子供の血腫症

特発性肺性貧血症（ICD-10コード：J84.8）は原発性疾患として発症し、病因が不明な肺の間質性疾患を指す。グルココルチコイドおよび免疫抑制剤による治療はヘモジデロシスに有効であるので、この疾患の現在の仮説は免疫アレルギー性である。自己抗体の形成に関連する。遺伝因子の役割は排除されない。プロセス出血の病因は、出血領域内鉄、間質の肥厚、線維症、肺高血圧および肺、心臓の形成の発達の塩の含浸に続いて、肺胞にあります。

ヘモジデーシス患者の喀痰中には、マクロファージ（ヘモシデロファージ）、ファゴサイトーシスヘモジデリンが見出される。小児では、ヘモジデロシスはまれであり、しばしば女児である。

特発性肺性貧血症の症状

子供は3〜8歳で病気になることが多い。この疾患の発症は徐々に進行する。安静時に呼吸困難が現れ、貧血である。危機的な気温の時には、血液に錆びた咳、呼吸不全が増え、貧血（ヘモグロビンが20-30g / l以下）！打楽器の間に、肺音の短縮の領域が注目される。聴診 - びまん性の湿った、細かい泡立つ老化。肝臓および脾臓の特徴的な増加。危機の期間は数日間続く（まれに - より長く）、徐々に寛解に転じる。ヘモグロビンのレベルが上昇すると、症状は消える。

特発性肺ヘモジデリン症の診断

検査室の診断

Microcytic淡色貧血、低血清鉄、網状赤血球、赤芽骨髄反応および中等度の白血球の形で特徴的な変化は、血小板減少症、赤血球沈降速度を増加させました。クームズ反応（直接的および間接的）はめったに陽性ではない。循環免疫複合体の含有量の増加、補体力価の低下、高ガンマグロブリン血症、時にはIgA含量の低下が明らかにされている。

ある場合には、肺の生検が、ヘモジデロシスの診断のために示される。

インストゥルメンタルメソッド

胸部X線写真では、出血の頭蓋の焦点陰影、時には流出した、拡大した基底リンパ節が、危機の時にはっきりと見える。X線写真の繰り返しの危機では、新しい焦点が検出されます。寛解期間中、放射線画像は異なります：細かいメッシュに似た強化された間質パターン、ヘモジデロシスの特徴である「蝶のパターン」を形成する多くの小さな（毛様）影。

気管支肺胞液中の気管支鏡検査では、20％以上のシデロファージが検出され、「鉄指数」は50以上（標準は25まで）です。 

ハイナー症候群 - 牛乳に肺ヘモジデリン沈着の様々な過敏症は、臨床像に応じた特発性とは異なり、患者が抗体（pretsipitiny）と牛乳をアレルゲンに対する陽性の皮膚試験を持って知っています。一部の小児では、この病気には、身体発達、慢性鼻炎、中耳炎、咽頭炎の蓄積が伴う。

検査の計画では、乳汁に対する抗体の決定は必須です。

特発性肺ヘモジデリン症の治療

ヘモジデロシスの治療は、疾患の期間に依存する。危機の時、プレドニゾロンは1.5-3mg / kg /日で投与される。したがって、厳密な乳製品のない食事を観察する必要があります。寛解が起こると、気管支肺胞液の鉄指数が25以下に低下すると、グルココルチコイドは取り消される。シクロホスファミド（2mg / kg /日）またはアザチオプリン（3mg / kg /日）の維持用量で、免疫抑制剤を治療に添加する。大量の出血の後、デスフェロキサミンを注入して過剰の鉄を除去する。

ヘイナー症候群を有するすべての小児、特にヘイナー症候群を対象とした乳製品のない食事が示されています。

この疾患の予後は好ましくない。人生への危機は、危機の瞬間、肺出血の発生、呼吸器および心不全です。

グッドパスチャー症候群

グッドパスチャー症候群は、青年期のヘモジデローシスの一形態として働く。男子ではより一般的です。特徴的な肺出血、貧血、血尿、および急速に高血圧および慢性腎不全に至る増殖性または膜性糸球体腎炎の他の兆候。この形態のヘモジデリン症の病因では、肺胞の膜だけでなく、腎臓の糸球体の膜にも影響を与える抗体の役割を果たす。

疾患は着実に進行する性質を有するため、予後は好ましくない。

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