小児の血行性播種性肺結核

現在では、人体の結核に対する抵抗力が高まり、特定のワクチン接種やBCGの再接種が広く行われ、小児および青年期における結核の一次感染が適時に診断されるようになったため、血行性播種性結核はまれとなっています。

この形態の結核では、様々な臓器や組織に多数の血行性結核巣が出現します。肺における病巣変化の対称性、肺組織における長期にわたる空洞の欠如、そして（他の形態と比較して）肺外結核の局在頻度の高さが特徴的です。播種性結核の発症には、一次結核感染期と、血管系の感作を伴う血流への結核巣の侵入が先行します。この疾患の発症には、不利な影響（日照、栄養失調、交代時の併発感染症など）の影響による免疫力の低下が重要です。一次性結核における菌血症の発生源は、原則として胸腔内リンパ節であり、そこからMBT（細菌性結核）が胸部リンパ管を通って頸静脈、右心房、肺、そして体循環に入ります。AIアブリコソフはこの経路をリンパ血行性（リンパ血行性）と呼びました。MBTが体循環に入ると、ほぼすべての臓器と組織に多数の結核性結核が形成され、プロセスが一般化していく条件が整います。幼児では、この病気はしばしば全身性粟粒結核の形で発生し、肺だけでなく他の臓器も影響を受けます。二次性結核の播種源は、肺、骨、腎臓、その他の臓器である可能性があります。

臨床症状の頻度と病状の経過に応じて、播種性結核は急性型、亜急性型、慢性型に分類されます。急性型には、播種性結核と急性結核性敗血症（ランドウジチフス菌症）が含まれます。

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結核性敗血症

結核性敗血症（チフス型）は、高体温、消化不良といった急性症状を呈し、急速に、時には電光石火の速さで進行し、10～20日以内に全身中毒を呈して致死的な状態に陥ります。患者が死亡した場合、多数の結核菌を含む小さな壊死巣が全臓器に認められます。

急性播種は、すべての臓器に、同じ形状と解剖学的構造を有する小さなキビ状の結節が播種されることを特徴とする。組織学的には、新鮮病巣は主に小葉肺様で、乾酪変性を伴う。古くなった増殖性結節は、リンパ球、類上皮細胞、および巨細胞から構成され、その多くは中心部に壊死を伴う。

小児における血行性播種性結核の症状

病気は突然発症し、体温は瞬時に39～40℃まで上昇します。睡眠障害、食欲不振、消化不良などの症状が現れることがあります。乾いた咳が現れ、時には発作的な形で現れることもあります。患者にとって最も持続的で苦痛な症状の一つは、顕著な息切れです。呼吸は浅く、1分間に最大50～70回に達します。顔面蒼白となり、特に唇と頬にチアノーゼが顕著に現れます。息切れとチアノーゼの不一致と、肺の客観的な変化の欠如が見られる場合は、常に急性播種性結核を疑う必要があります。小児の全身状態は重篤で、脈拍は速く、せん妄や意識混濁がみられることがあります。小児の栄養状態と膨満感は著しく低下し、末梢リンパ節炎が認められ、肝臓と脾臓の軽度腫大が触知されます。皮膚にバラ色の発疹が現れることもあります。

小児における血行性播種性結核の診断

肺では、箱型打診音、わずかに弱まるまたは荒い呼吸、そして傍脊椎領域で最もよく聴取される、小さく湿った、捻髪音に近い多数のラ音（多発性心室頻拍（MVT））が認められます。喀痰検査ではMVTは検出されません。ツベルクリン反応は陰性となることが多いです。病歴には、結核患者との接触歴が含まれることがよくあります。X線検査が行われていない場合、この疾患の本質は、髄膜症状の出現後に明らかになるか、剖検によってのみ確定します。病変が髄膜に広がると（髄膜型）、漿液性髄膜炎の特徴的な症状が前面に出ます。したがって、診断的脊髄穿刺は、適応拡大に基づいて実施する必要があります。

放射線学的検査では、急性播種性結核は、結核巣の大きさに応じていくつかのグループに分けられます。粟粒性に加えて、中型および大型の播種性があり、時には結核巣の大きさが不均一な混合急性播種が検出されます。急性の場合の大型および混合播種は、複雑な形態の一次結核の兆候です。これらの病変は、リンパ血行性および気管支性の伝播経路を伴う複雑な形成メカニズムを有することがよくあります。後者は、亜急性または慢性の経過をたどる播種でより多く見られます。放射線学的検査では、最初に肺のパターンの増大と炎症によって変化した間質組織の影が検出され、次に血管に沿った完全な播種が検出されます。そのサイズは通常2～3 mm以下、場合によってはそれ以下です。比喩的にセモリナ粉またはピンの頭に例えられます。病巣の密度が最も高いのは、肺の下部と中部です。重要な兆候は、肺のパターンの減少と、微細な網目状の要素が現れる可能性があることです。病巣の大きさに関わらず、肺のパターンの根元付近の大きな幹のみが、限られた断片の形で追跡されます。幼児の肺の根は通常、片側または両側が拡張し、外側の輪郭はぼやけ、構造は縮小しています。青年期では、根は変化しないか、石灰化が見られます。肺では線維化が確認され、尖端には石灰化した病巣が見られます。

慢性播種性結核の特徴的な兆候は次のとおりです。

• 主に肺の上部に対称的な損傷が生じる。
• 変化は主に皮質胸膜および背側に局在する：
• 病変の生産的性質への傾向;
• 細網性硬化症の発症;
• 虫歯ができにくい
• 肺気腫の発症;
• 薄壁の左右対称の洞窟。
• 右心肥大;
• プロセスの肺外局在の存在。

形態学的変化の多様性は、臨床症状の多様性も決定づけます。この病気は、インフルエンザを装って急性に発症することもあります。しかし、多くの場合、徐々に進行し、主観的な訴えは特徴的ではなく、大きく異なります。訴えの多さは、自律神経系および内分泌系の様々な障害によるものです。子どもたちは、倦怠感、頭痛、動悸、胸痛、食欲不振、不眠、咳（ほとんどは乾いた咳で、少量の痰を伴うこともあります）を訴えます。子どもは痩せて顔色が悪く、イライラし、常に息切れがあり、身体活動を行うと悪化します。体温はしばしば微熱性ですが、発熱することもあります。ツベルクリン反応は陽性で、時に過活動性を示します。MBTは症例の25%でのみ検出され、周期的にのみ認められます。喀血はまれです。病気の初期段階では、肺の物理的変化は非常にわずかです。病状が進行するにつれて、変化は大きくなります。打診音は肺の上部で短く、下部では箱型の音です。呼吸は不規則で、一部は気管支呼吸または荒く、一部は弱くなります。両側で小さな湿性ラ音を聴取し、空洞形成の場合は中程度または大きな泡状音を聴取します。白血球増多は中程度で、白血球式の左方偏移、リンパ球減少、単球増多、および赤沈値の上昇が認められます。慢性播種性結核では、線維性空洞性結核の特徴を呈し、春から秋にかけて増悪し、予後は不良です。

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鑑別診断

播種性結核の病態はほとんどの場合、極めて典型的であり、診断に特に困難を伴うことはありません。しかしながら、小児科診療においては、播種性結核を炎症性非特異的疾患（局所性気管支肺炎、細気管支炎、嚢胞性肝硬変）との鑑別が非常に困難な症例があります。

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局所性肺炎

播種性結核の鑑別診断は、主に非特異的肺炎を用いて行われます。肺炎患者のツベルクリン反応は、正常範囲にとどまるか、陰性になります。一般的な局所性肺炎は、より急性の発症、より重篤な全身状態、そして急性中毒症状の発現が特徴です。肺炎の肺の身体検査では、結核と比較して、より顕著な聴診データが明らかになります。非特異的炎症の血球像の変化は、白血球増多、白血球式の顕著な左方シフト、および高ESRを特徴とします。片方の肺の局所的変化は、より非特異的なプロセスを示しています。肺炎では、局所的変化は肺の中部と下部に位置し、通常、肺尖は変化しません。非特異的肺炎では、レントゲン写真上の病巣の性質はほぼ同じですが、サイズは結核と比較してやや大きく、輪郭はよりぼやけており、顕著な間質性炎症を背景に決定されます。亜急性および慢性播種では、肺に空洞形成がしばしば検出されます。合併症のない肺炎では、焦点のような影は吸収され、痕跡は残りません。非特異的炎症のレントゲン写真は、（結核と比較して）より動的です。タイムリーな治療により、焦点のような影は短期間（7〜10日）で吸収されます。肺炎では、反応性リンパ節炎の経路に沿って肺の根が両側に広がることが多く、その輪郭はぼやけています。亜急性および慢性播種の患者の痰を検査すると、MBTが検出される場合があります。

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細気管支炎

細気管支炎は、急性呼吸器ウイルス感染症に伴って発生することが最も多いですが、他のウイルスによっても引き起こされることがあります。細気管支炎は、細気管支および細気管支に広範囲に及ぶ病変で、重度の呼吸器閉塞を引き起こし、通常は重度の呼吸不全を伴います。細気管支炎は、2歳未満の乳幼児に春と冬に集団発生的に発生することが最も多く、冬季を通して散発的な症例が記録されています。

急性播種性結核とは異なり、細気管支炎は呼吸器ウイルス感染に先行して発症します。細気管支炎の小児の体温は数日で正常に戻ることが多いのに対し、急性播種性では高熱が長時間続きます。細気管支炎の小児の肺を聴診すると、多数の微細気泡と乾性喘鳴が認められます。放射線学的には、主に肺の根元とその下部に、小さな、時には融合する、入れ子状の浸潤領域が認められます。これらの病理的解剖学的根拠は、一部は細気管支の内腔を塞いで限定的な無気肺を引き起こす線維性細胞性プラグ、一部は細気管支炎にしばしば伴う小葉性肺炎性変化によって生じます。細気管支壁の細胞浸潤の可能性もあります。細気管支炎の放射線学的変化と聴診データは、顕著なダイナミズムによって特徴付けられます。

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嚢胞性線維症

嚢胞性線維症は常染色体劣性疾患です。膵臓の嚢胞性変性、粘性分泌物による排泄管の閉塞による腸腺、呼吸器腺、その他の腺（汗腺、涙腺、唾液腺など）の完全な損傷が特徴です。播種性結核との鑑別診断を行う際には、嚢胞性線維症の小児は生後数ヶ月から発症することを考慮する必要があります。肺型のこの疾患では、幼児に咳が現れ、百日咳に似た咳や、粗い金属色の咳を伴うことがあります。気管支分泌物の粘稠度が上昇するため、痰を喀出することが困難になり、咳はしばしば嘔吐で終わります。播種性結核では、このような咳は見られません。肺では、気管支閉塞、粘液、膿、感染過程のいずれかによって引き起こされる、様々な湿性および乾性ラ音が聞こえます。慢性気管支肺病変の現象は着実に進行しています。呼吸困難、チアノーゼ、肺心不全の症状、指の爪節の肥厚が見られます。X線検査では、散在性結核とは異なり、嚢胞性線維症では変化の局在が異なり、多くの場合、拡散性です。最も多く見られるのは右肺の上葉です。気管支炎の主な病像は、粗い細胞線状構造を伴う強調され変形したパターンであり、これは不均一な局所的（局所的）変化の形成の背景となる可能性があります。

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