなど）が優勢です。

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脾腫の原因

顕著な脾腫（脾臓を肋骨弓の 8 cm 下で触知）の原因となる疾患としては、通常、慢性リンパ性白血病、非ホジキンリンパ腫、慢性骨髄性白血病、真性多血症、骨髄化生を伴う骨髄線維症、有毛細胞白血病などがあります。

脾腫は血球減少症を引き起こす可能性があります。

うっ血性脾腫（バンティ病）

• 肝硬変。
• 門脈または脾静脈の外部圧迫または血栓症。
• 血管の発達に関する特定の障害

感染症または炎症性疾患

• 急性感染症（例：伝染性単核球症、感染性肝炎、亜急性細菌性心内膜炎、オウム病）。
• 慢性感染症（例：粟粒結核、マラリア、ブルセラ症、インド内臓リーシュマニア症、梅毒）。
• サルコイドーシス。
• アミロイドーシス。
• 結合組織疾患（例：SLE、フェルティ症候群）

骨髄増殖性疾患およびリンパ増殖性疾患

• 骨髄化生を伴う骨髄線維症。
• リンパ腫（例：ホジキンリンパ腫）。
• 白血病、特に慢性リンパ性白血病および慢性骨髄性白血病。
• 真性多血症。
• 原発性血小板血症

慢性の、通常は先天性の溶血性貧血

• 赤血球形状異常（例：先天性球状赤血球症、先天性楕円赤血球症）、サラセミアを含む異常ヘモグロビン症、鎌状赤血球変異型ヘモグロビン（例：ヘモグロビンSC病）、ハインツ小体型先天性溶血性貧血。
• 赤血球酵素異常（例：ピルビン酸キナーゼ欠損症）

貯蔵病

• 脂質（ゴーシェ病、ニーマン・ピック病、ハンド・シューラー・クリスチャー病など）。
• 非脂質性（例：レタラー・シウェ病）。
• アミロイドーシス

脾臓嚢胞

• 通常、以前の血腫の解消によって引き起こされます

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脾腫の症状

脾腫は脾機能亢進症の特徴であり、脾臓の大きさは貧血の程度と相関します。ヘモグロビンが1g減少するごとに、肋骨下縁より約2cm下の脾臓の大きさが増大することが予想されます。その他の臨床所見は通常、基礎疾患の症状によって異なりますが、脾痛がみられる場合もあります。他の機序によって脾機能亢進症の症状が悪化しない限り、貧血およびその他の血球減少症は軽度で無症状です（例：血小板数50,000～100,000/μL、白血球数2,500～4,000/μL、白血球分化は正常）。赤血球の形態は、まれに球状赤血球が認められる以外は、通常は正常です。網状赤血球症はよく見られます。

脾腫、貧血、または血球減少症のある患者では脾機能亢進症が疑われ、診断は脾腫の場合と同様です。

脾腫の検査

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病歴

検出される症状のほとんどは基礎疾患によるものです。しかし、脾腫自体が胃への影響により急速な満腹感を引き起こす可能性があります。腹部の左上腹部に重苦しさや痛みを感じることもあります。左側に激しい痛みがある場合は、脾梗塞の存在が示唆されます。反復性感染症、貧血症状、出血は、血球減少症や脾機能亢進症の可能性を示唆します。

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検査

超音波検査で脾腫が確認された場合、触診と打診による脾腫の検出感度はそれぞれ60～70%と60～80%です。通常、最大3%の人に脾臓が触知されます。また、左上腹部に触知可能な腫瘤は、脾腫以外の原因による可能性があります。

その他の症状としては、脾臓梗塞を示唆する脾臓摩擦音、うっ血性脾腫を示唆する心窩部および脾臓音などがあります。全身性リンパ節腫脹は、骨髄増殖性疾患、リンパ増殖性疾患、感染症、または自己免疫疾患を示唆する場合があります。

脾腫の診断

予備検査の結果に疑問がある場合、脾腫の確認が必要な場合、超音波検査は高精度かつ低コストであることから最適な検査法です。CT検査とMRI検査は、臓器のより詳細な画像を提供します。MRIは、門脈血栓症や脾静脈血栓症の特定に特に有効です。放射性同位元素検査は、脾臓組織のより詳細な情報を特定できる非常に高精度な診断法ですが、非常に高価で実施が困難です。

診察で特定された脾腫の原因は、適切な検査によって確認されるべきである。脾腫の明らかな原因がない場合、他の原因の脾腫とは異なり早期治療を要するため、まず感染症を除外しなければならない。患者に感染の臨床的証拠がある場合、感染の地理的蔓延率が高い地域では、より包括的な検査を行うべきである。全血球算定、血液培養、および骨髄検査を行うべきである。患者が無症状で、脾腫による症状以外に症状がなく、感染のリスクがなかった場合は、全血球算定、末梢血塗抹標本、肝機能検査、腹部 CT、および脾臓超音波以外の広範な検査は不要である。リンパ腫が疑われる場合は、末梢血フローサイトメトリーが適応となる。

末梢血検査における特異的な異常は、病変の原因を示唆する可能性がある（例：リンパ球増多は慢性リンパ性白血病、幼若型白血球増多はその他の白血病を示唆する）。好塩基球、好酸球、有核赤血球、または涙滴型赤血球の増加は、骨髄増殖性疾患を示唆する。血球減少は脾機能亢進症を示唆する。球状赤血球症は脾機能亢進症または遺伝性球状赤血球症を示唆する。肝硬変を伴ううっ血性脾腫では肝機能検査が異常となる。血清アルカリホスファターゼの単独上昇は、骨髄増殖性疾患、リンパ増殖性疾患、または粟粒結核による肝浸潤の可能性を示唆する。

無症状の患者であっても、他のいくつかの検査が有用となる場合があります。血清タンパク質電気泳動では、リンパ増殖性疾患またはアミロイドーシスを伴う可能性のある単クローン性ガンマグロブリン血症または免疫グロブリン減少が同定されます。びまん性高ガンマグロブリン血症は、慢性感染症（例：マラリア、インド内臓リーシュマニア症、ブルセラ症、結核）、うっ血性脾腫を伴う肝硬変、または結合組織疾患を示唆します。血清尿酸値の上昇は、骨髄増殖性疾患またはリンパ増殖性疾患を示唆します。白血球アルカリホスファターゼ値の上昇は骨髄増殖性疾患を示唆し、値の減少は慢性骨髄性白血病を示唆します。

検査で脾腫以外の異常が見つからない場合、6 ～ 12 か月の間隔をあけて、または新しい症状が現れたときに再度検査を受ける必要があります。

脾腫は、脾臓における機械的濾過と赤血球の破壊を増加させ、白血球や血小板の破壊も増加させます。循環血中の細胞数が減少した細胞株では、代償性骨髄過形成が顕著に認められます。

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脾腫の治療

脾腫の治療は、基礎疾患に焦点を当てます。脾腫は、重度の脾機能亢進症を発症しない限り、治療の必要はありません。脾臓が触知できる、または非常に大きい場合は、破裂のリスクを避けるため、接触スポーツは避けるべきでしょう。