小児の炎症性腸疾患

炎症性腸疾患は、腸壁（表層または腸壁全体）における非特異的な免疫炎症を特徴とする疾患群です。現在、炎症性腸疾患群には以下の病態分類が含まれます。

• 非特異的潰瘍性大腸炎（UC）
• クローン病;
• 未分化大腸炎。

こちらもご覧ください：成人の炎症性腸疾患

非特異性潰瘍性大腸炎は、粘膜内に局在するびまん性炎症（粘膜下層に浸透することは少ない）がさまざまな長さで大腸のみに影響を及ぼす慢性疾患です。

クローン病（腸肉芽腫症、末端回腸炎）は、消化管のさまざまな部分の分節病変を伴う壁全体の肉芽腫性炎症を特徴とする慢性再発性疾患です。

これらの疾患の疫学、病因、臨床像には多くの共通点があり、早期段階で診断を確定することが困難です。このような場合、「未分化大腸炎」という用語が妥当であり、これは潰瘍性大腸炎とクローン病の両方の特徴を有する慢性腸疾患を意味します。

非感染性腸炎のグループには、好酸球性大腸炎、顕微鏡的大腸炎、リンパ球性大腸炎、膠原線維性大腸炎、全身性疾患による腸炎など、他の多くの疾患が含まれます。

ICD-10コード

クラスXI「消化器系の疾患」には、さまざまな種類の炎症性腸疾患を含むブロックK50-K52「非感染性腸炎および大腸炎」が割り当てられています。

• K50. クローン病（限局性腸炎）。
• K50.0 小腸のクローン病。
• K50.1. 結腸クローン病。
• K50.8. その他のタイプのクローン病。
• K50.9. 詳細不明のクローン病。
• K51. 潰瘍性大腸炎。
• K51.0. 潰瘍性（慢性）腸炎。
• K51.1. 潰瘍性（慢性）回腸炎。
• K51.2. 潰瘍性（慢性）直腸炎。
• K51.3. 潰瘍性（慢性）直腸S状結腸炎。
• K51.4. 大腸偽ポリープ症。
• K51.5. 粘膜直腸炎。
• K51.8. その他の潰瘍性大腸炎
• K51.9. 潰瘍性大腸炎、詳細不明。
• K52.9. 非感染性胃腸炎および大腸炎、詳細不明。

疫学

非特異性潰瘍性大腸炎の有病率は人口10万人あたり30～240人、クローン病の有病率は10～150人で、これらの疾患の罹患率は年々「低年齢化」しています。ドイツでは約20万人が炎症性腸疾患に罹患しており、そのうち6万人は小児および青少年です。小児科診療では、毎年約800件の新規炎症性腸疾患症例が登録されています。

重度の炎症性腸疾患の有病率は、主に先進国の都市部住民において著しく増加しています。都市部と農村部の発生率比は5:1で、主に若年層（患者の平均年齢は20～40歳）が罹患していますが、この疾患はどの年齢でも発症する可能性があります。小児期の炎症性腸疾患の罹患率は非常に高いです。

世界各地の小児および青少年における炎症性腸疾患の発生率（10万人あたり年間）

著者	地域	期間	クローン病	ニャック
クガササン・エル・ア！、2003	アメリカ、ウィスコンシン州	2000-2001	4.6	2.4
ドゥモ C、1999	トロント、カナダ	1991-1996	3.7	2.7
サウチェンコ他、2003	イギリス	1998-1999	3.0	2,2
バートン JR 他1989 年 アーミテージ E. 他、1999 年	スコットランド	1981年から1992年	2.8	1.6
コスグローブM.他、1996	ウェールズ	1989-1993	3.1	0.7
ゴットランドら、1991	フランス、パ・ド・カレー	1984-1989	2.1	0.5
CMafsdottir EJ、1991年	北ノルウェー	1984-1985	2.5	4.3
ラングホルツ E. 他、1997	デンマーク、コペンハーゲン	1962-1987	0.2	2.6
リンドバーグE.他、2000	スウェーデン	1993-1995	1.3	3.2

現在までに、小児および青年における炎症性腸疾患の初発症状発現時の患者の年齢分布に関するデータは不十分であるが、患者の約 40% において、疾患の最初の症状が 10 歳になる前に現れることが指摘されている。

男性と女性の罹患率は同等です。炎症性腸疾患の有病率は、世界の地域によって大きく異なります。1960年代から1980年代にかけて、ほとんどの疫学研究において、炎症性腸疾患の発生率は北から南にかけて勾配を示しており（北部地域で高い割合を示していました）、1990年代以降、この勾配は徐々に平坦化し、西から東への変化が見られるようになりました。第1回国際炎症性腸疾患会議（マドリード、2000年）で発表された資料によると、今後数十年の間に東ヨーロッパで炎症性腸疾患の流行が発生すると予測されています。ほとんどの国では、非特異性潰瘍性大腸炎はクローン病よりも数倍多く検出されており、「潰瘍性大腸炎／クローン病」の比率は2：1から8～10：1の範囲です。ヨーロッパでは、クローン病の発生率が増加傾向にあることが記録されています。

非特異性潰瘍性大腸炎の有病率は人口10万人あたり22.3人、クローン病の有病率は人口10万人あたり3.5人です。ロシアで記録された指標は、重度の炎症性腸疾患の有病率が高く死亡率が高い（ほとんどの国の3倍）、疾患の診断が遅れている（発症後1年以内に非特異性潰瘍性大腸炎と診断されるのは症例のわずか25％）、炎症性腸疾患の複雑な形態の多さなど、非常に否定的な傾向によって他の国とは異なります。診断が遅れると、症例の29％で生命を脅かす合併症が発生します。クローン病が発症から3年以内に診断された場合、合併症の頻度は55％であり、それより遅い診断では、すべての症例で複雑な経過をたどります。

スクリーニング

炎症性腸疾患のスクリーニングには、炎症性腸疾患の家族歴がある人の定期的な検査、炎症反応のマーカー（白血球数、末梢血中の白血球数、C反応性タンパク質）およびコプログラムパラメータ（白血球、赤血球、粘液）の評価が含まれます。

分類

我が国では、現在までクローン病および非特異性潰瘍性大腸炎の一般的に認知され承認された分類が確立されておらず、多くの診療所が実用分類を独自に修正して使用しています。世界消化器病学会（モントリオール、2005年）では、ウィーン分類に代わるクローン病の国際分類と非特異性潰瘍性大腸炎の国際分類が採択されました。

クローン病の国際分類（モントリオール世界消化器病学会、2005年）

基準	索引	説明
発症年齢（診断時の年齢）	A1	16歳未満
	A2	[17歳から40歳まで
	A3	40歳以上
ローカリゼーション	L1	回腸炎
	L2	大腸炎
	L3	回腸結腸炎
	L4	上部消化管の孤立性病変
フロー（行動）	B1	非狭窄性、非貫通性（炎症性）
	B2	狭窄
	VZ	貫通する
	R	肛門周囲病変

潰瘍性大腸炎の国際分類（モントリオール世界消化器病学会、2005年）

基準	索引	トランスクリプト	説明
有病率（程度）	E1	黄疸の直腸炎	直腸S状結腸接合部遠位の病変
	E2	左側（遠位）潰瘍性大腸炎	脾角遠位の病変
	イージー	播種性潰瘍性大腸炎（全大腸炎）	結腸全体が影響を受ける（脾角近位の炎症）
重大度	それで	臨床的寛解	症状はありません
	SI	簡単	1日4回以下の排便（血便の有無にかかわらず）；全身症状なし；急性期タンパク質濃度正常
	シーズン2	中重量	1日に4回以上排便があり、全身中毒の症状がほとんどない
	S3	重い	1日に6回以上の排便があり、血便がある；脈拍数は1分間に90回以上；体温は37.5℃以上；ヘモグロビンは105g/l以下；赤沈は30mm/h以上

炎症性腸疾患の原因は十分に研究されていません。現代の概念によれば、炎症性腸疾患は多因子疾患であり、その病因には遺伝的素因、免疫調節障害、自己免疫要素が含まれると考えられます。病理は免疫機構の損傷に基づいていますが、これらの変化を引き起こす抗原は特定されていません。細菌抗原とその毒素、自己抗原が、そのような因子としての役割を果たしている可能性があります。二次的なエフェクター機構により、抗原刺激に対する体の免疫反応が歪み、腸壁または粘膜に非特異的な免疫炎症が発生します。

炎症性腸疾患の臨床症状は、いくつかの主な症候群に分類できます。

• 腸症候群;
• 腸管外変化症候群;
• エンドトキセミア症候群;
• 代謝障害症候群。

小児における炎症性腸疾患の診断は、臨床所見、臨床検査所見、X線内視鏡検査、および組織学的所見に基づいて行われます。検査項目は、基礎疾患の重症度評価と鑑別診断の両方に不可欠です。血液検査では、鉄および葉酸欠乏による貧血、血小板増多症、赤沈亢進、急性期タンパク質レベルなどが明らかになることがあります。慢性疾患では、タンパク質の喪失と吸収不良により、低アルブミン血症、ビタミン、電解質、微量元素の欠乏が起こります。

小児における炎症性腸疾患の治療は成人の治療と同様であり、エビデンスに基づく医療の現代的原則に従う必要があります。炎症性腸疾患の治療戦略は、個々の投与量とその他のいくつかの制限においてのみ成人の場合と異なります。現在までに発表された対照試験の数は比較的少ないため、小児における炎症性腸疾患の治療戦略は成人の治療で得られた結果に基づいています。投与量は体重に基づいて計算されますが、メトトレキサートは体表面積に基づいて計算されます。最大投与量は成人の推奨投与量に相当します。

治療目標

寛解を達成し、身体的および神経精神的発達を年齢の標準に適合させ、望ましくない副作用や合併症を予防します。

薬物治療

薬剤は、単剤療法としてだけでなく、個々のニーズに応じて様々な組み合わせで使用することができます。全身性グルココルチコステロイドと5-アミノサリチル酸（5-ASA）またはサラゾスルファピリジン製剤の同時投与は、グルココルチコステロイド単剤療法に比べて特に利点がないことが示されています。

予報

ほとんどの炎症性腸疾患の予後は不良ですが、特に合併症（非特異性潰瘍性大腸炎の場合 - 結腸の毒性拡張または穿孔、腸出血、敗血症、血栓症および血栓塞栓症、大腸がん、クローン病の場合 - 狭窄および狭窄、瘻孔、膿瘍、敗血症、血栓症および血栓塞栓症、大腸がん）が発生した場合は不良です。

防止

炎症性腸疾患の原因は未だ解明されておらず、そのため具体的な予防策は確立されていません。予防策としては、健康的なライフスタイルの促進、悪習慣の改善、ストレスの予防、そして食物繊維や必須栄養素を豊富に含むバランスの取れた食事の摂取が挙げられます。

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