アミロイドーシス
最後に見直したもの： 12.07.2025
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アミロイドーシスはタンパク質代謝の障害であり、組織内に特定のタンパク質多糖類複合体（アミロイド）が形成され、多くの臓器や器官系に損傷を及ぼします。
ICD-10コード
- E85 アミロイドーシス。
- E85.0 神経障害を伴わない遺伝性家族性アミロイドーシス。
- E85.1 神経症性遺伝性家族性アミロイドーシス。
- E85.2 遺伝性家族性アミロイドーシス、詳細不明。
- E85.3 二次性全身性アミロイドーシス。
- E85.4 限局性アミロイドーシス。
- E85.8 その他の形態のアミロイドーシス。
- E85.9 アミロイドーシス、詳細不明。
[ アミロイドーシスの原因と病態
病因および病態的特徴に応じて、特発性（原発性）、後天性（続発性）、遺伝性（遺伝性）、局所性アミロイドーシス、骨髄腫性アミロイドーシス、およびAPUDアミロイドーシスに分類されます。二次性アミロイドーシスは最も一般的で、非特異的（特に免疫）反応に由来するものです。関節リウマチ、強直性脊椎炎、結核、慢性骨髄炎、気管支拡張症で発症しますが、まれにリンパ肉芽腫症、腎臓、肺、その他の臓器の腫瘍、梅毒、非特異的潰瘍性大腸炎、クローン病およびホイップル病、亜急性感染性心内膜炎、乾癬などでも発症することがあります。
アミロイドーシスの症状
アミロイドーシスの臨床症状は多様であり、アミロイド沈着の局在とその頻度によって異なります。皮膚アミロイドーシスなどの局所性アミロイドーシスは、長期間無症状のままですが、老人性アミロイドーシスも同様です。老人性アミロイドーシスでは、脳、膵臓、心臓へのアミロイド沈着が剖検で初めて検出されることが多くあります。
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アミロイドーシスの分類
国際免疫学会命名委員会の分類（WHO Bulletin、1993）によれば、アミロイドーシスは 5 つの形態に分類されます。
- AL アミロイドーシス (A - アミロイドーシス、L - 軽鎖) - 原発性、骨髄腫疾患に関連 (アミロイドーシスは骨髄腫疾患の症例の 10 ～ 20% で記録されています)。
- AA アミロイドーシス（後天性アミロイドーシス）は、慢性炎症性疾患、リウマチ性疾患、および家族性地中海熱（周期性疾患）に関連する二次性アミロイドーシスです。
- ATTR アミロイドーシス (A - アミロイドーシス、アミロイドーシス、TTR - トランスサイレチン) - 遺伝性家族性アミロイドーシス (家族性アミロイド多発ニューロパチー) および老年性全身性アミロイドーシス。
- Aβ 2 M アミロイドーシス (A - アミロイドーシス、アミロイドーシス、β 2 M - β 2 -ミクログロブリン) - 計画的な血液透析を受けている患者のアミロイドーシス。
- 局所性アミロイドーシスは、高齢者に最も多く発症します（AIAPP アミロイドーシス - インスリン非依存型糖尿病、AV アミロイドーシス - アルツハイマー病、AANF アミロイドーシス - 老人性心房アミロイドーシス）。
アミロイドーシスの診断
アミロイドーシスは、腎症、持続性重症心不全、吸収不良症候群、または原因不明の多発神経障害において疑われます。ネフローゼ症候群または慢性腎不全では、糸球体腎炎に加えてアミロイドーシスを除外する必要があります。肝腫大および脾腫が認められる場合、アミロイドーシスの可能性は高まります。
どのように調べる？
アミロイドーシスの治療
二次性アミロイドーシスでは、基礎疾患が治療されます。リウマチ性疾患の場合は、疾患の活動を抑えるために免疫抑制療法が選択され、慢性化膿性疾患の場合は抗生物質または外科的治療が使用され、腫瘍性疾患の場合は腫瘍が除去されるなどです。
アミロイドーシスの予防
原発性アミロイドーシスの予防法は未だ確立されていません。二次性アミロイドーシスの予防は、発症の原因となる疾患を早期に発見し、適切な治療を行うことにかかっています。
Использованная литература