臍ヘルニア(臍帯ヘルニア、臍ヘルニア、胎児ヘルニア)は、へその付け根の正中線の欠損部から腹部の臓器が突出する病気です。
臍帯ヘルニアは、器官形成の早期の障害の結果として、腹部臓器が胎児の体外にある程度発達する発達異常であり、これらの臓器の発達異常だけでなく、腹腔と胸郭の形成にも欠陥を伴います。ヘルニア突起は、外側に羊膜、内側に腹膜、そしてその間に間葉(バルガノフゼリー)からなるヘルニア嚢で覆われています。
臍帯ヘルニアでは、突出した臓器が薄い膜で覆われており、その大きさは小さい場合(腸のループが数個程度)もあれば、腹部臓器の大部分(腸、胃、肝臓)を包んでいる場合もあります。直近の危険は、内臓の乾燥、水分の蒸発による低体温と脱水、そして腹膜感染です。臍帯ヘルニアの乳児は、腸閉鎖症、ダウン症候群などの染色体異常、心臓や腎臓の異常など、他の先天異常の発生率が非常に高いため、外科的治療を行う前にこれらの異常を特定し、評価する必要があります。
ICD-10コード
Q79.2. 外胚葉
臍帯ヘルニアの原因は何ですか?
臍帯ヘルニアの行動学と病因に関する見解は依然として矛盾しています。胎児期の臍帯ヘルニアの発生には、主に2つの要因が関与していると考えられています。それは、回転期初期における腸管回転障害と前腹壁の発達不全です。腸管回転障害は、一時的な「生理的」臍ヘルニアとして現れます。このヘルニアは、腸管と腹腔の成長速度の不一致により、妊娠5週目に形成され、発育11週目までに自然に消失します。
もう一つの説は、臍帯ヘルニアは「体胸膜が通常占める領域に体幹柄が残存している状態」であるとするものです。腹膜、羊膜、および柄中胚葉の外側中胚葉への置換が失敗するというこの考えは、総排泄腔外反からカントレル五徴に至るまで、臍帯ヘルニアに見られる様々な異常を説明しています。
臍帯ヘルニアはどのように発症するのでしょうか?
臍帯ヘルニアの小児は、染色体異常に加え、他の重要な臓器や器官系の複数の複合的な欠陥を伴うことがよくあります。最も一般的なものは、先天性心疾患、腎疾患、整形外科的欠陥などです。小さな臍帯ヘルニアは、開存した卵黄管と併発することがよくあります。
臍帯ヘルニアとダウン症候群、および13番染色体と18番染色体のトリソミーが組み合わさっている可能性があります。
臍帯ヘルニアは、ベックウィズ・ヴィーデマン症候群の一要素であり、OMG症候群(臍帯ヘルニア・巨舌症・巨人症)としても知られています。この症候群は、臍帯ヘルニアに加えて、(その名の通り)舌の肥大(時に呼吸困難を引き起こす)と巨人症を特徴とします。巨人症は、実質臓器の巨人症(肝脾腫、膵臓の過形成)として最も多く現れ、高インスリン血症や低血糖として現れることがあり、特に新生児期には危険です。骨格の部分的な巨人症は、それほど多くは見られません。
臍帯ヘルニアは、カントレル五趾症や総排泄腔外反症といった重篤な奇形の一部となる場合があり、これらの治療は極めて困難で、多くの診療所で依然として満足のいく結果が得られていません。臍帯ヘルニアの重症度と予後、そして死亡率や障害の有無は、複合病変の重症度と治癒可能性によって決定されます。多くの場合、主要な役割を担うのは臍帯ヘルニアではなく、複合奇形や遺伝性症候群です。以上のことから、妊娠継続または中絶を適時に決定するために、出産前に臍帯ヘルニアを早期発見することが重要です。
臍帯ヘルニアはどうやって見分けるのでしょうか?
妊娠14週目から超音波検査で臍帯ヘルニアの観察が可能です。母体のα-フェトプロテイン(AFP)含有量の検査は非常に有益です。先天性奇形がある場合、この含有量は上昇します。このような場合(AFP含有量の増加を伴う場合)、胎児に複合先天性奇形がないか注意深く検査する必要があります。臍帯ヘルニアが治癒不可能な奇形や遺伝子異常と併発していることが発見された場合、妊娠中絶を勧められることがあります。
小型または中型の臍帯ヘルニアの赤ちゃんは、他に帝王切開の適応がない場合、自然分娩が可能です。大型の臍帯ヘルニアの場合は、個々の症例に応じて分娩方法が選択されます。ヘルニアの薄い膜が破裂するリスクがあるため、通常は帝王切開が推奨されます。
臍帯ヘルニアの出生前診断
出産後の臍帯ヘルニアの診断は、原則として困難ではありません。しかし、小さな臍帯ヘルニアの場合、産科病院での臍帯処置中に誤りが生じる可能性があり、深刻な結果を招く可能性があります。通常、このタイプの異常を伴うヘルニア膜には、1つまたは2つの腸管ループがあり、つまり形成物の体積が小さいため、このような臍帯ヘルニアは、太くなった臍帯のように見えることがよくあります。医師または助産師が小さな臍帯ヘルニアに気付かず、臍帯の影と皮膚の境界に圧迫クランプまたは結紮糸を適用し、残りの臍帯を切断した場合、腸壁が損傷する可能性があります。したがって、疑わしい場合(臍帯が太い、臍帯血管の異形成)には、小さな臍帯ヘルニアに注意し、皮膚の端から少なくとも10~15cmの距離で結紮を行うことが重要です。このような新生児は、すぐに外科病院に搬送して検査を受ける必要があります。側面X線検査により、小さな臍帯ヘルニアの診断を確認または除外することができます。臍帯ヘルニアの場合、前腹壁の外側の臍帯膜に腸のループ(ガス泡)が検出されますが、腹腔と臍帯膜の間に交通がない場合、X線画像では前腹壁の完全性が損なわれることはありません。臍帯ヘルニアでは複合奇形が珍しくないことを考慮すると、必須の患者検査プロトコルには、垂直姿勢での胸部および腹腔のX線検査に加えて、脳、腹腔、後腹膜腔の超音波検査、および心臓と大血管の超音波検査が含まれます。
臍帯ヘルニアの治療
産科病院で臍帯ヘルニアの乳児に応急処置を施す際は、体温を維持し、ヘルニア嚢を外部からの悪影響から保護することに最も注意を払う必要があります。臍帯ヘルニアの患者は緊急治療を必要とします。
臍帯ヘルニアの治療法は、ヘルニアの大きさ、患者の状態、そして治療を行う病院の能力に応じて選択されます。保存的治療または外科的治療が選択でき、一段階または複数段階に分けて行われます。
臍帯ヘルニアの保存的治療
近年、蘇生技術の発達と蘇生支援の改善に伴い、何らかの理由で外科的介入を延期する必要があると判断される極めて限定的な症例において、保存的治療が行われるようになりました。このような治療法は、巨大な臍帯ヘルニアや、複数の重度の発達障害を伴う症例に用いられます。これらの目的には、ポビドンヨード、メルブロミン、5%過マンガン酸カリウム溶液などの日焼け止め剤が最もよく使用されます。ヘルニア嚢は臍帯残存部によって患者の体上に垂直に固定され、ヘルニア膜は上記のいずれかの溶液で1日に数回治療されます。これにより、緻密な痂皮が形成され、その下に徐々に瘢痕が形成され、大きな腹壁ヘルニアが形成されます。しかし、この方法には多くの重大な欠点(膜の感染、破裂、長い治癒期間、顕著な癒着など)があるため、特別な場合にのみ使用する必要があります。
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臍帯ヘルニアの外科的治療
外科的治療は、根治的治療(臓器を腹腔内に浸漬した後、腹壁の全層を層ごとに縫合する)と段階的治療から選択できます。後者の選択肢では、中間段階で自己組織化材料または異質材料を用いて前腹壁を徐々に形成していきます。
根治的介入は、内臓腹腔不均衡(ヘルニアの容積と腹腔容積の比)が中等度で、前腹壁を層状に縫合しても腹腔内圧の著しい上昇を招かない症例において選択される手術です。したがって、根治手術は通常、小型および中型の臍帯ヘルニアに対して行われ、大型の臍帯ヘルニアに対してはそれほど行われません。
小さな臍帯ヘルニアが卵黄管と併存している場合、根治的介入に加えて卵黄管の切除も行います。小さなヘルニアという稀な例外を除き、ほとんどすべての臍帯ヘルニアには、小腸と大腸の共通腸間膜である腸回転異常が関与していることを覚えておく必要があります。したがって、臓器を腹腔内に挿入する際は、大腸を左側腹部に、小腸を右側腹部の中央に配置する必要があります。腹腔内手術の段階が完了した後、前腹壁の創傷を層状に縫合し、「美容的な」へそを形成します。
大きな臍帯ヘルニアの治療において最も困難なのは、内臓と腹部の不均衡が著しく、腹腔内圧の急激な上昇により根治手術が不可能な場合です。このような症例では、段階的に様々な外科的治療を行う必要があります。
1945年、ボストンのロバート・グロスは、大きな臍帯ヘルニアを段階的に外科的に治療する方法を発表しました。第一段階では、ヘルニア膜を除去し、臓器を可能な限り腹腔内に沈め、腹壁の皮弁を腰部まで広く剥離し、腹壁ヘルニアを形成して皮膚を縫合します。第二段階では、腹壁ヘルニアを除去します(1歳から2歳)。現在、この方法は多くの欠点(癒着が顕著であること、腹壁ヘルニアが大きいこと、ほぼすべての臓器が皮膚ヘルニア嚢内にあるため腹腔容積を増やす条件が整っていないこと)があるため、実際には使用されていません。
1967 年、シュスターが一時的にプラスチックのカバーを施して筋膜欠損部のサイズを縮小する方法を発表し、大きな臍帯ヘルニアの治療に大きな進歩がもたらされました。
1969年、アレンとレンは、単層のシリコン製被覆材を筋膜欠損部の縁に縫合し、その後、用手的圧迫によってヘルニア形成部の容積を徐々に減少させることで、ヘルニア壁の一次閉鎖を遅らせることを提案した。第一段階の介入で腸の運動性が回復すると、腸は空になり容積が減少する。第二段階(通常3~14日後)では、嚢の除去と前腹壁の根治的形成手術、あるいは小さくなった腹壁ヘルニアの形成が行われる。この方法は、この病変の治療において現在も主流であり、現在も使用されている。
大きな臍帯ヘルニアを段階的に治療する手術法。手術は、ヘルニア形成部位周囲の皮膚を切開することから始まります。すべての臓器が浸水しないことを確認した上で、シリコンコーティングを施したシリコンバッグを前腹壁欠損部の筋腱膜縁に縫合します。このバッグは、腹腔内に無事に移動したヘルニア内容物を覆います。バッグは臓器を覆い、患者の体上部に垂直に固定します。バッグから臓器が自然に腹腔内に下降するにつれて、バッグは(腹壁に対して)徐々に下方に結び付けられ、ある程度の圧迫を許容しながら、バッグの容積が減少します。第2段階では、7~14日後にバッグを除去し、前腹壁を層状に縫合して小さな腹壁ヘルニアを形成します。この場合、外科的治療の最終段階(腹壁を層ごとに縫合して腹壁ヘルニアを除去する)は生後 6 か月で行われます。
著しい内臓腹部不均衡がある場合、パッチの形で前腹壁の筋膜欠損部に縫い付ける合成または生物由来の同種移植の使用に成功している方法があります。
術後管理
術後早期には、人工呼吸器、鎮痛剤投与、抗菌療法が行われます。治療の決定的な要素は、腹壁の治癒と腸管機能の回復期全体を通して、完全静脈栄養(TPN)を継続することです。術後に重篤な合併奇形を呈する小児では、これらの奇形を早期に是正することが重要であり、そのためにはこれらの専門医の協力が不可欠です。特に、重度の低血糖を起こしやすいベスキット・ヴィーデマン症候群の患者には注意が必要です。血糖値を注意深く管理することで、低血糖の予防と脳症の発症を予防できます。
臍帯ヘルニアの予後
臍帯ヘルニアの患者は、他の臓器や器官系に致命的な奇形を伴わない限り、すべて生存します。しかし、臍帯ヘルニアに様々な異常が併存する場合、早期診断と他科の医師との連携により、重度の先天性心疾患、腎臓疾患、中枢神経系疾患、筋骨格系疾患を持つ小児を治癒させるだけでなく、許容できる生活の質を提供することが可能になります。これは、すべての専門医とサービスが、この複雑な病態を持つ新生児の看護において豊富な経験を持つ、多科連携の小児病院でのみ可能です。患者の経過観察は、リハビリテーションが完全に完了するまで、数年間にわたって実施する必要があります。
Использованная литература