総動脈幹

共通動脈幹は、子宮内発育中に原始動脈幹が隔壁によって肺動脈と大動脈に分割されず、大きな膜様部漏斗部心室中隔欠損の上に位置する単一の大きな動脈幹が形成される場合に形成されます。そのため、混合血液が体循環、肺、脳に入ります。共通動脈幹の症状には、チアノーゼ、栄養失調、発汗、頻呼吸などがあります。正常な第一心音と大きな単一の第二心音が聞こえることが多く、心雑音は変化することがあります。診断は心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいて行われます。心不全は通常、薬物治療の後に外科的治療が行われます。心内膜炎予防が推奨されます。

先天性心疾患の1～2%は共通動脈幹によるものです。患者の約35%はディジョージ症候群または口蓋心臓顔面症候群を呈します。4つのタイプが知られています。I型では、肺動脈が幹から分岐し、右肺動脈と左肺動脈に分岐します。II型とIII型では、右肺動脈と左肺動脈がそれぞれ幹の後部と側部から独立して分岐します。IV型では、下行大動脈から分岐した動脈が肺に血液を供給します。このタイプは現在、ファロー四徴症の重症型と考えられています。

その他の異常（例えば、心室中隔欠損、冠動脈異常、房室交通、二重大動脈弓など）が存在する場合もあり、術後死亡率が上昇する可能性があります。

I型の生理学的後遺症には、軽度のチアノーゼ、心不全（HF）、および顕著な肺血流増加などがあります。II型およびIII型では、チアノーゼがより顕著で、肺血流は正常またはわずかに増加するため、HFはまれです。

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総動脈幹の症状

I型の新生児では、軽度のチアノーゼと心不全の症状（頻呼吸、栄養失調、発汗）が生後数週間以内に現れます。II型およびIII型の新生児ではチアノーゼがより顕著ですが、心不全の発症頻度は低くなります。

身体診察では、心拍動の増加、脈圧の上昇、大きな単音のII音、駆出音などが認められることがあります。胸骨左縁に沿って、強度2-4/6の全収縮期雑音が聴取されます。肺循環の血流増加に伴い、心尖部で拡張期中期に僧帽弁雑音が聴取されることがあります。動脈幹弁の閉鎖不全がある場合は、胸骨左側の第3肋間腔で、高調で漸減する拡張期雑音が聴取されます。

総動脈幹の診断

診断は、胸部X線および心電図を考慮した臨床データによって示唆され、カラードプラーを用いた2次元心エコー検査によって正確な診断が確定されます。手術前に関連異常を明らかにするために、心臓カテーテル検査が必要となることがよくあります。

胸部X線写真では、様々な程度の心肥大が認められ、肺陰影の増強、右大動脈弓（約30％）、および比較的高い肺動脈が認められます。心電図では、両心室肥大がしばしば認められます。肺血流の著しい増加は、左房肥大の徴候および症状を引き起こす可能性があります。

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総動脈幹の治療

心不全は、利尿薬、ジゴキシン、ACE阻害薬などの積極的な薬物療法で治療し、その後早期に手術を行います。静脈内プロスタグランジン注入には有意な効果はありません。

共通動脈幹の外科的治療は、欠損部の完全な一次修復から成ります。心室中隔欠損部を閉鎖し、左心室から動脈幹に血液が流入できるようにします。右心室と肺動脈起始部の間に、弁の有無にかかわらず、チャネルを設置します。手術死亡率は10～30%です。

動脈幹症のすべての患者は、細菌血症を引き起こす可能性のある歯科処置または外科処置を受ける前に、心内膜炎予防を受ける必要があります。