アダマンティアデス-ベーチェット病

ベーチェット病（その3つの主要な症状を説明したトルコの皮膚科医の名前で）として知られている慢性的な性質の多系統炎症性疾患には、別の同名の名前があります-アダマンティアデス-ベーチェット症候群または病気、これにはギリシャの眼科医の名前が含まれていますこの病気の研究とその診断に多大な貢献をしました。

しかし、WHOによって公式に承認された名前はベーチェット病です（ICD-10コード-M35.2による）。 [1]

疫学

世界の臨床統計によると、10万人あたりのアダマンティアデス-ベーチェット病の有病率は、英国では0.6例、ドイツでは2.3例と推定されています。スウェーデン-4.9; 米国では-5.2; フランス-7; 日本では-13.5; サウジアラビア-20; トルコで-421。[2], [3]

同時に、患者の間では、25〜40歳の男性が優勢ですが、米国、中国、および北ヨーロッパ地域では、この病気は女性でより頻繁に検出されます。 [4]

若い患者は、病気のより深刻な経過をたどります。 [5]

原因 アダマンティアデス-ベーチェット病

アダマンティアデス-ベーチェット病の原因は明確に定義されていませんが、目、皮膚、その他の臓器に影響を与える血管壁の自己免疫性炎症（全身性血管炎）との病因的関係は議論の余地がありません。 [6]

全身性血管炎の伝統的な国際分類（主に影響を受ける血管のサイズに基づく）によると、ベーチェット病は内皮に影響を与える血管炎です-あらゆるサイズとタイプの動脈と静脈の血管の内層が閉塞を引き起こします。 [7]

出版物でもっと読む：

• 成人のベーチェット病
• 子供のベーチェット病

危険因子

ベーチェット病（Adamantiades-Behcet）の発症の直接の危険因子は、遺伝的要因です。つまり、特定の遺伝子の保因者の素因によるものです。

特に、中東およびアジア諸国の居住者の間では、この疾患を発症するリスクは、ヒト白血球抗原HLA B51を制御し、白血球好中球の過敏性に関連する遺伝子の変異を持つ人々で増加します-成熟した血液食細胞が移動します血管を通って炎症部位に到達します。 [8]、 [9]

また、血管炎に関連するのは、自己免疫および炎症反応に関与するタンパク質をコードする遺伝子の変化です：腫瘍壊死因子（TNFα）、マクロファージタンパク質（MIP-1β）および細胞外熱ショックタンパク質（HSPおよびαβ-クリスタリン）。 [10]、 [11]

感染の影響はトリガーとして除外されません：黄色ブドウ球菌、ストレプトコッカスサンギス、HSV-1（単純ヘルペスウイルスI型）など、遺伝的に素因のある人々に自己炎症反応を引き起こします-IgG抗体のレベルが上昇し、一般的免疫過剰発現。 [12]

参照- 全身性血管炎を引き起こすものは何ですか？

病因

この病気の血管損傷と全身性炎症症状のメカニズムは引き続き研究の対象ですが、ほとんどの研究者はベーチェット病の病因が免疫性であると確信しています。 [13]

3つのオプションが考慮されます。

• 免疫複合体（抗体と関連する抗原の分子）の内皮への沈着;
• 形質細胞によって分泌され、体全体を循環する（外因性および内因性抗原への結合）抗体によって媒介される体液性免疫応答。
• Tリンパ球の細胞性応答-腫瘍壊死因子（TNF-α）および/またはマクロファージの炎症性タンパク質（MIP-1β）の活性の増加を伴う。 [14]

これらのメカニズムの1つの作用の結果として、炎症性サイトカインのレベルの増加、マクロファージの活性化、および好中球の走化性があり、これは内皮細胞の機能不全（それらの腫れの形で）、自己免疫をもたらします血管壁の炎症とそれに続く閉塞および組織虚血。 [15]、 [16]

症状 アダマンティアデス-ベーチェット病

Adamantiades-ベーチェット病は発作性であり、臨床症状は複雑であり、病変の場所に応じて、最初の兆候が患者に現れます。

ほとんどすべての患者で、初期段階では、口腔内に複数の痛みを伴う潰瘍が現れ、瘢痕を残すことなく自然に通過することができます。

10人中8人の患者はまた、再発性陰部潰瘍（陰嚢、外陰部、膣）を持っています。

皮膚の症状は、下肢の結節性紅斑、膿皮症、にきび、毛包の炎症の形で現れます。

症例の半分では、眼症状は再発性両側ブドウ膜炎 （より多くの場合前部）の形で発生します -結膜および虹彩充血、眼内圧の上昇、および前眼房下部（前房蓄膿）における膿の蓄積を伴います。[17]

関節障害（膝、足首、肘、手首）には、炎症性関節炎（変形なし）、多発性関節炎、または乏関節炎が含まれます 。

血管系の最も一般的な症状は、下肢の深く 表在性の血栓性静脈炎です。肺動脈瘤または冠状動脈瘤が形成され、肝静脈が閉塞することがあります。心膜の炎症は、病気のかなり頻繁な心臓症状になります。[18]

消化管の病変の中には、腸粘膜の潰瘍が見られます。肺が冒されている場合、患者は咳と喀血を起こし、胸膜炎を発症する可能性があります。[19], [20]

中枢神経系の側から見ると、ベーチェット病の症例の5〜10％に病変が見られ、ほとんどの場合、脳幹が苦しんでおり、歩行障害や運動協調性の障害、聴覚と言語の問題、頭痛、[21]触覚感度の低下を引き起こします。 、 NS。[22]

合併症とその結果

死亡率の増加（死亡のリスクにより、肺動脈または冠状動脈の動脈瘤の破裂が増加する）に加えて、この病気は深刻な合併症を引き起こし、生涯にわたって悪影響を与える可能性があります。

ブドウ膜炎の形での眼の損傷は、硝子体の持続的な混濁によって複雑になり、失明を引き起こす可能性があります。 [23]

心臓合併症の臨床症状には、息切れ、胸痛、発熱などがあります。

腸潰瘍は穿孔を引き起こす可能性があり、肺の損傷は肺血栓症を引き起こす可能性があり、中枢神経系の損傷は重度の神経学的欠損を引き起こす可能性があります。

診断 アダマンティアデス-ベーチェット病

アダマンティアデスの診断-ベーチェット病は臨床的であり、口腔、皮膚、眼科検査が含まれます。

診断は、口内潰瘍、眼の炎症、陰部潰瘍、皮膚病変を含む3つの特徴に基づいています。

血液検査が行われます：一般的に、炎症のマーカー、IgM自己抗体（リウマチ因子）およびIgG抗体、CIC（循環免疫複合体）。皮膚科の診断を確認するために、患部の皮膚の生検が行われます。[24]

機器診断は、影響を受けた臓器を検査することを目的としており、血管造影、関節または肺のX線、コンピューターおよび磁気共鳴画像法が含まれる場合があります。 [25]

差動診断

特に難しいのは鑑別診断で、口内炎、尋常性ヘルペス、反応性関節炎、潰瘍性大腸炎、すべての炎症性腸疾患、全身性エリテマトーデス、尿道炎、その他の全身性血管炎を除外する必要があります。 [26], [27]

処理 アダマンティアデス-ベーチェット病

病変の性質と臨床像を考慮して治療が処方されます。 [28]

現在まで、特に以下のように、かなり広範囲の薬理学的製剤が使用されています。

• 局所または全身の糖質コルチコイド（プレドニゾロン、メチルプレドニゾン、トリアムシノロン）;
• NSAID（非ステロイド性抗炎症薬）;
• インターフェロンアルファ（2aおよび2b）; [29]
• スルファサラジン（アズルフィジン）、
• アザチオプリン （イムラン）、
• コルヒチン;
• インフリキシマブ およびリツキシマブ;[30]
• アダリムマブ;
• シクロスポリン;
• シクロホスファミドと メトトレキサート;
• エタネルセプト。

臨床診療は、免疫グロブリン療法の長期寛解を達成するための有効性を確認します：皮下投与された合成白血球インターフェロン。 [31]

防止

現在まで、この病気の予防に関する推奨事項は作成されていません。

予測

Adamantiades-Behcet病では、予後は期待外れです。この病気は不治の病です。しかし、60％以上の症例では、病気の活動期の後、長い寛解が起こり、悪化の期間がより簡単になります。