頭蓋冠

臍帯ヘルニア（臍帯、臍ヘルニア、胚ヘルニアのヘルニア）は、臍の基底部における正中線の欠損による腹部器官の突出である。

Omphalocele - 奇形は、ここである程度の早期違反の器官腹部臓器の結果として、これらの機関の発達異常はなく、腹部や胸などの欠陥の形成だけでなく、を伴う胚の体外に開発しています。間葉（Varganovaゼリー）を介して腹膜の - ヘルニアはヘルニア嚢、内側から外側から成る羊膜を、被覆しました。

Omphalocele突起体とは、薄いシェルで覆われたときに小さい（僅か数腸ループ）であってもよいし、腹部の器官（腸、胃、肝臓）の大部分を含んでもよいです。すぐに危険なのは、臓器の乾燥、水分の蒸発による低体温および脱水、ならびに腹膜の感染である。全身麻痺の新生児には、腸閉塞を含む他の先天性奇形の発生率が非常に高い。ダウン症候群のような染色体異常; 心臓および腎臓の異常があり、外科的矯正の前に同定および検査すべきである。

ICD-10コード

Q79.2。エクササイズ。

疫学

全身麻痺の発生率は出生数10000人当たり1〜2人であり、性別に特別な差はない。全身麻痺の子供のほとんどは、完全な血で生まれています。

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何か、全身麻痺を起こす？

Omphaloceleの病理学および病因についての表現は、依然として矛盾している。前腹壁の最初の期間と形成不全の回転で回転腸の乱れ - 胎児臍帯ヘルニアの発生に二つの要因によって支配されると考えられます。腸回転の違反が原因コロンと腹部の成長と発展の第11週に自分で消えの不整合率に5週間の胚が得られ、一時保存「生理」臍ヘルニア、として表示されます。

別の理論によれば、omphalocele「somatopleureのOKを占有された領域における持続トランクステム」を表しています。排泄腔exstrophyからカントレルのタッドへ - 羊膜幹の横中胚葉腹膜の交換、および中胚葉の違反のこのビューには、omphaloceleで述べた異常のさまざまなについて説明します。

大麻はどのように現れていますか？

全身麻痺の小児では、他の重要な臓器および系の複数の組み合わせの傷が、しばしば遭遇するだけでなく、染色体異常である。多くの場合、これらは先天性心不全、腎臓の奇形、整形外科的欠陥などである。小児の小児はしばしば、汚染されていない卵管と組み合わされる。

おそらく、全身麻痺とダウン症との組み合わせ、染色体13および18上の三染色法。

Omphalocele - コンポーネントベックウィズ - ヴィーデマン症候群、着用者OMG症候群（omphalocele-巨舌-巨人）の名前も。この症候群は、omphalocele除き、時々呼吸困難、および巨人症を引き起こす大きな舌の存在を（名前が示すように）、多くの場合、特に危険高インスリン血症および低血糖症を発揮することができる実質臓器の巨大（肝脾腫、膵臓過形成）に実装を特徴とします新生児の期間に。より少ない頻度で、スケルトンの部分的な巨大さを明らかにします。

Omphaloceleは治療が困難である巨大病院不本意な結果を持っているの過半数に残っている、時々カントレルのタッドや排泄腔exstrophyとして最も困難な部品と、このような異常です。これは、関連する病変の重症度であるとomphaloceleと予後、およびtanatogenesisまたは障害を持つ条件硬化性社交の重症度を決定する：患者の主導的な役割は、多くの場合、omphaloceleに属していない、と組み合わせ奇形や遺伝性症候群。保持または妊娠の終了時にタイムリーな意思決定のための出生前期間中omphaloceleの早期発見のための上記の呼び出しのすべて。

分類

Omphalocele作業分類によれば、前腹壁の欠陥サイズ（ヘルニアリング）とヘルニア嚢の内容物の体積に応じてomphalocele小、中、大のサイズを単離します。小ヘルニアおよび中ヘルニアの内容物は、タルク性の腸ループ（1つまたは複数の小）である。大きな腹腔鏡は常に腸ループだけでなく肝臓も含む。

ヘルニア突起の形態では、半球形、球形およびキノコ形のヘルニアが区別される。

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全身麻痺を認識する方法は？

妊娠14週目の超音波で、全泌乳児の視覚化が可能です。アルファフェトプロテイン（AFP）の母親の維持のための非常に有益なテスト、その内容は、先天性の奇形で増加しています。この場合（AFP数の増加）、先天性奇形が混在しているかどうか胎児を注意深く調べる必要があります。前歯瘤が非治癒性の発達異常または遺伝的異常と組み合わせて検出される場合、将来の中絶のために将来の中絶が推奨される可能性がある。

帝王切開を行う他の適応症がない限り、小児または中等度の全泌乳児の誕生は自然に起こり得る。大量の代金引換では、配送の方法はそれぞれの特定の場合に個別に選択されます。通常、ヘルニアの薄い膜が破裂する危険性に関連して帝王切開を行うことが推奨される。

眼窩瘤の出生前診断

出産後のomphalocele診断は、原則として、困難を引き起こすことはありません。しかし、ときomphalocele小さいサイズは、特別養護老人ホームに臍帯を処理するときには、深刻な結果で、間違いすることができます。通常、異常のこのタイプでヘルニア膜は、腸の1つのまたは2つのループ、すなわち、小さな教育の量、およびomphaloceleはしばしば肥厚コードのように見えています。医師又は助産師が小さいomphaloceleを認識し、臍帯の影と皮膚との間の境界に課さ端末または結紮を押しつぶす、および臍帯の残りを切断しない場合、腸の壁が損傷を受けることができます。したがって、疑わしい場合（厚臍帯、臍帯血管異形成）においては、omphalocele小さなサイズに注意して、皮膚のエッジから以下10-15 cm以上の距離で結紮を課すことが重要です。このような新生児は、検査のために外科病院に即座に移動する必要がある。omphalocele小型の診断を確定または除外することは、横突起にX線検査を可能にします。場合omphalocele腹部と臍帯間の通信の非存在下で損なわれないX線写真上で前腹壁の完全性をメンブレンに対し、腹壁の外側にコード膜は、腸ループ（気泡）を定義します。omphaloceleはしばしば奇形、患者報告の義務的な検査を組み合わせているという事実を考えると、直立位置での胸や腹部のX線を除いて、脳の超音波検査、腹部および後腹膜臓器だけでなく、心の超音波大型船に入ります。

全頭瘤の治療

妊婦の病院でオンパロセルを持つ子供への最初の援助では、体の温度を維持し、ヘルニア嚢を外部からの悪影響から保護することに主な注意を払う必要があります。全身麻痺の患者には緊急支援が必要です。

全身麻痺の治療方法の選択は、ヘルニアの大きさ、患者の状態およびこの治療が行われる病院の能力に依存する。それは保守的または外科的であり、1つまたは複数の段階で実施することができる。

両頭柄の保守的治療

蘇生と改善蘇生支援の発展と近年の保存的治療は、何らかの理由で手術を延期することを提案し、非常に限られた場合に使用されています。そのような戦術は、臍帯の巨大なヘルニア、または複数の重度の発生奇形とのそれらの組み合わせに使用することができる。これらの目的のために、しばしば、ポビドンヨード、メルブロミン、5％過マンガン酸カリウム溶液などの日焼け溶液が使用される。臍残基のヘルニア嚢が直立位置に患者の上に固定し、シェルヘルニア数回の日大きい腹壁ヘルニアを形成し、徐々に瘢痕を形成しその下に緻密クラストの形成を達成する、これらの溶液のいずれかで処理しました。しかし、この方法では、多くの重大な欠点がある（感染シェル、彼らは壊れ、長い治癒期間を、ら癒着を表明した。）、しかし、それだけで特別な状況で使用する必要があります。

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腹腔鏡手術の外科的処置

外科的処置は根本的（腹腔内に臓器を浸した後の腹壁の全層の層ごとの縫合）または段階であり得る。第2の選択肢は、中間段階の自己またはアロプラスティック材料を用いて前腹壁を徐々に形成することである。

ラジカル介入 - 内臓腹部不均衡（ヘルニア形成および腹部の容積容量との比）の場合に行う選択操作が適度に発現され、前腹壁の縫合を積層すると、腹腔内圧の有意な増加を引き起こしません。したがって、根治手術は、通常行われる場合omphalocele中小、少なくとも - 大omphalocele有します。

卵黄ダクト、ラジカル介入サプリメント卵黄ダクトの切除と組み合わせるomphalocele小さいサイズの場合。小さなヘルニアのためのいくつかの例外を除いて、ほぼすべてのomphalocele内のコンポーネントは、回転異常合計腸間膜小腸および大腸があることを忘れてはならない水没際に、コロンの腹腔内の体は左脇腹に移動しなければならない、と薄い - 右脇腹と中央にあるように腹腔。運用フェーズの完了後に腹腔内には「化粧」へそを形成するために、腹壁の層状創傷閉鎖を生成します。

腹腔内圧の急激な上昇により根治的手術が不可能な内臓 - 腹部不均衡の有意な程度を有する大型の全身瘤の治療において最大の困難が生じる。このような場合には、異なるタイプの術式を適用する必要があります。

1964年、ボストンのロバート・グロス（Robert Gross）は、臍帯の大きなヘルニアの段階外科的治療法を説明しました。第一段階は、腹壁ヘルニアを形成するために、皮膚と縫合の腰部まで腹壁の広いotseparovke皮膚フラップの腹腔内に、可能な限り、スキンヘルニア浸漬体を除去することです。第2段階は、腹部ヘルニアの排除（L-2歳時）であった。それは多くの欠点があるため、現時点では、この方法が実用化されていません（重要な癒着、腹ヘルニアの大きなサイズを、腹部のボリュームを増やすための条件が存在しない場合は、ほぼすべての臓器は皮膚ヘルニア嚢です）。

Schonsterが筋膜欠損のサイズを縮小するためにプラスチックコーティングを一時的に塗布する方法を説明した1967年に、大型の全瘤の治療における急速な飛躍が行われました。

1969年にG.の3atemアレンWrennは、単層シラスティックコーティング、ヘミング遅延一次閉鎖boryushnoy壁を製造することができる手動圧縮を使用してボリュームのヘルニア形成の漸減が続く筋膜欠陥のエッジを使用することを提案しました。第一段階の干渉腸運動性が復元されるとした後、それが空にされ、容積が減少され、第二に続く - （通常3-14日） - プラスチック袋の除去および前腹壁のラジカルまたは今小腹壁ヘルニアの形成。この方法は、この病状の治療における主要なものであり、現在のところ

大口蓋瘤の治療のための手術法。手術は、ヘルニア形成の周りの皮膚の切開から始まる。すべての器官を浸漬することが不可能であることを確信して、シラスティックコーティングを施したシリコンバッグが、前腹壁の欠損の筋肉無圧端に縫い付けられる。このバッグは、腹腔内に置くことができるヘルニアの内容の一部を覆う。袋は、器官の上に結ばれ、患者の上に直立した状態で固定される。バッグからの器官が自発的に腹腔に降下するにつれて、バッグは、（腹壁に対して）上下に包帯され、ある程度の圧縮を可能にしながら、その容積を減少させる。第2段階は、7〜14日後に嚢を除去することである）、小さな腹部ヘルニアの形成における前腹壁のラジカル層ごとの縫合が含まれる。この場合、外科的処置の最後の段階（腹壁の層ごとの閉鎖による腹部ヘルニアの排除）は、6ヶ月齢で行われる。

前腹壁の筋膜欠損部に縫合された合成または生物起源の同種移植を、顕著な程度の内臓の不均衡を有するパッチの形態で適用する方法がある。

術後管理

術後早期に肺の人工換気、麻酔、抗菌療法。治療の決定的な要素は、腹壁の治癒および腸機能の回復の全期間にわたる全非経口栄養である。術後期間に重篤な異常を併発した小児は、これらの専門医の医師の治療への参加を必要とするこれらの異常のタイムリーな修正の問題を解決すべきである。深刻な低血糖になりやすいBesquit-Wiedemann症候群の患者には特に注意を払うべきである。徹底したコントロール - 血糖を維持することは、この状態を予防し、そのような患者における脳症の発症を予防する。

全身麻痺の予後

他の臓器や系の致命的な奇形を持たない全麻痺患者は生存する。しかし、全身麻痺が様々な異常と組み合わされた場合、適時に診断され、他の専門医の医師と協力して、重度の先天性心臓および腎臓欠損の子供を治癒させるだけでなく、唯一のマルチ児童病院の条件、この困難な疾患を持つ乳児における豊富な経験を持っているすべての専門家とサービスで可能である生活の許容できる品質とそれらを提供するために、中枢神経系、筋骨格系、しかし、。患者の臨床的フォローアップは、数年間のリハビリテーションが完了するまで実施されるべきである。