心内膜：構造、機能、一般的な病態

心臓は、人体と呼ばれる複雑なシステムの中で最も重要な臓器の一つです。心臓はいわばエンジンであり、隅々まで血液を供給し、すべての臓器が十分な栄養を得てスムーズに機能できるようにします。外見は一見シンプルに見えますが、その内部構造は非常に興味深いものです。例えば心臓の壁は、実際には1層ではなく3つの異なる層で構成されており、それぞれの組織は心内膜、心筋層、心外膜という独自の特徴を持っています。これらの層はそれぞれ独自の構造と機能を持っており、その機能不全は心臓に特定の機能不全を引き起こします。この記事では、主要な循環器官である心内膜の内側の層について説明します。

心外膜の組織学

医学や生物学に詳しくない読者にとって、「組織学」という言葉の意味は分かりにくいかもしれません。ここで言う組織学とは、ヒトを含むあらゆる生物の様々な組織の構造、生命活動の特徴、そして機能を研究する生物学の一分野です。つまり、これから心外膜の構造、発達、そしてその機能についてお話しします。

人間の心臓は、ポンプのような働きをし、体内の血液をスムーズに循環させる最大の血管とも言えます。心臓のポンプ機能は心臓の主要な機能の一つであり、臓器の中央の筋層である心筋の収縮によって実現されています。

心筋が心臓の機能、つまり血液を送り出す能力を担っているのであれば、心内膜はなぜ必要なのでしょうか？これを理解するには、心臓の内側を覆う心内膜の構造を詳しく見ていく必要があります。心内膜は心筋に密着し、左心室、右心室、そして心房の周囲を覆っています。

心内膜は、心筋構造の凹凸を埋め、心室と弁、後内側乳頭筋と前外側乳頭筋、そして腱を覆っている連続した膜です。大血管が心臓に合流する領域では、心内膜は構造と機能が類似した内血管膜へと滑らかに移行しています。

心臓壁全体と心外膜自体は層構造をしており、以下の4層から構成されています。

• 心筋に直接隣接する、結合組織細胞からなる外層。緩やかな構造をしており、太い弾性繊維、コラーゲン繊維、網状繊維を含み、これらは筋層の深部まで伸び、心筋の結合層（間質）へと滑らかに移行しています。
• 筋弾性層は、滑らかで細長い心筋細胞とエラスチン繊維から構成され、その構造は血管の中間層に類似しています。この層のおかげで、心筋の収縮運動時に心内膜は心筋に追従して動きます。
• 内皮下層。外層と同様に、疎性結合組織で構成されています。
• 内皮層。

完全に滑らかな内皮細胞（内皮細胞）は、基底膜と呼ばれる細胞を含まない構造に付着しています。内皮層は、核領域のみにわずかに凸状を呈し、細胞質が自由空間を均一に満たしているため、扁平上皮の一種とみなすことができます（上から見た外観では、内皮細胞は斑点状またはスクランブルエッグのように見えます）。内皮細胞は微小なサイズで、隙間なく密集しています。

内皮表面は非常に滑らかですが、これは偶然ではありません。なぜなら、血液細胞は内皮に直接接触しているからです。心内膜の重要な機能の一つは、血液細胞が心臓の腔内や隣接する血管（大小を問わず）を、障害や損傷なく通過できることと考えられています。ちなみに、内皮細胞の損傷は血液凝固の障害を伴います。

心内膜は心臓の内面を覆っているだけでなく、臓器内部に独特な襞構造を形成する能力も備えています。心内膜襞は通常、心臓弁弁と呼ばれます。心房側は内皮で覆われ滑らかな表面をしており、心室側は腱に付着して凹凸を形成しています。心臓弁のおかげで、心臓を通る血流は調節されています。

心臓は極めて重要な臓器であり、その形成は胎生期のごく初期に始まります。心内膜の発達は胎生2週目に既に始まり、胚葉に細胞群が出現します。この細胞群は将来、心臓を含む血管を形成します。中胚葉の二重のひだは一次心内膜管へと変化し、その後、一次心管と呼ばれる2層構造へと統合されます。心内膜はこの管の内層から形成され、外層からは心筋と心外膜が形成されます。

心内膜の特徴は、心筋につながる外層にのみ血管が存在することです。心内膜の主要部分は、拡散によって血液から栄養分を受け取ります。

心内膜疾患

ご覧のとおり、心内膜は心臓壁の非常に重要な構造部分であり、その健全性は血流の強さ、さらには血液の質を決定づけ、体内の様々な組織に酸素と栄養素を供給します。心内膜組織自体にはわずかな数の血管しかありませんが、心筋と共に血液循環の調節機能を担っています（血液が主血管を自由に流れるための非外傷性表面として、そして血流の正しい方向を確保する心臓弁として）。

しかし、他の臓器と同様に、心内膜も病気にかからないわけではありません。これらの病気には、先天性疾患（弁系の発達不全に伴う心臓の欠陥で、臓器が正常に機能しない）と後天性疾患（最も多くは心内膜の炎症プロセスに関連する）があります。

一般的に、心内膜の炎症は心臓の内層における最も一般的な病態の一つと考えられていますが、統計によると、心内膜炎は比較的稀な疾患（25,000人に1人）と考えられています。血液以外の外部からのアクセスが制限されている私たちの「モーター」の内層が、どのようにして炎症を起こすのでしょうか？しかし、炎症の発症に最も多く関与する因子は感染症であり、感染症は血液とともに容易に全身に広がり、心臓内部にまで入り込む可能性があることを念頭に置く必要があります。

体内に存在するあらゆる細菌感染が心内膜の炎症を引き起こす可能性があることが判明しました。はい、科学者たちは、この病気の最も一般的な病原体はよく知られている連鎖球菌とブドウ球菌ですが、グラム陰性微生物、クラミジア、リケッチア、一部の真菌やウイルスが体内に存在することでも、この病気の発症を引き起こす可能性があると結論付けています。

しかし、過度に恐れる必要はありません。感染因子が炎症を引き起こすには、心臓とその弁の先天性および後天性の欠陥、そして免疫力の低下といった一定の条件が必要です。心内膜炎の発症において最も危険なのは、大動脈弁狭窄症、心室中隔欠損症、総動脈幹、大血管転位症、僧帽弁逸脱症などの先天性疾患です。後天性疾患としては、リウマチ性心臓弁膜症、大動脈弁および僧帽弁閉鎖不全症、大動脈狭窄症などが挙げられます。

原則として、健全な心内膜に炎症が発生することはむしろ例外であり、免疫力の低下を示唆しています。炎症プロセスは、既存の心臓病変を背景に発生することがほとんどです。

先天性および後天性の心疾患は、血行動態障害（乱流血の形成と血管壁への高血圧）を伴い、心臓の内層に損傷を与える可能性があります。心内膜の損傷は、血液凝固系の障害と血栓形成を招き、その後、病原性微生物がそこに定着します。血栓成分自体は炎症を引き起こしませんが、剥がれると血流に乗って脳や他の臓器に移動し、血管閉塞を引き起こす可能性があります（脳の場合は脳卒中の危険性があります）。血栓形成物に定着した細菌は、心臓の内層のさらなる破壊に寄与し、血行動態と心臓全体の機能をさらに阻害します。

心内膜層の炎症は、血流による損傷を受けやすい心臓弁膜の領域で最も多く観察されます。感染は心臓弁膜の領域で最も多く発生し、炎症過程と結合組織の増殖を引き起こし、心内膜の肥厚につながります。さらに、心内膜上層の剥離、血栓の形成、そして組織欠損部を覆う特殊なタンパク質であるフィブリンの糸状体の形成が観察され、再び組織欠損部の肥厚につながります。

感染性（細菌性、真菌性、ウイルス性、敗血症性など）心内膜炎を発症するには、体内に感染源が存在する必要があります。感染源としては、性病、消化管の細菌性病変、虫歯、口内炎、さらには呼吸器感染症などが挙げられます。ちなみに、この病態は8～13歳の小児に診断されることが多く、その背景としては、感染性呼吸器疾患の不適切な治療が挙げられます。これらの治療は、体の防御力を著しく低下させます。

さらに、細菌因子は、大腸内視鏡検査、気管支鏡検査、カテーテル挿入、インプラント、生検、歯科治療などの医療処置中に血液中に侵入する可能性があります。例えば、薬物中毒者における病理学的変化の蔓延は、滅菌されていない針や注射器の使用によるものです。また、心臓病患者は、人工血管やシャントの植え込み時に感染症を発症する可能性があります。

心内膜炎の主な症状は、比較的健康な状態を背景にした発熱、心雑音の出現、皮膚や白目の部分の出血、筋肉痛、胸部および頭部の痛み、咳、息切れ、夜間多汗症、浮腫症候群、体重減少などです。

感染性心内膜炎の治療は、主に効果的な抗菌薬（抗生物質）を体内に投与することです。様々な合併症（多くの場合、不可逆的）を発症する可能性が高いため、患者の4分の1は外科的介入を受けます。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

心内膜炎の影響

心内膜炎は、心臓の内壁に同様に危険な病変を引き起こすことがよくあります。例えば、新生児にみられる心内膜線維弾性症は、心臓壁の肥厚によって心腔が狭くなる病気です。この病態は重篤なうっ血性心不全を引き起こし、最終的には死に至る可能性があり、この診断を受けた乳児では死に至ることがよくあります。

集中的な治療により、場合によっては病気が慢性化し、寛解期間が延長し、稀に治癒に至ることもあります。お子様の体が薬物療法に積極的に反応することが重要です。

心内膜線維弾性症（比較的まれな病態）の病因はまだ十分に研究されていませんが、胎児の子宮内感染が主な素因として疑われる前提条件はすべて整っています。胎児の子宮内感染は炎症過程を引き起こし、その後組織肥厚を引き起こします。この病態の他の原因としては、心内膜下虚血（心筋の心内膜下層への血流障害）、心臓組織のリンパドレナージの低下、全身性カルニチン欠乏などが考えられます。

二次性心内膜線維弾性症は、先天性および後天性の心臓欠陥（大動脈弁狭窄症、生理的に決定された心臓の開口部の欠如という形での遺伝子変異、心筋損傷など）を背景に発症する可能性があります。

この病気の治療には、強心配糖体、抗凝固剤、グルココルチコステロイドの生涯にわたる投与が必要です。

心臓の心内膜に損傷が生じるもう一つの稀な疾患は、心内膜線維症と呼ばれることがあります。ここで若干の説明が必要です。この病態は心内膜だけでなく心臓の中間膜（心筋）にも影響を及ぼし、心臓の心内膜層と心筋層の炎症と肥厚として現れるため、心内膜心筋線維症と呼ぶ方が正確です。変化は心室の心尖部に認められる場合が最も多く見られますが、心内膜からなる房室弁にも認められることがあります。

科学者たちは、熱帯および亜熱帯地方でよく見られるこの病理の主な原因は、炎症プロセス、体内の感染症の存在、栄養不良（栄養失調、ビタミンおよびミネラルの欠乏、地元住民が積極的に消費するオオバコに含まれるセロトニンの中毒）であると考えています。

この病気の主な症状は進行性の心不全であり、ほとんどの患者は発症後1～2年以内に死亡します。

この疾患の病因はほとんど研究されていないため、効果的な薬物療法はまだ開発されていません。場合によっては、心房と心室の間に位置する房室弁の形成手術と併せて行われる心内膜切除術などの外科的介入が有効なこともあります。

心臓膜の炎症性病変は、内分泌疾患がない場合でも、臓器組織におけるカルシウムなどの代謝障害を引き起こす可能性があります。カルシウムは、周期表の他の多くの元素（ナトリウム、カリウム、亜鉛、マグネシウムなど）と同様に、私たちの体が生命維持に必要な物質ですが、過剰に摂取すると、心内膜を含む様々な組織や臓器の石灰化（石灰沈着）を引き起こす可能性があります。重要なのは、石灰沈着は様々な炎症性病変を背景に、線維組織の増殖を伴う形で発症する可能性があるということです。

石灰化は大動脈弁の領域で診断されることが最も多く、その結果、大動脈弁の壁に石灰質の成長が形成され、血行動態（正常な血流）が乱され、さまざまな心臓組織の器質的病変の発症が誘発されます。

心筋石灰化の最も一般的な原因の一つとして、体の組織のリウマチ性病変が挙げられます。リウマチは、主に心臓と血管に波状の経過をたどる感染性アレルギー疾患です。原因菌は連鎖球菌であり、連鎖球菌が分泌する物質に対する免疫反応がリウマチ症状の発現を引き起こします。

リウマチは、心臓組織の粘液性浮腫、コラーゲン繊維の軟化と壊死、コラーゲン繊維へのフィブリン糸の侵入、心内膜（内層と心臓弁を形成する結合組織）およびその他の心臓組織における特異的なリウマチ性肉芽腫の形成を伴う細胞レベルでの炎症反応として現れます。

原則として、心内膜炎はリウマチの最も顕著な症状の一つと考えられます。同時に、細菌感染によって引き起こされる心内膜の炎症自体がリウマチの発症を誘発することもあります。したがって、心内膜炎は心臓および血管のリウマチの原因であると同時に、結果としても考えられます。この場合、疾患は慢性化し、治療が困難になります。

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]