針筋電図

針筋電図検査には主に以下の方法があります。

• 標準針筋電図;
• 単一筋線維EMG;
• マクロEMG;
• EMGをスキャンします。

標準的な針筋電図検査

針筋電図検査は、同心円状の針電極を筋肉に挿入して行う侵襲的な検査法です。針筋電図検査では、末梢神経運動装置、すなわち骨格筋運動単位の形態機能的組織、筋線維の状態（自発活動）、そして動的観察においては治療効果、病理学的過程の動態、そして疾患の予後を評価することができます。

診断価値

標準的な針筋電図法は、さまざまな神経筋疾患における電気生理学的研究方法の中で中心的な位置を占めており、神経性疾患と原発性筋疾患の鑑別診断において決定的な重要性を持っています。

この方法は、影響を受けた神経によって支配されている筋肉の神経脱支配の重症度、回復の程度、および再神経支配の有効性を判断するために使用されます。

針筋電図法は、神経学だけでなく、リウマチ学、内分泌学、スポーツ医学および産業医学、小児科、泌尿器科、婦人科、外科および脳神経外科、眼科、歯科および顎顔面外科、整形外科、その他多くの医療分野でも応用されています。

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手順の表示

脊髄運動ニューロンの疾患（筋萎縮症、脊髄性筋萎縮症、ポリオおよびポリオ後症候群、脊髄空洞症など）、脊髄症、神経根症、さまざまな神経障害（軸索性および脱髄性）、ミオパチー、炎症性筋疾患（多発性筋炎および皮膚筋炎）、中枢運動障害、括約筋障害、および運動機能および運動制御システムの状態を客観化し、その過程における末梢神経運動装置のさまざまな構造の関与を評価する必要がある他の多くの状況。

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準備

検査のために特別な準備は必要ありません。針筋電図検査では、検査対象の筋肉を完全に弛緩させる必要があるため、患者様は横になった状態で検査を行います。検査対象の筋肉に接触させ、調整可能なヘッドレスト付きの快適な柔らかいソファに仰向け（またはうつ伏せ）で横たわり、これから行う検査について説明を受け、筋肉をどのように緊張させ、その後どのように弛緩させるかを説明します。

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技術 針筋電図

この研究は、筋肉の運動点に挿入された同心円状の針電極を用いて行われます（許容半径は、大きな筋肉では1cm以下、小さな筋肉では0.5cm以下です）。MU（PMU）の電位を記録します。分析に使用するPMUを選択する際には、一定の選択ルールに従う必要があります。

再利用可能な針電極は、オートクレーブまたはその他の滅菌方法で事前に滅菌されています。使い捨ての滅菌済み針電極は、筋肉検査の直前に開封されます。

完全に弛緩した筋肉に電極を挿入し、動かすたびに自発活動の可能性をモニタリングします。PMUは最小限の随意筋緊張で記録されるため、個々のPMUを識別できます。20個の異なるPMUを選択し、筋肉内での電極の特定の動きのシーケンスを観察します。

筋状態を評価する際には、検出された自発運動の定量分析が行われます。これは、患者の状態を経時的にモニタリングする際や、治療の効果を判断する際に特に重要です。記録された様々な運動単位の電位のパラメータが分析されます。

シナプス疾患における針筋電図検査

シナプス疾患において、針筋電図は追加的な検査法とみなされます。筋無力症では、検査対象の筋肉におけるMUの平均持続時間の減少度合いによって、MUにおける筋線維の「ブロック」度合いを評価することができます。しかし、筋無力症における針筋電図の主な目的は、併存する可能性のある病態（多発性筋炎、ミオパチー、内分泌疾患、様々な多発性神経障害など）を除外することです。筋無力症患者における針筋電図は、抗コリンエステラーゼ薬の投与に対する反応度合い、すなわちネオスチグミンメチル硫酸塩（プロセリン）投与時のMUパラメータの変化を評価するためにも用いられます。薬剤投与後、MUの持続時間はほとんどの場合増加します。反応が認められない場合は、いわゆる筋無力性ミオパチーを示唆している可能性があります。

シナプス疾患の主な筋電図基準：

• PDE の平均持続時間の短縮。
• 個々のPMUの振幅の減少（存在しない場合もある）。
• PDEの中等度の多食症（欠如している場合もある）
• 自発的な活動が欠如しているか、または孤立した PF のみが存在する。

筋無力症では、MUAPの平均持続時間は通常わずかに（10～35%）短縮します。MUAPの大部分は正常な振幅を示しますが、各筋において、振幅と持続時間が低下したMUAPがいくつか記録されます。多相性MUAPの数は15～20%を超えません。自発運動は認められません。患者に顕著なPFが認められる場合、甲状腺機能低下症、多発性筋炎、またはその他の疾患と筋無力症の併発を考慮する必要があります。

原発性筋疾患における針筋電図検査

針筋電図検査は、原発性筋疾患（様々なミオパチー）を診断するための主要な電気生理学的検査法です。運動単位が最小限の努力でさえも維持するのに十分な力を発揮する能力が低下しているため、原発性筋疾患の患者は多数の運動単位を動員しなければなりません。これが、このような患者における筋電図検査の特異性を決定づけます。随意筋の緊張が最小限であるため、個々の運動単位を分離することは困難です。画面上に多数の小さな電位が現れるため、それらの識別は不可能です。これが、いわゆる筋電図検査のミオパチーパターンです。

炎症性ミオパシー（多発性筋炎）では、再神経支配プロセスが発生し、MUAP のパラメータが増加する可能性があります。

原発性筋疾患の主な筋電図基準：

• PDE の平均持続時間が 12% 以上短縮されました。
• 個々の PMU の振幅の減少（平均振幅は減少または正常になり、増加する場合もあります）。
• PDEの多語症;
• 炎症性ミオパシー（多発性筋炎）またはPMDにおける筋線維の顕著な自発的活動（他の症例では最小限または欠如）。

MUAPの平均持続時間の減少は、あらゆる一次性筋疾患の重要な兆候です。この変化の理由は、ミオパチーでは筋線維が萎縮し、その一部が壊死によってMUの構成から脱落することで、MUAPパラメータが低下するためです。ミオパチー患者のほぼすべての筋肉において、ほとんどのMUAP持続時間の減少が検出されますが、臨床的に最も影響を受けている近位筋では、その減少がより顕著です。

PMUの持続時間分布のヒストグラムは、値が小さい方（ステージIまたはII）にシフトします。例外はPMDです。PMUは急激な多相性を示し、時には100%に達することもあり、平均持続時間が大幅に長くなることがあります。

単一筋線維筋電図

単一筋線維筋電図検査では、筋運動単位内の筋線維の密度やジッター法を使用した神経筋伝達の信頼性の判定など、個々の筋線維の電気的活動を研究することができます。

この研究を行うには、直径25µmの非常に小さな放電面を持つ特殊な電極が必要です。この放電面は、端から3mm離れた側面に配置されています。この小さな放電面により、半径300µmの領域における単一の筋線維の電位を記録することができます。

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筋線維密度研究

MU内の筋線維密度の測定は、単一筋線維の活動を記録する微小電極の領域が厳密に定義されているという事実に基づいています。MU内の筋線維密度の指標は、筋肉の異なる領域にある20種類の異なるMUを検査する際に、記録領域に記録された単一筋線維の電位の平均数です。通常、この領域には、同じMUに属する筋線維が1本（まれに2本）しか含まれません。特別な方法論（トリガーデバイス）を使用することで、他のMUに属する単一筋線維の電位が画面に表示されるのを防ぐことができます。

平均筋線維密度は、異なるMUに属する個々の筋線維のポテンシャル数の平均を計算することで、従来の単位で測定されます。健康な人の場合、この値は筋肉の種類や年齢によって1.2～1.8の範囲で変化します。MUにおける筋線維密度の増加は、筋肉内のMU構造の変化を反映しています。

ジッター現象の研究

通常、筋肉内の単一の筋線維を記録するための電極は、同一の運動単位に属する隣接する2本の筋線維の電位を記録するように配置することが可能です。トリガー装置によって最初の筋線維の電位が活性化されると、2本目の筋線維の電位は時間的にわずかにずれが生じます。これは、長さの異なる2つの神経終末を通過するインパルスの時間差によるものです。このずれはピーク間隔の変動に反映され、つまり2本目の電位の記録時間は1本目の電位に対して変動します。この変動は電位の「ダンス」または「ジッター」として定義され、その値は通常5～50μsです。

ジッターは、2つの運動終板における神経筋伝達時間の変動を反映するため、この方法を用いることで神経筋伝達の安定性を研究することができます。何らかの病態によって伝達が阻害されると、ジッターが増加します。最も顕著な増加はシナプス疾患、特に筋無力症で観察されます。

神経筋伝達が著しく低下すると、神経インパルスが 2 つの隣接する繊維の 1 つを刺激できず、いわゆるインパルス ブロックが発生する状態が発生します。

ALSでは、PMUの個々の構成要素におけるジッターと不安定性の顕著な増加も観察されます。これは、発芽によって新たに形成された終末部と未熟なシナプスが、十分な信頼性を持たずに機能していることで説明されます。この場合、最も顕著なジッターとインパルスの遮断は、病態が急速に進行する患者で観察されます。

マクロ筋電図検査

マクロ筋電図法は、骨格筋の運動単位の大きさを判断することを可能にします。検査では、2本の針電極を同時に使用します。1本は特殊なマクロ電極で、外転筋外側面が筋層に沿うように筋深部に挿入します。もう1本は、通常の同心円状の電極で、皮膚の下に挿入します。マクロ筋電図法は、外転筋外側面が広いマクロ電極によって記録される電位を調べることを基本としています。

従来の同心電極は基準電極として機能し、メインのマクロ電極から少なくとも 30 cm 離れた、研究対象の筋肉の最小活動領域、つまり筋肉の運動点から可能な限り離れた皮膚の下に挿入されます。

カニューラに取り付けられた、単一筋線維の電位を記録するための別の電極は、研究対象のMUの筋線維の電位を記録し、これがマクロ電位の平均化のトリガーとして機能します。主電極のカニューラからの信号も平均化器に入力されます。MUの安定した等値線と安定した振幅のマクロ電位が現れるまで、130～200パルスが平均化されます（エポックは80ms、分析には60msの周期を使用）。平均化は2つのチャネルで実行されます。1つは研究対象のMUの1つの筋線維からの信号を記録し、これが平均化のトリガーとなります。もう1つは、主電極と参照電極間の信号を再現します。

運動単位のマクロ電位を評価する際に用いられる主なパラメータは、ピークからピークまでを測定する振幅です。この方法を用いる場合、電位の持続時間は重要ではありません。運動単位のマクロ電位の面積を評価することが可能です。通常、その振幅は広い範囲に及びますが、加齢とともに若干増加します。神経性疾患では、運動単位のマクロ電位の振幅は、筋肉の再神経支配の程度に応じて増加します。神経疾患では、振幅は最も高くなります。

病気の後期段階では、MU マクロ電位の振幅が減少し、特に筋力が著しく低下します。これは、標準的な針筋電図検査で記録された MU パラメータの減少と一致します。

ミオパチーでは、運動単位のマクロ電位の振幅低下が認められますが、一部の患者では平均値が正常範囲にあります。しかし、それでもなお、振幅が低下した電位が一定数認められます。ミオパチー患者の筋肉を検査した研究では、運動単位のマクロ電位の平均振幅の上昇は認められませんでした。

マクロ筋電図法は非常に労働集約的であるため、日常診療では広く使用されることはありません。

走査型筋電図検査

この方法は、運動単位の電気活動の時間的および空間的分布を、走査、すなわち研究対象の運動単位の線維の位置領域内で電極を段階的に移動させることによって研究することを可能にする。走査型筋電図検査は、運動単位全体にわたる筋線維の空間的位置に関する情報を提供し、筋線維の脱神経と反復的な再神経支配の結果として形成される筋群の存在を間接的に示すことができる。

筋肉の最小随意張力において、単一の筋線維を記録するために筋肉に挿入された電極がトリガーとして使用され、出力同心針（走査）電極の助けを借りて、PMUは直径50 mmのあらゆる側面から記録されます。この方法は、標準針電極を筋肉に段階的にゆっくりと挿入し、特定のMUの電位パラメータの変化に関する情報を蓄積し、モニター画面上に対応する画像を構築することに基づいています。走査型筋電図法は、一連のオシログラムが重なり合うことで、各オシログラムは、特定の点で記録され、同心針電極の出力面によって捕捉された生体電位の振動を反映します。

その後、これらすべての MUAP をコンピューターで分析し、それらの 3 次元分布を分析すると、運動ニューロンの電気生理学的プロファイルに関する洞察が得られます。

走査型筋電図データの分析では、MUAP の主なピークの数、その出現時間のシフト、特定の MU の電位の個々の部分の出現間隔の長さを評価し、検査した各 MU の繊維分布ゾーンの直径を計算します。

DRPでは、走査型筋電図における電位振動の振幅と持続時間、および面積が増加します。しかし、個々のDEにおける線維分布域の断面積は大きく変化しません。また、特定の筋肉に特徴的な分画数も変化しません。

手順の禁忌

針筋電図検査には、実質的に禁忌はありません。患者が意識不明の状態、つまり自発的に筋肉を緊張させることができない状態は、検査の限界となると考えられます。しかし、このような場合でも、筋肉における電流プロセスの有無（筋線維の自発活動の有無）を判断することは可能です。顕著な化膿性創傷、治癒しない潰瘍、深い熱傷のある筋肉では、針筋電図検査は慎重に行う必要があります。

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正常なパフォーマンス

DEは骨格筋の構造的・機能的要素です。DEは脊髄灰白質前角に位置する運動ニューロンによって形成され、その軸索は運動根の一部として有髄神経線維として発達します。そして、この軸索の無数の枝（ミエリン鞘を欠いた終末）とシナプスを介して接触する筋線維群が形成されます。

筋肉の各筋線維はそれぞれ独自の終末を持ち、ただ一つの運動単位に属し、独自のシナプスを有します。軸索は筋肉の数センチメートル手前で集中的に分岐し、この運動単位に属する各筋線維に神経支配を提供します。運動ニューロンは神経インパルスを生成し、このインパルスは軸索に沿って伝達され、シナプスで増幅され、この運動単位に属する全ての筋線維の収縮を引き起こします。このような筋線維の収縮時に記録される総生体電位は、運動単位電位と呼ばれます。

運動単位電位

ヒトの骨格筋運動単位の状態評価は、それらが生成する電位のパラメータ（持続時間、振幅、形状）の分析に基づいて行われます。各運動単位は、それを構成する全ての筋線維の電位の代数的加算の結果として形成され、運動単位は単一の実体として機能します。

興奮波が筋線維に沿って電極に向かって広がると、モニター画面に三相電位が現れます。最初の変動は正で、次に急激な負のピークが現れ、そして再び正の変動で三相電位が終了します。これらの位相は、記録されたDEの中央部に対する電極の出力面の位置によって、振幅、持続時間、面積が異なる場合があります。

PMU のパラメータは、DE のサイズ、筋線維の量、相互配置、および各特定の DE における筋線維の分布密度を反映します。

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正常運動単位電位持続時間

PDE の主なパラメータはその持続時間、つまり長さであり、信号が中心線から逸脱し始めてから中心線に完全に戻るまでの時間をミリ秒単位で測定します。

健康な人におけるPMUの持続時間は、筋肉の種類と年齢によって異なります。年齢とともにPMUの持続時間は長くなります。PMUの研究における標準値の統一基準を作成するために、様々な年齢の人々における様々な筋肉の持続時間の正常平均値を示す特別な表が作成されています。以下に、これらの表の一部を示します。

筋肉におけるMUの状態を評価する指標は、検査対象の筋肉の異なる部位で記録された20個の異なるMUAPの平均持続時間です。検査中に得られた平均値を、表に示されている対応する指標と比較し、正常値からの偏差（パーセント）を計算します。MUAPの平均持続時間は、表に示されている値の±12%の範囲内であれば正常とみなされます（海外では、MUAPの平均持続時間は±20%の範囲内であれば正常とみなされます）。

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病理学における運動単位電位の持続時間

病的状態における PDE 持続時間の主な変化パターンは、神経性疾患では増加し、シナプスおよび一次筋病変では減少することです。

末梢神経運動器官の様々な病変を有する筋肉におけるPMUの変化の程度をより詳細に評価するために、各筋肉について持続時間ごとのPMU分布のヒストグラムが用いられる。これは、明らかな筋病変を有する場合、PMUの平均値（平均値）が正常偏差の範囲内に収まる可能性があるためである。通常、ヒストグラムは正規分布の形状を示し、その最大値は特定の筋肉におけるPMUの平均持続時間と一致している。末梢神経運動器官の病変の種類を問わず、ヒストグラムの形状は大きく変化する。

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病理学的過程の筋電図学的段階

脊髄の運動ニューロンの疾患における MU の持続時間の変化に基づいて、筋肉に生じるすべての変化を比較的短期間で追跡できる場合、疾患の発症から筋肉のほぼ完全な死に至るまでの神経支配除去-再神経支配プロセス (DRP) 中の MU の再構築の一般的なパターンを反映する 6 つの EMG 段階が特定されています。

あらゆる神経疾患は、多かれ少なかれ運動ニューロンまたはその軸索の死を特徴とする。生き残った運動ニューロンは、神経制御を失った「異質な」筋線維を神経支配し、それによってMU内のそれらの数を増加させる。筋電図検査では、このプロセスは、そのようなMUの電位パラメータの漸進的な増加として現れる。神経疾患における持続時間によるMU分布のヒストグラムの変化サイクル全体は、通常、筋肉における代償性神経支配のプロセスを反映して、5つのEMGステージに分けられる。このような区分は慣例的であるが、各ステージは神経再支配の特定の段階とその重症度を反映しているため、特定の筋肉におけるDRPの発達の全ステージを理解し追跡するのに役立つ。ステージVIをヒストグラムとして提示することは不適切である。なぜなら、それは「逆」プロセスの最終点、すなわち筋肉MUの代償不全と破壊のプロセスを反映しているからである。

我が国の専門医の間では、これらの段階は様々な神経筋疾患の診断において広く用いられています。家庭用筋電図計のコンピュータプログラムにもこれらの段階が組み込まれており、進行段階を示すヒストグラムを自動的に作成することができます。患者を繰り返し診察する中で段階が何らかの方向に変化することは、DRPの今後の進行の見通しを示すものです。

• ステージI：MUAPの平均持続時間は13～20%減少します。この段階は、神経支配の喪失が既に始まっており、神経再支配のプロセスが筋電図上でまだ現れていない、疾患のごく初期段階を反映しています。運動ニューロンまたはその軸索の病変によりインパルスの影響を受けなくなった一部の神経支配喪失筋線維は、一部のMUの構成から外れます。このようなMUAPの筋線維数が減少し、個々の電位の持続時間が減少します。ステージIでは、健康な筋肉よりも狭い電位が一定数出現し、平均持続時間がわずかに減少します。MUAP分布のヒストグラムは、左に、つまり小さな値に向かってシフトし始めます。
• ステージII：MUAPの平均持続時間が21%以上減少します。DRPでは、このステージは極めて稀で、何らかの理由で再神経支配が起こらないか、何らかの要因（アルコール、放射線など）によって抑制され、逆に脱神経が進行し、MUAPの筋線維の大規模な死滅が起こる場合にのみ観察されます。これにより、ほとんどまたはほぼすべてのMUAPの持続時間が通常よりも短くなり、平均持続時間がさらに減少します。MUAP分布ヒストグラムは、小さい値へと大きくシフトします。ステージI～IIは、MUAP内の機能筋線維数の減少によって引き起こされるMUAPの変化を反映しています。
• ステージ III: MUAP の平均持続時間は、特定の筋肉の標準値の ±20% 以内です。このステージは、通常は検出されない、持続時間の増加した電位がいくつか出現することによって特徴付けられます。これらの MUAP の出現は再神経支配の開始を示します。つまり、神経支配されていない筋線維が他の MUAP に含まれ始め、そのため電位のパラメータが増加します。筋肉では、減少した MUAP と正常 MUAP、および持続時間の増加した MUAP が同時に記録され、筋肉内の拡大した MUAP の数は 1 個から数個まで変化します。ステージ III の MUAP の平均持続時間は正常である可能性がありますが、ヒストグラムの外観は標準とは異なります。正規分布の形状ではなく、「平坦化」され、引き伸ばされ、右側にシフトし、値が大きくなります。ステージ III を 2 つのサブグループ (IIIA と IIIB) に分割することが提案されています。ステージIIIAとステージIIIBの違いは、MUAPの平均持続時間がステージIIIAでは1～20%減少するのに対し、ステージIIIBでは正常範囲の平均値と完全に一致するか、1～20%増加するという点のみです。ステージIIIBでは、持続時間が増加されたMUAPの数がステージIIIAよりもわずかに多く記録されます。しかし、実際には、ステージIIIをこのように2つのサブグループに分けることに大きな意味はありません。実際、ステージIIIは、筋肉における再神経支配の最初のEMG兆候が現れることを意味します。
• ステージIV：MUAPの平均持続時間が21～40%延長します。このステージでは、正常なMUAPに加えて、持続時間が延長した電位が多数出現するため、MUAPの平均持続時間が延長します。このステージでは、持続時間が短縮したMUAPは極めて稀にしか記録されません。ヒストグラムは右側、つまり大きな値に向かってシフトし、その形状は正常MUAPと持続時間が延長したMUAPの比率によって異なります。
• ステージV：MUAPの平均持続時間が41%以上延長します。このステージでは、主に大きく「巨大」なMUAPが出現し、正常持続のMUAPは実質的に消失します。ヒストグラムは大きく右にシフトし、伸張し、概して開きます。このステージは、筋肉における再神経支配の最大量とその有効性を反映しており、巨大MUAPが多いほど、再神経支配の有効性は高くなります。
• ステージ VI: MUAP の平均持続時間は正常範囲内、または 12% 以上減少します。このステージは、形状が変化した MUAP (劣化 MU の電位) の存在によって特徴付けられます。それらのパラメータは形式的には正常または減少している可能性がありますが、MUAP の形状は変化しています。電位は鋭いピークを持たず、引き伸ばされ、丸みを帯び、電位の上昇時間が急激に増加しています。このステージは、脊髄のほとんどの運動ニューロンがすでに死滅し、残りのニューロンも集中的に死滅している、DRP の代償不全の最終ステージで観察されます。このプロセスの代償不全は、脱神経プロセスが増加し、神経支配源がますます少なくなる瞬間から始まります。EMG では、代償不全ステージは次の兆候によって特徴付けられます。MUAP パラメータが減少し始め、巨大な MUAP が徐々に消え、PF の強度が急激に増加し、多くの隣接する筋線維の死を示す巨大な POW が現れます。これらの兆候は、この筋肉において、運動ニューロンが機能不全のために芽生え能力を使い果たし、線維を完全に制御できなくなったことを示しています。その結果、運動単位内の筋線維数は徐々に減少し、インパルス伝導機構は破綻し、運動単位の電位は平滑化し、振幅と持続時間は減少します。この段階でヒストグラムを描くことは不適切です。なぜなら、ヒストグラムはPMUの平均持続時間と同様に、もはや筋肉の真の状態を反映していないからです。ステージVIの主な兆候は、すべてのPMUの形状の変化です。

EMGステージは、神経性疾患だけでなく、様々な原発性筋疾患においても、筋病変の深度を特徴付けるために用いられます。この場合、EMGステージはDRPではなく病変の重症度を反映し、「病態過程のEMGステージ」と呼ばれます。原発性筋ジストロフィーでは、持続時間が長くなるサテライトを伴う、急激に多相性のPMUが出現することがあり、これにより平均値が大幅に上昇し、病態過程のEMGステージIIIまたはIVに相当します。

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EMGステージの診断的意義

• 神経疾患では、同じ患者の異なる筋肉で異なる EMG ステージが検出されることがよくあります。ステージ III から VI が検出されるのは非常に稀で、病気のごく初期に、個々の筋肉でのみ検出されます。
• 軸索性疾患および脱髄性疾患では、ステージIIIおよびIVが最も多く検出され、ステージIおよびIIはそれほど一般的ではありません。ステージVは、最も影響を受けた個々の筋肉において、相当数の軸索が死滅した状態で検出されます。
• 原発性筋疾患では、何らかの筋病変により、MUを構成する筋線維が失われます。具体的には、筋線維の直径の減少、筋線維の分裂、断片化、あるいはMUを構成する筋線維数の減少や筋容積の減少といった障害が挙げられます。これらはすべて、PMU持続期間の短縮（短縮）につながります。そのため、ほとんどの原発性筋疾患および筋無力症ではステージIおよびIIが検出されますが、多発性筋炎では初期にはステージIおよびIIのみが検出され、回復するとステージIII、さらにはステージIVが検出されます。

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運動単位の電位振幅

MUAPの解析において、振幅は補助的ではあるものの非常に重要なパラメータです。振幅は「ピークツーピーク」、つまり正のピークの最低点から負のピークの最高点まで測定されます。MUAPを画面に入力すると、その振幅が自動的に決定されます。検査対象の筋肉で検出されたMUAPの平均振幅と最大振幅の両方が決定されます。

健常者のMUAP振幅の平均値は、近位筋ではほとんどの場合500～600μV、遠位筋では600～800μVですが、最大振幅は1500～1700μVを超えません。これらの指標は非常に条件に依存し、多少の変動があります。8～12歳の小児では、MUAP振幅の平均は通常300～400μVで、最大振幅は800μVを超えません。年齢の高い小児では、これらの指標はそれぞれ500μVと1000μVです。顔面筋では、MUAP振幅は大幅に低くなります。

アスリートにおいては、トレーニングを受けた筋肉においてMUAPの振幅増加が記録されます。したがって、スポーツを行う健康な人の筋肉におけるMUAPの平均振幅増加は、筋肉への長期的な負荷によるMUの再構築の結果として生じるため、病理とはみなされません。

すべての神経性疾患において、PMU の振幅は、原則として持続時間の増加に応じて増加します。つまり、電位の持続時間が長いほど、その振幅は高くなります。

MUAP振幅の最も顕著な増加は、脊髄筋萎縮症やポリオ後遺症などの神経疾患において観察されます。これは、筋肉における病変の神経性性質を診断するための追加基準となります。MUAP振幅の増加は、筋肉内のMUの再編成、電極誘導領域における筋線維数の増加、それらの活動の同期、および筋線維の直径の増大によって引き起こされます。

多発性筋炎、原発性筋ジストロフィー、ジストロフィー性ミオトニーなど、一部の原発性筋疾患では、MUAP の平均振幅と最大振幅の両方の増加が観察されることがあります。

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運動単位電位波形

PDEの形状は、DEの構造、筋線維の電位の同期度、分析対象となるDEの筋線維およびその神経支配領域に対する電極の位置に依存します。電位の形状は診断上の価値を持ちません。

臨床診療では、MUAPの形状は、電位の位相数および／または回転数で分析されます。等値線に達し、それを横切る正負の電位偏差は位相と呼ばれ、等値線に達しない正負の電位偏差は回転と呼ばれます。

電位が5相以上あり、軸線を4回以上横切る場合、その電位は多相とみなされます。電位には、軸線を横切らない追加の巻線が含まれる場合があります。巻線は、電位の負側と正側の両方に存在します。

健康な人の筋肉では、MUAP は通常、3 相電位振動で表されますが、終板領域で MUAP を記録すると、初期の正の部分が失われ、2 相になることがあります。

通常、多相性MUAPの数は5～15%を超えません。多相性MUAP数の増加は、何らかの病理学的プロセスの存在によるMU構造の異常の兆候と考えられます。多相性MUAPおよび偽多相性MUAPは、神経疾患および軸索疾患、ならびに原発性筋疾患において記録されます。

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自発的な活動

通常、健康な人の弛緩した筋肉に電極を固定しても、電気活動は発生しません。病的な状態では、筋線維の自発活動、すなわちDEが出現します。自発活動は患者の意志に左右されず、患者はそれを止めたり、恣意的に引き起こしたりすることはできません。

筋線維の自発的な活動

筋線維の自発活動には、線維化電位（FP）と陽性鋭波（PSW）が含まれます。FPとPSBは、病的な状況下において、同心円状の針電極を筋肉に挿入した際にのみ記録されます。FPは1本の筋線維の電位であり、PSBは急激な正の偏向の後に発生する、鋭い負のピークを伴わない緩やかな振動です。PSBは、1本の筋線維と複数の隣接する筋線維の両方の関与を反映します。

患者の臨床検査の状況における筋線維の自発活動の研究は、病理学における骨格筋の筋線維への神経の影響の完全性と安定性の程度を判断することを可能にする最も便利な電気生理学的手法です。

筋線維の自発活動は、末梢神経運動器官のあらゆる病態において発生する可能性があります。神経性疾患、ならびにシナプス病態（筋無力症および筋無力症候群）においては、筋線維の自発活動は脱神経過程を反映しています。ほとんどの原発性筋疾患において、筋線維の自発活動は、筋線維への何らかの損傷（分裂、断片化など）や、炎症過程によって引き起こされる病態（炎症性ミオパチー、多発性筋炎、皮膚筋炎など）を反映しています。いずれの場合も、PFとPOVは筋肉内で進行中のプロセスの存在を示しますが、通常は記録されません。

• PFの持続時間は1～5ms（診断的価値はない）で、振幅は非常に広い範囲で変動します（平均118±114μV）。慢性疾患の患者では、高振幅（最大2000μV）のPFが検出されることもあります。PFの出現時期は神経損傷の部位によって異なります。ほとんどの場合、脱神経後7～20日で発生します。
• 何らかの理由で脱神経筋線維の再神経支配が起こらない場合、その筋線維は時間の経過とともに死滅し、POW（持続時間外収縮）を生成します。これは、筋電図（EMG）では、以前に失われた神経支配を受けられなくなった脱神経筋線維の死滅の兆候とみなされます。各筋で記録されたPFとPOWの数は、脱神経の程度と深度、あるいは死滅した筋線維の量を間接的に判断するために使用できます。POWの持続時間は1.5～70ms（多くの場合最大10ms）です。20ms以上持続するいわゆる巨大POWは、多数の隣接筋線維の長期脱神経や多発性筋炎で検出されます。POWの振幅は通常10～1800μVの間で変動します。振幅と持続時間の大きいPOWは、脱神経の後期に検出されることが多くなります（「巨大」POW）。 POVは、PFの初発症状から16～30日後に初めて記録されます。神経支配の除去後も数年間、筋肉内に残存することがあります。一般的に、末梢神経の炎症性病変を有する患者では、外傷性病変を有する患者よりもPOVが遅れて検出されます。

PFとPOVは治療開始後最も早く反応します。治療が効果的であれば、2週間後にはPFとPOVの重症度は軽減します。一方、治療が効果的でない場合、または効果が不十分な場合は、重症度が増します。そのため、PFとPOVの分析は、使用した薬剤の有効性の指標として使用することができます。

ミオトニックおよび偽ミオトニック放電

ミオトニック放電および擬似ミオトニック放電、あるいは高周波放電もまた、筋線維の自発的な活動を指します。ミオトニック放電と擬似ミオトニック放電はいくつかの特徴において異なりますが、主な特徴は、放電を構成する要素の高い再現性、すなわち放電における電位の高周波性です。「擬似ミオトニック放電」という用語は、次第に「高周波放電」という用語に置き換えられつつあります。

• ミオトニック放電は、様々な形態のミオトニア患者に認められる現象です。聴診すると、「急降下爆撃機」の音に似ています。モニター画面上では、これらの放電は、振幅が徐々に減少し、間隔が徐々に長くなる（音の高さが低下する）繰り返し電位のように見えます。ミオトニック放電は、一部の内分泌疾患（例えば、甲状腺機能低下症）において観察されることがあります。ミオトニック放電は、自発的に発生する場合もあれば、針電極を挿入したり、筋肉を軽く叩いたりすることで筋肉を軽く収縮させたり、機械的刺激を与えたりした後に発生する場合もあります。
• 擬似ミオトニック放電（高周波放電）は、筋線維の脱神経に関連する場合も、関連しない場合も含め、いくつかの神経筋疾患で記録されます。これは、筋線維膜の絶縁特性の低下を伴う興奮のエファプティック伝達の結果であると考えられており、ある筋線維から隣接する筋線維への興奮の伝播の前提条件を作り出します。つまり、ある筋線維のペースメーカーがインパルスのリズムを設定し、それが隣接する筋線維に伝わり、複合体の独特な形状を引き起こします。放電は突然始まり、突然停止します。ミオトニック放電との主な違いは、成分の振幅が低下しないことです。擬似ミオトニック放電は、様々な形態のミオパシー、多発性筋炎、脱神経症候群（神経再支配後期）、脊髄および神経性筋萎縮症（シャルコー・マリー・トゥース病）、内分泌疾患、神経の損傷または圧迫、その他の疾患で観察されます。

自発運動単位活動

運動単位の自発活動は、線維束性収縮電位によって表されます。線維束性収縮とは、完全に弛緩した筋において運動単位全体が自発的に収縮する現象です。その発生は、運動ニューロン疾患、筋線維の過負荷、運動ニューロンのいずれかの部位の刺激、そして機能的および形態学的再構築と関連しています。

筋肉における多発性線維束性収縮電位の出現は、脊髄運動ニューロンの損傷の主要な徴候の一つと考えられています。例外として「良性」線維束性収縮電位が挙げられます。これは、筋肉の持続的なけいれんを訴えるものの、筋力低下などの症状を自覚していない患者に検出されることがあります。

単一の線維束収縮電位は、ミオトニー、多発性筋炎、内分泌、代謝、ミトコンドリアミオパチーなどの神経性および原発性筋疾患でも検出されます。

高度なスキルを持つアスリートが激しい運動をした後に、線維束性収縮電位（ファシキュレーション電位）が発生することが報告されています。また、健康だが興奮しやすい人、トンネル症候群、多発性神経障害の患者、高齢者にも発生することがあります。しかし、運動ニューロン疾患とは異なり、筋肉中の線維束性収縮電位の数は極めて少なく、パラメータは通常正常です。

線維束性収縮電位のパラメータ（振幅と持続時間）は、特定の筋肉で記録された MUAP のパラメータに対応しており、疾患の進行過程で MUAP の変化と並行して変化する可能性があります。

脊髄および末梢神経の運動ニューロン疾患の診断における針筋電図検査

あらゆる神経病変はDRPを伴いますが、その重症度は神経支配源の損傷の程度と、損傷が発生した末梢神経運動器官（神経細胞または軸索）のレベルに依存します。いずれの場合も、残存する神経線維によって失われた機能が回復し、神経線維は集中的に分岐し始め、脱神経した筋線維に向かう多数の芽を形成します。この分岐は文献において「芽生え」と呼ばれています。

出芽には主に2つの種類、すなわち側枝出芽と終末出芽があります。側枝出芽はランヴィエ絞輪領域における軸索の分岐であり、終末出芽は軸索の最終無髄部における分岐です。出芽の性質は、神経制御の破綻を引き起こした因子の性質に依存することが示されています。例えば、ボツリヌス中毒では分岐は終末部領域のみで発生しますが、外科的神経遮断では終末部と側枝出芽の両方が起こります。

筋電図検査では、神経再支配過程の様々な段階におけるMUのこれらの状態は、MUAPの振幅と持続時間の増加によって特徴付けられます。例外は球麻痺型ALSのごく初期段階で、この段階ではMUAPパラメータは数ヶ月間正常範囲内に留まります。

脊髄運動ニューロン疾患の筋電図学的基準

• 顕著な線維束性収縮電位の存在（脊髄運動ニューロンの損傷の主な基準）。
• PDE のパラメータとその多相性の増加は、再神経支配プロセスの重症度を反映しています。
• 筋肉（PF および POV）の筋線維の自発的な活動の出現は、進行中の神経除去プロセスの存在を示します。

線維束性収縮電位は、脊髄運動ニューロンの損傷を示す必須の電気生理学的徴候です。病理学的過程の最初期段階、つまり脱神経の兆候が現れる前でさえ、既に検出されます。

神経疾患は脱神経と再神経支配の継続的なプロセスを伴うため、多数の運動ニューロンが死滅し、同時にそれに相当する数の運動ニューロン活動（MU）が破壊されると、MUは次第に大きくなり、持続時間と振幅が増加します。増加の程度は、疾患の持続期間と段階によって異なります。

PFとPOVの重症度は、病態の重症度と筋の脱神経の程度によって異なります。進行が速い疾患（例えばALS）では、PFとPOVはほとんどの筋肉に認められますが、進行が遅い疾患（一部の脊髄性筋萎縮症）では筋肉の半分にのみ認められ、ポリオ後症候群（POV）では3分の1未満に認められます。

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末梢神経軸索疾患の筋電図学的基準

末梢神経疾患の診断における針筋電図検査は、障害神経が支配する筋肉の損傷度を判定するための追加的かつ必須の検査法です。この検査により、脱神経徴候（SF）の有無、筋肉における筋線維の損失度（MUFの総数と巨大MUFの存在）、再神経支配の重症度とその効果（MUFパラメータの増加度、筋肉におけるMUFの最大振幅）を明らかにすることができます。

軸索突起の主な筋電図学的徴候：

• PDE の振幅の平均値の増加。
• PF および POV の存在（現在の神経支配不足による）
• PDE持続時間の増加（平均値は正常範囲内、すなわち±12%以内である可能性がある）。
• PDEの多語症;
• 単一の線維束収縮電位（各筋肉ごとではない）。

末梢神経の軸索が損傷した場合（さまざまな多発神経障害）にも DRP は発生しますが、その重症度は神経疾患の場合よりもはるかに低くなります。その結果、MUAP の増加もはるかに少なくなります。ただし、神経疾患における MUAP の変化に関する基本ルールは、運動神経の軸索の損傷にも当てはまります（つまり、MUAP パラメーターの増加の程度とその多相性は、神経損傷の程度と再神経支配の重症度によって異なります）。例外は、外傷による運動神経の軸索の急速な死を伴う病的状態（または多数の軸索の死につながるその他の病的状態）です。この場合、神経疾患の場合と同じ巨大な MUAP（振幅が 5000 μV 以上）が現れます。このような MUAP は、長期の軸索病変、CIDP、神経性筋萎縮症で観察されます。

軸索性多発神経障害では、まず MUAP の振幅が増加し、その後、筋肉の機能状態が悪化する（筋力が低下する）脱髄プロセスで、MUAP 持続時間の平均値が徐々に増加します。軸索プロセスでは、多相性 MUAP と線維束収縮電位が検出される頻度は大幅に高くなりますが、PF と POV はそれほど多く検出されません。

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シナプス性および原発性筋疾患の診断における針筋電図検査

シナプス疾患および原発性筋疾患では、典型的にはMUAPの平均持続時間が短縮します。MUAP持続時間の短縮の程度は、筋力の低下と相関します。MUAPパラメータが正常範囲内にある場合もあれば、PMDでは増加する場合もあります。