褐色細胞腫（クロマフィノーマ）：情報の概要

Chromaffinoma（良性および悪性）、褐色細胞腫、feohromoblastomy - 副腎髄質に位置する特殊な細胞から成長同義語腫瘍、交感神経節とparaganglia。

褐色細胞腫は、典型的には副腎に位置するクロム親和性細胞のカテコールアミン分泌腫瘍である。永久または発作性高血圧を引き起こす。診断は、血液または尿中のカテコールアミンの生成物を測定することに基づいている。視覚化、特にCTまたはMRIは、腫瘍の局在化を助ける。治療は可能な限り腫瘍を除去することである。血圧を制御するための薬物治療には、場合によってはβ遮断薬と組み合わせたA遮断薬が含まれる。

細胞および新生腫瘍は、クロム塩（染色体）を有する組織学的切片を処理する際に、褐色（ファイオ）色で染色する能力からその名称を引き出す。クロム親和性組織の髄膜炎菌腫瘍はパラガングリオーマと呼ばれることもあり、場所にかかわらず同じ起源の機能しない組織はケモドクトームである。ほとんどの場合、クロム親和性組織の腫瘍はカテコールアミンを分泌し、その臨床経過を決定する。

褐色細胞腫は、動脈性高血圧患者の約0.3〜0.7％に認められる。他のデータによれば、100万人あたり20人の患者が予期され、高血圧で亡くなった患者の剖検結果によれば、0.08％の症例でクロム親和性腫が発生する。

褐色細胞腫は、新生児から高齢者までのすべての年齢層で記載されているが、25歳から50歳の間に最も頻繁に見られる。RAMSホルモンの実験内分泌学と化学研究所で動作chromaffinomaとほぼ400人の患者のうち、5〜15歳の小児は、10％の患者25〜55歳を占めた - 55年間で70％、 - 15％。成人患者の60％以上が女性です。5歳から10歳の少年の中では、少年の中ではより高齢の子供たちの間で優勢である。

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褐色細胞腫の原因は何ですか？

分泌されたカテコールアミンのために様々な割合でのノルエピネフリン、エピネフリン、ドーパミン及びドーパです。褐色細胞腫の約90％は副腎髄質であるが、それらはまた、神経細胞の誘導体は、他の組織内に配置することができます。可能な場所は類皮嚢胞内心膜袋に、脳内、泌尿生殖器系における大動脈分岐のサイトで頸動脈体における大動脈に沿って後腹膜、（Tsukkerkandlya本体）を、位置paraganglia交感神経連鎖が含まれます。

副腎髄質中の褐色細胞腫は男性と女性で同様によくみられ、10％の症例が両側性（小児では20％）、10％以上で悪性である。外傷性腫瘍のうち、30％が悪性である。褐色細胞腫はどの年齢でも発症するが、ほとんどの場合20-40歳で発症する。

褐色細胞腫のサイズは様々であるが、平均して直径5〜6cmである。彼らの体重は50-200gであるが、体重数キロの腫瘍も認められた。まれに、触診でアクセス可能な大きさであるか、収縮や閉塞の症状を引き起こします。組織学的構造に関わらず、例外はあるものの、発芽して転移しなければ腫瘍は良性であるとみなされる。

褐色細胞腫は、家族内の多発性内分泌腫瘍（MEN）、IIAおよびIIB型の一部であり、他の内分泌腫瘍が共存するかまたは順番に発現することができる。褐色細胞腫は、神経線維腫症（レックリングハウゼン病）を有する患者の1％で発生し、ヒッペル - リンダウ病のように、血管腫および腎細胞癌で観察することができます。家族性褐色細胞腫および頚動脈の腫瘍は、コハク酸デヒドロゲナーゼ酵素の変異と関連し得る。

褐色細胞腫（クロフィフィノーマ）の原因と病因は、

褐色細胞腫の症状

高血圧は、45％の患者で発作性であり、主な症状である。褐色細胞腫は、高血圧患者1000人のうち1人に発生する。一般的な症状および徴候によって含ま頻脈、発汗の増加、起立性低血圧、頻呼吸、寒さとベトベト皮膚、激しい頭痛、心臓フラッター、吐き気、嘔吐、心窩部痛、視覚障害、呼吸困難、知覚異常、便秘、不安を。（腫瘍が膀胱内に配置されている場合）、発作性攻撃は、腫瘍の触診、姿勢の変化、腹部の圧迫やマッサージ、麻酔の導入、感情的な外傷、封鎖（逆説的に媒介される血管拡張を遮断することにより圧力を増加させる）、排尿によってトリガされてもよいです。高齢患者では、持続性の高血圧を伴う重度の体重減少は褐色細胞腫を示すかもしれません。

身体検査では、発作発作の外側で実施される場合、通常、高血圧の存在以外の偏差はない。網膜症および心筋肥厚は、所与の高血圧度で予想されるよりもしばしば重症度が低いが、特定のカテコールアミン心筋症が発症することがある。

褐色細胞腫（クロム親細胞腫）の症状

褐色細胞腫の診断

褐色細胞腫は、典型的な症状を有するか、または突発的な重度の未知の高血圧の存在下で疑われる可能性がある。診断には、血清中または尿中のカテコールアミン産物の高レベルの測定が含まれる。

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血液検査

遊離メタネフリン血漿は99％までの感度を有する。本研究では、断続的に分泌され、常に血漿メタネフリン増加のレベル、およびアドレナリンおよびノルアドレナリンのように、アドレナリンやノルアドレナリンの循環決意より敏感です。しかし、著しく上昇した血漿ノルエピネフリンレベルは、診断を非常に可能にする。

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尿検査

尿中のメタネフリンの測定は、遊離血漿メタネフリンよりも特異性が低く、感度は約95％である。2つまたは3つの正常な結果では診断は困難になります。尿中のエピネフリンとノルエピネフリンの定義は、ほぼ同じくらい信頼性があります。尿中のエピネフリンおよびノルエピネフリンの代謝の主な生成物は、バニリルマイリン（VMC）およびホモバニリン（HVA）メタネフリンである。健康な人では、これらの物質のごく少量が排泄されます。次の24時間、通常のデータ：遊離エピネフリンおよびノルエピネフリンの<100グラム（<582 nM）を、総メタネフリン<1.3mgの（<7.1ピコモル）ICH <10mgの（<50ミリモル）、HVA <15mgの（ <82.4μmol）。褐色細胞腫および神経芽細胞腫では、エピネフリンおよびノルエピネフリンの腎排泄が増加する。しかしながら、これらの物質の放出の増加は、他の障害（例えば、昏睡、脱水、睡眠時無呼吸）または重度のストレスで起こり得る。アルカロイドラウフォルフィア、メチルドーパ、カテコールアミンを服用している患者では、大量のバニラを含む食物の摂取後（特に腎不全の存在下）。

その他の研究

血液量は限られており、ヘモグロビンとヘマトクリット値の誤った増加があるかもしれません。高血糖、糖尿病、糖尿病の顕在化、遊離脂肪酸の上昇した遊離脂肪酸レベルおよび血漿グリセリンが存在し得る。血漿インスリンのレベルはグルコースのレベルに比べて非常に低い。褐色細胞腫の除去後、特に経口抗高血糖薬を服用している患者において、低血糖が起こることがある。

ヒスタミンとチラミンによる挑発的な検査は危険であり、使用すべきではありません。ヒスタミン（0.51mg、急速に静脈内注射）は、35 / 25mmHgを超える血圧の上昇を引き起こす。アート。褐色細胞腫の正常性の2分以内に、現時点では必要ない。高血圧の危機の軽減のために、メシル酸フェントラミンの存在が必要である。

主なアプローチは、スクリーニング検査としてカテコールアミンの尿排泄24時間を使用し、挑発的な検査の使用を避けることです。血漿カテコールアミン濃度が上昇している患者では、クロニジンまたはフェノチアミンを静脈内に用いた抑制試験を用いることができるが、ほとんど必要ではない。

異常なスクリーニング結果を有する患者には、腫瘍局在化の可視化が必要である。胸部および腹腔のCTまたはMRIは、コントラストの有無にかかわらず使用すべきである。アイソトニック造影剤を使用する場合、α-レセプターの遮断は必要ありません。PETも非常にうまく使用されています。腫瘍局在化を助ける、副腎静脈を含む様々な場所でカテーテル大静脈壁中の血液から血漿試料中のカテコールアミン濃度の決意を繰り返した：腫瘍を排出する静脈内に、ノルアドレナリンのレベルを増加させることによって決定されるであろう。副腎の中のアドレナリンに対するノルエピネフリンのレベルの比は、カテコールアミンの少量の副腎源を見出すのを助けることができる。褐色細胞腫の局在化において、核イメージングを伴う放射性医薬品の使用も有効である。123-1-メタヨードベンジルグアニジン（MIBH）は、米国外で最も一般的に使用されています。0.5mCyを静脈内に投与し、患者を1,2,3,3日目にスキャンする。正常な副腎組織は実質的に薬物を蓄積せず、褐色細胞腫は90％の症例に蓄積する。画像は通常、CTやMRIを検出するのに十分なだけの焦点がある場合にのみ陽性であるが、おそらく副腎瘤がカテコールアミンの原因であることを確認するのに役立つ。131-1-MIBGはあまり感度の低い代替品です。

関連する遺伝的疾患（例えば、神経線維腫症において「ミルクを伴うコーヒー染色」）を検索する必要がある。患者は、血清（および場合によってはカルシトニン）および臨床データによって示される他の研究からMENについてスクリーニングされるべきである。

褐色細胞腫（クロフィフィノーマ）の診断

褐色細胞腫の治療

選択の方法は外科的除去である。この手術は、通常、β遮断薬（通常、フェノキシベンザミン20-40mgを1日3回、プロプラノロール20-40mgを1日3回経口投与）を併用して高血圧のコントロールが達成されるまで延期されます。

十分な封鎖が達成されるまで、ブロッカーは使用しないでください。ドキサゾシンのようないくつかのブロッカーは、かなり効果的であるが、より良好な耐容性を示す。最も効果的かつ安全な遮断は、手術前に3日間のそれぞれで2時間フェノキシは0.5mg / kgを静脈内に0.9％生理食塩水です。ニトロプルシドナトリウムは、手術前または手術中の高血圧性の危機で投与することができる。（MEN患者におけるように）両側性腫瘍を同定または疑わしいに起因両側副腎に急性グルココルチコイドの不足を防ぐために、手術前との間ヒドロコルチゾンのに十分な用量（静脈内に100mgを1日2回）の導入を必要とします。

ほとんどの褐色細胞腫は腹腔鏡下で除去することができる。bccの制御だけでなく、動脈内カテーテルを通じた血圧の連続的な監視も行われなければならない。麻酔導入は、非不整脈薬（例えば、チオバルビツール酸）を用いて実施し、次いでエンフルランを続けるべきである。手術中、発作性高血圧症は、静脈内に静脈フェントラミンまたはニトロプルシドナトリウムの注入の15 mgの[24 G /（kghmin）]及びプロプラノロール頻脈性不整脈の0.52ミリグラムの注入を制御しなければなりません。筋弛緩剤が必要な場合は、ヒスタミンを放出しない薬剤を使用することが好ましい。術前のアトロピンの使用は避けるべきである。失血を避けるためには、腫瘍を除去する前に輸血（12単位）を行う必要があります。手術前に血圧が十分にコントロールされていれば、BCCを高めるために高塩食を推奨します。低血圧が発現する場合、ノルエピネフリン412mg / lを含むデキストロース溶液の注入を開始する必要がある。Levarterenolに影響がない低血圧症の患者では、ヒドロコルチゾン100mgを静脈内投与すると効果があるかもしれません。

悪性転移性褐色細胞腫は、α遮断薬およびβ遮断薬で治療される。腫瘍は痛みがなく、長期間存在することができます。血圧を監視する必要があります。残留疾患現象の治療に1311metoyodobenzylguanidine（MIBG）を使用すると、生存期間が延長されます。放射線療法は骨の痛みを軽減することができますが、化学療法はほとんど有効ではありませんが、他の方法の効果がない場合に使用できます。

褐色細胞腫（クロム親細胞腫）の治療