溶血性尿毒症症候群

溶血性尿毒症症候群 - 様々な病因が、同様の臨床症状の症状は、溶血性貧血、血小板減少症および急性腎不全を明らかに。

溶血性尿毒症症候群は、Gasserらによって独立した疾患として最初に記載された。微小血管炎性溶血性貧血、血小板減少症および急性腎不全の組み合わせを特徴とする1955年には、45〜60％の症例が致死的に終わった。

溶血性尿毒症症候群の約70％は、生後1年の子供、月齢から始まり、残りは4-5歳以上の子供、そして成人では1例の症例に記載されています。

溶血性尿毒症症候群の重篤度は、貧血の程度および腎機能障害の程度を決定する。その予後は、無尿期が長くなるほど深刻である。

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溶血性尿毒症症候群の原因

溶血性尿毒症症候群は、6〜3 歳の小児における急性腎不全の主な原因であり、高齢の小児では可能である。HUSの発達は、志賀毒素を産生することが可能な腸管出血性大腸菌O157：H7に起因するOCIと関連している。この疾患の発症から3〜5日後に、完全な無尿症までの利尿の進行性の減少がある。小児における溶血およびヘモグロビン尿症のエピソードは通常診断されない。

溶血性尿毒症症候群最重要の病因における近代的な位置と、腎糸球体のウイルスまたは微生物毒性損傷毛細血管内皮、DICおよび赤血球への機械的損傷の開発があります。赤血球は、主としてフィブリンの凝固塊で満たされた腎臓糸球体の毛細管を通過することによって損傷されると考えられている。次に、破壊された赤血球は血管内皮に損傷を与え、DIC症候群を支持する。血液凝固の過程において、血小板および凝固因子の循環からの活性吸収が存在する。

腎糸球体および動脈動脈の血栓症は、腎実質の著しい低酸素症、腎尿細管の上皮の壊死、間質腎の浮腫を伴う。これは、腎臓での血流および濾過の速度の低下をもたらし、その集中力が急激に低下する。

溶血性尿毒症症候群の開発を促進する主要毒素は、志賀毒素を考慮し、通常の大腸菌血清型0157（それは割り当て、他の腸内細菌がある）によって提供赤痢shigapodobny毒素タイプ2（VTEC）を病原体。これらの毒素への腎糸球体の受容体の毛細血管内の幼児では、それは血液凝固の活性化のために、後続のローカルihtrombirovaniemと血管の損傷に寄与することを最大限に提示されています。年長児では、HUSの発症において主要な役割は、（CIC）の循環免疫複合体および活性化を補完し、腎臓の血管に損傷を与えるために貢献してきました。

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溶血性尿毒症症候群の症状

また、血管壁の内皮細胞によるプロスタサイクリンの産生が遺伝子的に先天的に欠如していることを特徴とするHUSの特別な形態も存在する。この物質は、血管壁の近くの血小板の凝集（接着）を防止し、それによって、止血の血管 - 血小板単位の活性化および凝固亢進の発生を防止する。

脱水の兆候が存在しない場合に、通常のパラメータとHEOの背景に尿出力の際に急激な減少、急性腸の感染症やARIの臨床症状を持つ子供で溶血性尿毒症症候群の疑いがしばしば起こります。この期間中の嘔吐、発熱の出現はすでに、水分過剰、脳の浮腫の存在を示している。臨床像上昇蒼白（黄色がかった色合いで皮膚を）補完し、時には出血性発疹。 

溶血性尿毒症症候群の症状

溶血性尿毒症症候群の診断

溶血性尿毒症症候群の診断に貧血検出（通常のHb <80グラム/ Lのレベル）、断片化した赤血球、血小板減少症（105±5,4-10役立ち⁹ / L）、間接ビリルビンの濃度（20〜30ピコモル/ L）、中程度の増加を尿素（> 20ミリモル/リットル）、クレアチニン（> 0.2ミリモル/リットル）。

溶血性尿毒症症候群の診断

溶血性尿毒症症候群の治療

最近、HUS患者の大部分が死亡した - 死亡率は80-100％に達した。「人工腎臓」装置の助けを借りて血液を浄化する方法の創出は、状況を変えた。世界最高の診療所では、死亡率は現在2〜10％の範囲です。致命的な結果が伴う院内肺炎や他の感染性合併症と関連していることは稀（後の期間中）の腫れにしばしばこの症候群と脳内で不可逆的な変化の発展の診断の遅れによるものです。

溶血性尿毒症症候群の小児は、急性腎不全の治療のために1コース（毎日）あたり2〜9回の血液透析セッションを必要とする。透析の助けを借りて、代謝産物、VEO、過水症、脳および肺の浮腫の正常値に近いものが防止されます。

さらに、溶血性尿毒症症候群を有する子供の複合治療におけるそれらの欠損症（赤血球又は洗浄赤血球、アルブミン、EWS）抗凝固剤ヘパリン治療中に血液成分の投与を含む、広域スペクトル抗生物質の使用は、（通常は第三世代セファロスポリン）薬物、微小循環（トレンタリ、ユーフィリンなど）、症候性薬剤の改善。一般的には、経験が、成功した完全かつ迅速な硬化、それのより大きな可能性、早く子供が（前に臨界状態の発展に）専門の病院に行くことを示しています。

透析前の期間には、流体の制限が必要である。前日の利尿+病的損失の容積（便と嘔吐）+汗の損失の量（年齢に応じて15〜25ml / kg /日）で計算されます。この流体の総量は、分数で、好ましくは内部で注入される。透析療法の開始前に、透析および利尿の回復中に食塩の摂取量を制限することが望ましく、実際に塩分摂取量を制限していません。

溶血性尿毒症症候群はどのように治療されますか？

溶血性尿毒症症候群の予測

オリゴマー期間の持続時間が4週間を超える場合、回復の予後は不確実である。予後不良の臨床的および実験的兆候は、持続的な神経症状であり、最初の2-3回の血液透析に対する陽性反応がない。前年度には、溶血性尿毒症症候群の幼少期のほとんどすべての子供が死亡したが、血液透析を使用した場合、死亡率は20％に低下した。

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