胎児の発達中にプリミティブステムが肺動脈と大上方に位置する単一の大きな動脈幹、perimembranoznym infundibulyarnym心室中隔欠損の形成につながる大動脈に隔壁によって分割されていない場合Truncus動脈が形成されています。したがって、混合血液は全身循環系、肺および脳に入る。一般的な動脈幹の症状には、チアノーゼ、摂食障害、発汗および頻呼吸が含まれる。多くの場合、通常のIトーンと大きなトーンIIが聞こえます。ノイズが異なる可能性があります。診断は、心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。心不全の治療後、原則として外科的矯正が行われる。心内膜炎を予防することが推奨される。
先天性心不全では、全動脈幹が1〜2%である。患者の約35%がDiGeorge症候群または口蓋顔面症候群を有する。4種類あります。タイプIでは、肺動脈は体幹から離れ、次に左右の肺動脈に分けられる。タイプIIおよびIIIでは、左右の肺動脈はそれぞれ胴体の後部および側部から独立して出発する。IV型では、下行大動脈から排出される動脈は血液を肺に供給する。このタイプは現在、ファローの四極子の重症形態であると考えられている。
術後の致死率を増加させる可能性のある他の異常(例えば、痛み弁不全、冠動脈異常、房室通信、二重大動脈弓)も存在し得る。
タイプIの生理学的影響には、軽度のチアノーゼ、心不全(CH)、および肺における血流の顕著な増加が含まれる。タイプIIおよびIIIでは、チアノーゼがより顕著であり、肺血流は正常であるかまたはわずかに増強されるだけであるため、心不全はまれである。
一般的な動脈幹の症状
タイプI症状を呈する新生児には、軽度のチアノーゼ、症状および心不全(頻呼吸、栄養失調、発汗)の兆候が含まれる。II型およびIII型の新生児では、より顕著なチアノーゼが存在するが、心不全はあまり発症しない。
身体検査では、心拍の増加、脈圧の上昇、大音量の単一IIトーン、亡命のクリックを検出することができます。強度2〜4/6の全収縮性雑音が胸骨の左端で聞こえる。拡張期の途中の僧帽弁の騒音は、循環の小さな円の血流の増加とともに頂部で聞こえる。動脈幹の弁が不十分な場合、胸骨の左側の第3肋間腔では、高音の拡張期騒音が聞こえる。
共通の動脈幹の治療
心不全では、利尿剤、ジゴキシンおよびACE阻害剤を含む有効な薬剤が処方され、その後手術が早期に行われる。静脈内プロスタグランジン注入は有意な利点を有さない。
共通動脈幹の外科的処置は、欠陥の完全な一次修正からなる。心室中隔の欠損は閉鎖され、血液は左心室から動脈幹に入る。右心室と肺動脈の発散の部位との間に、チャネルを弁の有無に応じて配置する。外科的致死率は10〜30%である。
共通の動脈幹を有する全ての患者は、細菌性血症が発症する歯科または外科手術の前に心内膜炎の予防を受けなければならない。
Использованная литература