自己免疫性の複数の内分泌障害

臨床診療では、診断にとって最も困難なのは、いくつかの内分泌腺の機能障害の症状を伴う内分泌疾患である。ほとんどの場合、この種の臨床的特徴は視床下部 - 脳下垂体障害に現れる。しかしながら、内分泌症候群は知られているが、いくつかの末梢内分泌腺の機能が主に妨げられている研究はほとんどない。この病理の最も一般的な原因は、自己免疫病変または2つ以上の末梢内分泌器官の腫瘍である。

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フォーム

現在、タイプIおよびIIの2つの主な免疫内分泌症候群が存在する。

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自己免疫性多腺症候群I型

自己免疫多腺性症候群I型（APGSI）は、古典的なトライアド（粘膜皮膚カンジダ症および副甲状腺機能低下症と組み合わせた副腎不全）を特徴とする。この病気は家族性のものですが、通常は一世代の大部分の兄弟に影響します。これは、小児期にはより頻繁に現れ、若年性家族性ポリンドグリーノパシーとして知られている。病気の原因は不明です。常染色体劣性遺伝型が可能です。

自己免疫性多腺症候群Iの最初の症状は、通常、慢性皮膚粘膜カンジダ症であり、多くの場合、副甲状腺機能低下症との組み合わせである。後に副腎機能不全の徴候がある。時々、同じ患者のこの疾患の最初の症状とその後の症状の間には数十年があります。病気の古典的なトライアドは、しばしば他の臓器および系の病理を伴う。自己免疫性多腺症候群の患者の約2/3は、脱毛症、約1/3の吸収不良症候群、性腺機能不全に苦しんでいます。慢性活動性肝炎、甲状腺疾患、悪性貧血が少なく、約4％がインスリン依存性真性糖尿病を発症します。

患者は抗アドレナリン抗体および抗パセロイド抗体を有することが多い。多くの部分では、エージェントのいずれかに過敏症を観察している - 菌類への選択過敏症があり、カンジダ症はめったに私は、成人期に発症する多腺性自己免疫症候群の患者で観察されないと。成人では、彼はしばしば胸腺腫によって引き起こされる免疫学的障害に付随する。自己免疫性多腺症候群Iの患者では、Tリンパ球の変化も記載されている。

副腎不全および副甲状腺機能低下症の治療は、関連する章に記載されている。カンジダ症治療はケトコナゾールで成功裏に実施されるが、リハビリテーションは少なくとも1年かかる。しかしながら、薬物の回収およびケトコナゾールの用量の減少さえもしばしばカンジダ症の再発を招く。

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自己免疫性多腺症候群II型

自己免疫性多腺性症候群タイプII - 内分泌器官副腎不全、ハイパーまたは原発性甲状腺機能低下症、インスリン依存性糖尿病、原発性性腺機能低下症、重症筋無力症及び脂肪便の開発に2以上の病変によって特徴付けられる最も頻度の高い変異多腺性自己免疫症候群。これらの症状は、多くの場合、白斑、脱毛症、悪性貧血と関連しています。多腺性自己免疫症候群タイプIIの原因は不明です。

しかし、これらの疾患では、疾患の主成分の病因に関連する特定の免疫原性および免疫学的徴候が常に検出される。明らかに、その誘発機構は、内分泌腺の細胞膜上のHLA系における抗原の異常発現である。自己免疫性多腺症候群に対する条件付きHLA素因は、いくつかの外部因子の影響下で実現される。

自己免疫性多腺性症候群II型と組み合わせて遭遇するすべての疾患は、主に組織適合抗原HLA-B8と関連している。この疾患の遺伝性は、しばしば、一般的なハプロタイプHLA-AI、B8の世代から世代への移行に関連する。1-2分の内分泌腺の機能障害の症状を有する患者でさえ、病理学的過程に関与する器官の抗原を含む臓器特異的抗体が血液中で検出され得るが、その臨床症状は明らかにされない。

これらの器官の顕微鏡検査はリンパ濾胞の形成を伴う大規模なリンパ浸潤を明らかにしました。置換は、その後の線維症および臓器の萎縮との有意な実質器官のリンパ組織です。臨床甲状腺機能亢進症と少しリンパ浸潤を伴う甲状腺の特性病態とバセドウ病：甲状腺の約3〜5％が自己免疫性甲状腺炎および他の自己免疫病理を発症しません。これらの患者の血液は、甲状腺刺激抗体を示しました。

II型自己免疫多腺症候群の最も頻繁な変異型は、自己免疫プロセスによって副腎および甲状腺が影響を受けるシュミット症候群である。自己免疫性甲状腺炎を発症する  。症候群の主な臨床症状は、慢性副腎不全症および甲状腺機能低下症の症状であるが、場合によっては、特に早期の段階で腺の機能が妨げられない。 

 これらの患者の甲状腺機能低下症を隠すことができます。細胞をsteroidprodutsiruyuschimする-サイログロブリン、7％ - -膵島細胞および17〜30％でインスリン依存性糖尿病と組み合わせる症候群患者の％および38％は、甲状腺ミクロソームに対する抗体が、11％を有しています。これらの抗体は、疾患の臨床症状としてない患者の親族で検出することができます。彼らはまた、抗血管新生抗体を検出することができる。

多くの場合、視神経萎縮、リポジストロフィー、自己免疫性血小板減少性紫斑病、細胞症候群多発性内分泌腫瘍、下垂、pseudolymphoma、ACTH孤立欠乏、下垂体腫瘍、scleredemaをvazopressinprodutsiruyuschimする自己抗体との特発性尿崩症を伴う多腺性自己免疫症候群II。

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診断 自己免疫性の複数の内分泌障害

特に、副腎などの単一の内分泌器官、病変を有する患者における疾患の診断、のために、Tの含有量を決定すべきである₄  空腹時血糖値およびTSHを、悪性貧血、性腺機能不全および他の内分泌症状の徴候の存在に注意を払う。

自己免疫性多腺症候群II型患者の家族でのスクリーニングは、3〜5年ごとに20〜60歳のメンバーの間で行われ、彼らは病気の徴候を調べる。さらに、それらは、空腹時グルコースを決定し、細胞質、Tの含有量膵島に対する抗体有する₄  ACTHと試料の基底状態および条件で、血液中およびTSH、尿17-ケト及び17-ヒドロキシにおける排泄率。

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処理 自己免疫性の複数の内分泌障害

症候群の治療は複雑であり、それはその構成的疾患の治療に減少する。そのメソッドについては、関連する章で説明します。コルチコステロイド副腎不全の治療は、自己免疫性甲状腺炎によって引き起こされる機能障害の改善に関連付けられてもよいことに留意すべきです。フロー内分泌器官組み合わせ、これらの機能は、例えば、シュミット症候群、甲状腺機能の二次的還元のアジソン病、自己免疫疾患を区別します。甲状腺腫橋本副腎は、自己免疫プロセスの影響を受けているとき、いくつかのケースでは、アジソン病結核病因は甲状腺甲状腺炎で開発し、他方ではことは興味深い非常にまれです。

また、インスリン依存性糖尿病患者におけるインスリンの必要性の減少にも電解質異常の症状や色素沈着過度の出現する前に自分の持つ副腎不全の最初の兆候であり得ることを忘れてはなりません。自己免疫性多腺症候群IIの真性糖尿病はしばしば免疫療法を必要とする。しかし、副作用も可能です。従って、シクロスポリンはgepatotoksikoz、ヘモグロビンレベル、多毛症、歯肉肥大、リンパ腫の発達を減少、nefrotoksikozあります。抗リンパ球グロブリンは、軽度の血小板減少症らのアナフィラキシー、発熱、皮膚の発疹、過渡を引き起こす。細胞毒性薬はazatiaprinと骨髄造血の抑制、悪性新生物の発展を促進します。

多腺不全の症候群には、偽性副甲状腺機能低下症とTGTの単離欠損症との組み合わせが含まれ、その原因は不明である。この関連は明らかに遺伝的起源である。別の病気の組み合わせ（砂糖と尿崩症、視神経萎縮）は、常染色体優性遺伝の異常であると考えられています。多腺欠乏は、鉄沈着は、古典的なバリアントヘモクロマトーシスのように、唯一の膵臓、肝臓、皮膚に上に観察されたヘモクロマトーシスに開発したが、甲状腺および副甲状腺、下垂体や副腎の実質細胞であります。

「ブロンズ」糖尿病は、多くの場合、皮膚中の鉄の沈着が、また、添付gipokortitsizmにするだけでなく、ヘモクロマトーシスで観察されます。多くの内分泌腺の機能の喪失により、未知の病因（非結核性、nesarkoidoznoy、nesifiliticheskoy）の下垂体、副腎、甲状腺および他の内分泌器官巨人肉芽腫の破壊につながることができます。45〜60歳の女性で最も頻繁に発症します。肉芽腫の恒久的な機能は、リンパ系の要素であるため、私たちは、プロセスの自己免疫性を除外することはできません。