小児における血小板減少性紫斑病

特発性（自己免疫性）血小板減少性紫斑病- （100,000未満/ mmの単離された血小板の量を低減することを特徴とする疾患³骨髄および表面上の存在下での巨核球の正常または上昇した量で）血小板の血小板の増加破壊を引き起こす、抗血小板抗体の血清です。

疫学

子供における特発性血小板減少性紫斑病の発生率は、性差のない100,000人の子供あたり約1.5〜2人であり、急性および慢性の形態の等しい頻度である。思春期には、病気の女の子の数は若者の2倍になります。

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原因 小児における血小板減少性紫斑病

小児では、血小板減少症の原因は、遺伝的要因と出生後因子の両方である可能性があります。基本的に、血小板の数は、巨核球からの骨髄におけるそれらの形成が不十分であるために減少する - 親細胞である。血流の直接破壊; または両方の理由で。

不十分な血小板産生の原因：

1. 造血サイクルの一般的な障害およびその後の器官および系の発達における異常と組み合わせて、骨髄における親細胞（巨核球）を変化させる。
2. 神経系の腫瘍（神経芽細胞腫）。
3. 染色体疾患（ダウン症候群、Edwards、Patau、Wiskott-Aldrich）。
4. 妊娠中に利尿薬、抗糖尿病薬、ホルモン薬、ニトロフランを服用する。
5. 子癇前症および重症子癇前症。
6. 胎児の早産。

血小板減少症の次の原因は、血小板の破壊である。

これは、次の原因によって発生します。

1. 免疫病理学。
2. 血管壁の構造の変化（抗リン脂質症候群）。
3. 血小板の構造の変化。
4. 凝固因子の不足（血友病B）。
5. DIC-症候群。

免疫学的理由は：

• 直接：血液型の血小板数（母親の血中に子供が持たない血小板がある）と母親と子供の不適合性の結果として、その血小板に対する抗体の発達。これらの形態は、胎児の血小板の破壊および血小板減少症の発症を引き起こす「エイリアン」剤の拒絶を引き起こす。
• 十字架：血小板の自己免疫破壊に関連する母体疾患では、胎盤を胎児に浸透させる抗体が、これらの血液細胞を同じように破壊する。
• 抗原依存性：ウイルスの抗原が血小板の表面受容体と相互作用し、その構造を変化させ、自己破壊を引き起こす。
• 自己免疫：正常な表面受容体に対する抗体の発達。

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症状 小児における血小板減少性紫斑病

• 累積症状（斑状出血、斑状疱疹 - 正確な出血） - 常に発生する
• 胃腸出血（髄膜、血性下痢）、臍帯血からの出血 - 症例の5％
• 鼻出血 - 症例の約30％
• 眼球の殻の出血（頭蓋内出血の予後確率）
• 超音波による肝臓と脾臓の拡大。これは、二次性血小板減少症（薬用、ウイルス性）

診断 小児における血小板減少性紫斑病

1. 血
   • 血小板の含有量は、150×10 9 g / l（通常150〜320×10×9g / l）未満であり、
   • デュークの出血時間

このインジケータは、血小板血友病と血友病とを区別するのに役立ちます。スカリファイヤーで指パッドを穿刺した後、出血は通常1.5〜2分後に止まる。血小板症では、凝固機能は正常のままであるが、4分以上持続する。血友病とは逆の場合。

• 全血塊の形成（収縮）は、出血を止めるのに十分な血小板の量を特徴付ける指標である45％（45〜60％の基準で）未満である。

2. 骨髄：骨髄の全ての細胞、特に血小板の前駆細胞の数の詳細な説明。通常、巨核球の数は、マイクロリットルで0.3〜0.5である。血小板症では、この指標は1μlの骨髄物質で114まで増加する。血小板の寿命は約10日間です。血液中のそれらの減少に関連する疾患では、これらの細胞はあまり生きていない。
3. アナンネシス
   • 母親における自己免疫疾患の存在または素因
   • 妊娠中の胎盤機能の障害（剥離、血栓症）
   • 胎児病理（低酸素症、子宮内発育遅延、未熟児、子宮内感染）
4. 免疫学的分析

それ自身の血小板または特定の感染症（単純ヘルペスウイルス1型、サイトメガロウイルス、エプスタイン - バーウイルス）に対する抗体の高含有量の検出は、

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処理 小児における血小板減少性紫斑病

通常、血小板減少性紫斑病の子供の80％は、6ヶ月後には医療処置なしで消える。この場合、両親は、健康の悪化を防ぐために、子供のケアにおけるいくつかの重要な規則に従うことが求められます。

• 外傷性スポーツ（レスリング、体操、サイクリング、スキー）を除く
• 柔らかい歯ブラシを使用する
• 便秘を予防する食事を観察する
• 子供に血を薄くする薬（アスピリン）を与えないでください。

血小板減少症の治療時には、母親の抗血小板抗体による身体のさらなる免疫化を防ぐため、子供は人工授乳に移さなければならない。

マイクロリットルで2万未満の血小板の数が臨界的に減少する場合には、一般的または入院治療が必要である。この場合、治療手順の決定基準は、血小板減少症候群の顕著なクリニックでなければなりません：子供の生活を脅かす大規模な鼻、胃腸出血。

薬

1. 10〜30ml / kg体重の用量で、血漿濃縮物（母親の洗浄された血小板または抗原適合性ドナー）の静脈内点滴輸液。輸血の積極的な効果は、小児の出血を止めること、手術後50-60x10 * 9 / Lまで血小板の数を増やし、1日中これらの指標を維持することと考えられます。
2. 通常のヒト免疫グロブリンを静脈内に800mcg / kgの用量で5日間静注した。免疫グロブリンとしては、Immunovenin、Pentaglobin、Octagamなどの薬剤が使用される。彼らは、ホルモン剤（プレドニゾロン）と比較して、より速いが安定性の低い効果を与える。
3. 止血薬

• 1日1回50mg / kgの用量のアミノカプロン酸の点滴静注

4. ホルモン療法

• 1日2mg / kgの用量でのプレドニゾロンアバスジウの経口摂取

外科的治療

外科的処置は脾摘術 - 脾臓の除去を意味する。この操作は、ホルモン療法が効果がない場合にのみ示される。また、プレドニゾロンが血小板数の増加につながるという事実も考慮しなければなりません。それ以外の場合、手術の根本的な原因に大きな影響はありません。脾臓摘出術を行った後、血小板の数は低く留まるかもしれないが、この出血性症候群にもかかわらず、完全に通過する。

小児における血小板減少症の新しい治療法

1. 凝固因子VIIa（ノボセブン）
2. エストロポパッグはトロンボポエチン受容体アンタゴニストである
3. リツキシマブはモノクローナル細胞剤である

これらの物質は、世界の研究所で集中的に研究されています。今日まで、それらの効果は、成体生物に関して部分的に研究されている。臨床小児科では、その子供の体に及ぼす影響は、明らかな実践的根拠がない。

予測

前述したように、血小板減少性紫斑病はしばしば自発的な長期寛解の段階に入り、血球数の定期的なモニタリングのみを必要とする。1週間後および6週間後、そして3および6ヶ月後に、全身状態の改善および血小板減少症の臨床症状の消失後に実施される。

脳における血小板減少症の重症の出血性合併症がない場合、この疾患の予後は概して良好である。

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