小児の特発性線維性肺胞炎

特発性線維性肺胞炎（ICD-10コード：J84.1）は、原因不明の間質性肺疾患です。医学文献では、ハマン・リッチ病、急性線維性肺炎、肺線維性異形成症などの同義語が用いられています。特発性線維性肺胞炎は小児ではまれです。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

小児における特発性線維性肺胞炎の原因は何ですか?

家族歴のある症例は、遺伝的素因の可能性を示唆しています。特発性線維性肺胞炎の病態は、肺組織の線維化、肺胞毛細血管への免疫複合体の沈着、そして臓器特異的抗体の影響によって引き起こされます。病理学的過程は肺胞間質に局在し、びまん性の線維化を引き起こします。

特発性線維性肺胞炎の症状

急性期の発症は、発熱、呼吸困難、乾いた咳を特徴とします。発症は亜急性期であることが多く、倦怠感の増加、まれな咳、運動時のみの呼吸困難などの症状が見られます。病状が進行するにつれて、呼吸困難が増悪し、胸郭が平坦化し、胸郭可動域と胸囲が減少し、呼吸運動の振幅が減少し、体重と身長が標準値より低くなり、「時計のガラス」や「ドラムスティック」のような形状の指末節骨の変形が現れ、拡大します。また、肢端チアノーゼと鼻唇三角のチアノーゼが永続的になります。聴診では、散発的な微細気泡を伴う湿性または捻髪音のラ音が聴取されます。

特発性線維性肺胞炎は着実に進行する病態です。慢性肺疾患および右室不全の形成に伴い、肺動脈圧が上昇します。特発性線維性肺胞炎では、関節炎症候群、自然気胸、胸膜滲出液、そしてまれに肺塞栓症などの合併症が発生することがよくあります。

特発性線維性肺胞炎の診断

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

特発性線維性肺胞炎の臨床診断

特発性線維性肺胞炎の特徴は、免疫学的変化です。IgG含有量（最大2000～4000 mg/l）および循環免疫複合体（最大150 IU）の増加が見られます。また、赤沈（ESR）の上昇も認められます。

特発性線維性肺胞炎の機器診断

病気の初期段階では、胸部臓器のX線写真に変化が見られない場合もあります。その後、肺組織の透明度の低下（「すりガラス状」症状）、網状心陰影、および小さな局所陰影が明らかになります。線維化が進行するにつれて、靭帯の圧迫と細胞の膨隆が出現し、肺野が狭まり、横隔膜ドームの位置が上昇し、気管と大気管支の胸郭内部分が拡張し、肺動脈の弓部と枝が拡張し、蜂巣肺が形成されます。

肺シンチグラフィーでは、局所的な肺血流の減少が最大60～80%認められます。線維化の進行度は、FVDデータによって判断できます。FVDデータには、拘束性換気障害、肺の拡散能の低下、肺組織の弾性低下、低酸素血症などが挙げられます。

気管支造影検査を実施しても有益な情報は得られません。

気管支鏡検査では、気管支肺胞液細胞診において好中球とリンパ球が優位に認められます。経気管支生検では、症例の半数しか情報が得られません。開胸肺生検では、90%の症例で「特発性線維性肺胞炎」の診断を確定できます。

特発性線維性肺胞炎の治療

特発性線維性肺胞炎の治療は長期にわたる複雑なもので、病状の経過に応じて継続的な治療が必要です。グルココルチコイドは免疫抑制剤と併用されます。ホルモン薬は、肺胞炎が肺組織の線維化過程よりも優勢な初期段階において特に効果的です。

プレドニゾロンは、1日1～1.5mg/kgの用量で3～6週間経口投与されます。その後、徐々に減量します（1週間に2.5～5mgずつ）。維持量として1日2.5～5mgを9～12ヶ月間投与します。重症で線維化が急速に進行する場合は、最大用量のグルココルチコイドの静脈内投与から治療を開始し、その後経口投与またはパルス療法に移行します。グルココルチコイドに加えて、d-ペニシラミン（クプレニル）を1日125～250mgの用量で8～12ヶ月間（年齢に応じた用量）投与します。基礎療法は定期的に繰り返します。

右室不全の治療は従来の計画に従って並行して行われます。

疾患の増悪は通常、細菌性合併症との鑑別が難しいARVIの併発によって引き起こされることに注意することが重要です。そのため、抗生物質が追加で処方されます。重度の呼吸不全（p _a O ₂ 60 mmHg未満）の場合は、長期の酸素療法が処方されます。軽い胸部マッサージ、特殊な呼吸訓練、運動療法、血漿交換療法、リンパ球除去療法が適応となります。ビタミン剤とカリウム製剤が追加されます。

小児の特発性線維性肺胞炎の予後はどのようなものですか?

小児の特発性線維性肺胞炎は、適切な時期に診断され適切な治療が開始されるかどうかによって予後は異なります。