副腎皮質腫

副甲状腺腫は、ホルモン産生腫瘍であり、通常は良性で、血中カルシウム濃度の上昇とそれに伴う臨床症状を特徴とします。腫瘍の発生部位が異所性であることが多いため、診断は非常に困難であり、複雑な診断法が必要となります。

原因 副腎皮質腫

副甲状腺腫は、副甲状腺の細胞に類似した細胞からなる腫瘍です。そのため、副甲状腺と同様の機能を持ち、副甲状腺ホルモンの産生増加を特徴とします。通常、副甲状腺は甲状腺の背面に位置し、甲状腺と共通の被膜を有しています。副甲状腺は4つあり、大きさは豆粒大です。しかし、副甲状腺腫では、副甲状腺が大きくなり、数も著しく増加することがあります。また、異所性に発現する細胞、つまり異所性ホルモン産生源を持つ副甲状腺腫が出現します。

副甲状腺腫の正確な原因は、他の腫瘍と同様に、特定するのが非常に困難です。副甲状腺細胞の過剰な分裂を引き起こす病因には、外的要因と内的要因が考えられます。内的要因としては、以下のものが挙げられます。

• 特定の発達周期における細胞の遺伝子および染色体の突然変異により、細胞分裂が阻害されること。
• 生物活性物質および成長因子が細胞分化のプロセスに及ぼす影響。
• 先天性副甲状腺異所症;

副甲状腺腫の発症を引き起こす可能性のある環境要因としては、以下のものが挙げられます。

• 電離放射線または特定の周波数の電波が人体に及ぼす影響は、細胞分裂の調節を乱す可能性があります。
• 甲状腺摘出術の場合、副甲状腺組織の術後外傷により細胞の異所性転移が起こり、その後これらの細胞の機能が活性化される可能性があります。
• ウイルス、細菌、真菌、その他の生物の影響は、腫瘍形成の理論と関連付けられることが多く、この場合、これらの要因も原因から除外することはできません。
• 血液中のカルシウム濃度と関連する特定のホルモンのレベルの上昇を伴うホルモンの不均衡。
• 外因性因子の影響による骨格系の障害。

これらの原因は人生のどの時点でも発生する可能性があるため、副甲状腺腫の発症を予測することは不可能です。

病因

副甲状腺腫の形成病理は、過剰な細胞分裂を誘導し、それが細胞の機能を刺激し、それに伴う臨床症状を呈することです。したがって、特定の病因が作用し始めると、副甲状腺細胞は激しく、制御不能に分裂し始めます。これは、腺の正常な大きさの増加を伴います。同時に、副甲状腺の機能も亢進し、大量の副甲状腺ホルモンが産生されます。腫瘍塊の体積が増加すると、その転移が必要になります。こうして、副甲状腺細胞の異所性病巣が現れ、内分泌外副甲状腺腫と呼ばれます。これらの病巣は、胸腔、腹腔、腸管に転移する可能性があります。この場合、副甲状腺腫は悪性ではなく、他の臓器の正常な機能にも影響を与えないため、局所的な変化は引き起こしません。しかし、その機能は細胞構造の質量に比例して増大します。そして、副甲状腺ホルモンの量が増加します。

副甲状腺腫の臨床症状の発症機序は、このホルモンのレベルに依存します。正常な状態では、副甲状腺ホルモンはカルシトニンの拮抗作用として、ヒトの血中カルシウム濃度を増加させます。この場合、副甲状腺ホルモンは骨組織の破骨細胞に作用し、骨から遊離カルシウムが放出され、血中へ移行することで破骨細胞の機能が亢進します。また、副甲状腺ホルモンは腸管にも作用し、カルシウムの吸収と、カルシウム分子の輸送体であるタンパク質の合成を促進します。

その結果、血中カルシウム濃度が著しく増加し、特に副甲状腺腫の異所性病巣が存在する場合、カルシトニンの機能がカルシウム濃度を正常に保つのに不十分になります。これが、特定の臨床像の発現に寄与します。

症状 副腎皮質腫

膵内分泌腫瘍の主症状として高カルシウム血症が認められることは稀な現象です。これらの腫瘍における副甲状腺ホルモンの異所性分泌は、副甲状腺機能亢進症の症状が膵腫瘍の結果なのか、それとも膵島細胞腫瘍全般によく見られる多発性内分泌腫瘍症I型の一部なのかを判断することが困難であるため、明確に証明されていません。

高カルシウム血症は骨への転移過程の結果である可能性もあることを考慮に入れる必要があります。

副甲状腺腫の臨床経過は悪性ではありません。この腫瘍は局所的な症状を示さないためです。症状は主に血中カルシウム濃度によって引き起こされ、多くの臓器に影響を及ぼします。カルシウムは、心臓の活動、筋線維と神経線維の働き、そして骨組織の構造を維持する微量元素です。また、カルシウムは正常なインパルス伝導と筋線維の収縮にも関与しています。カルシウムはカルシウムチャネルを通って細胞内に侵入すると、筋収縮の主な開始因子となります。副甲状腺腫では、血中カルシウム濃度が増加し、それに伴いカルシウムチャネルを通過する量が増加します。

細胞内のカルシウム含有量の増加は大量の水分流入を引き起こし、細胞内の過水分状態に寄与します。筋線維の浮腫は神経節および神経終末の圧迫を引き起こし、これが副甲状腺腫による臨床像の発現の一因となります。これは筋肉の神経支配および収縮の障害を伴い、初期段階では上肢および下肢の遠位筋のしびれや知覚異常として現れます。したがって、副甲状腺腫の初期兆候は、手のしびれ、知覚異常、筋肉疲労の増加といった非特異的な症状として現れることがあります。

さらに、血中カルシウム濃度が細胞内外のカルシウム濃度と同量になるほど上昇すると、より深刻な臨床症状が現れます。カルシウムチャネルが機能しないため、筋細胞は弛緩できず、細胞のテタニーが発生し、筋痙攣が通常よりも長く続き、痙攣という形で症状が現れます。このように、痙攣は副甲状腺腫のもう一つの臨床症状です。痙攣は遠位筋に限局し、「産科医の手」や「馬の足」のように腕や脚の一部が痙攣する症状を呈することがあります。また、顕著な臨床像を呈する場合には、呼吸筋の痙攣を伴うこともあり、これは致命的です。長く繰り返される痙攣は深刻な症状であり、テタニーや声門痙攣を引き起こす可能性があり、合併症のリスクも高くなります。この臨床像は、血液中のカルシウム濃度が上昇している可能性を示唆し、結果として副甲状腺腫が疑われることにつながります。

副甲状腺ホルモンの増加を背景に発症する骨粗鬆症も、副甲状腺腫の症状の一つとみなされることがあります。この場合、症状は頻繁な骨折、骨軸の異常、そして骨の湾曲という形で現れます。脚や関節の痛み、脚の倦怠感といった症状も現れます。この重要な臨床症状は、患者が医療機関を受診する主な理由となることがよくあります。

病気が長期にわたって進行するにつれて、カルシウム塩が凝集体を形成し、腎結石として沈着し、腎疝痛を引き起こすことがあります。しかし、これは副甲状腺腫特有の症状ではなく、臨床上、主要な症状ではありません。

このような良性腫瘍の非特異的な臨床像では、長期間にわたって深刻な兆候が現れないことがあるため、副甲状腺腫の可能性のある症状を忘れず、血液中の電解質レベルを適時に監視することが重要です。

合併症とその結果

副甲状腺腫の最も深刻な合併症は、長期にわたる高カルシウム血症を背景とした筋テタニーの発症と考えられます。この場合、横隔膜、声門、その他の呼吸筋が収縮し、死に至る可能性があります。そのため、血中カルシウム濃度を厳密にモニタリングし、必要に応じて必要な薬剤を迅速に投与する必要があります。

診断 副腎皮質腫

副甲状腺腫の診断は、特に異所性に発生した場合、確定診断が困難です。この場合、副甲状腺の大きさや機能は正常であるにもかかわらず、症状の発現に主役を担うのは異所性副甲状腺腫の病巣です。そのため、正確な確定診断なしに臨床的に診断を確定することは困難です。

副甲状腺腫の患者は、脚の痛み、骨の痛み、筋肉のけいれんや頻繁なこむら返りを訴えることがよくあります。そのため、病歴データを正確に検討し、誘発因子となりうるものを特定する必要があります。症状がいつ始まり、どのように進行したかを把握することが重要です。甲状腺の状態を明らかにし、甲状腺への外科的介入があったかどうかを確認することも重要です。これは重要な診断指標です。なぜなら、副甲状腺の外傷や摘出によって、副甲状腺の異所性化や機能亢進が引き起こされる可能性があるからです。

検査では特定の症状は確認できません。このような形成が疑われる場合は、追加の診断方法を実施することが非常に重要です。

最初に行うべき検査は、血中電解質濃度の測定です。これは、類似した症状を示す様々な病態の鑑別診断にも必要です。そのため、血液中のカルシウム、マグネシウム、カリウムの濃度を測定するために、生化学検査が行われます。血中カルシウム濃度の正常範囲は2.25～2.75mmol/lです。この値が正常範囲よりも著しく高い場合は、別の検査、すなわち血中副甲状腺ホルモンとカルシトニンの濃度を測定する必要があります。これらのホルモンの濃度から、副甲状腺ホルモンとカルシウムの濃度が著しく高い場合、副甲状腺腫の可能性について議論することができます。

副甲状腺腫の機器診断は、診断の最終段階として、腫瘍の大きさと位置を明らかにするために行われます。最も有用な方法は、コンピュータ断層撮影法または磁気共鳴画像法です。これらの検査方法では、X線を用いた多数の断面から副甲状腺の状態、大きさ、構造を観察できます。これにより、副甲状腺の腫瘍を確認し、その大きさを判定し、診断を確定することが可能です。これらの検査方法が不可能な場合は、甲状腺と副甲状腺の超音波検査を行うことができます。超音波検査では、他の腺の正常な構造を背景に、エコー輝度が上昇した腫瘍の形で副甲状腺の病巣を観察することもできます。

良性腫瘍の診断確定には、細針生検による確定診断が必要です。副甲状腺腫リンパ節は腫瘍転移に類似する可能性があるため、鑑別診断のためにも、細針生検は不可欠です。そのため、副甲状腺腫生検は超音波検査下で実施し、細胞診を行うことで正確な診断を確定し、悪性腫瘍の可能性を除外することができます。

差動診断

副甲状腺腫の鑑別診断は、症状が現れた段階で行う必要があります。筋肉のけいれんや知覚異常などの訴えは、マグネシウムやカルシウムなどの微量元素の単純な欠乏によって引き起こされる可能性があります。その後、血液検査を実施することが重要です。血液検査では、カルシウムの大幅な増加を背景に、マグネシウムの正常レベルを明らかにすることができます。超音波検査やCT、MRI検査を実施する際には、副甲状腺腫を良性腫瘍として、または副甲状腺または甲状腺への転移として区別する必要があります。この場合、副甲状腺腫は周囲の組織に転移せず、悪性腫瘍もないため、明確な輪郭、均一な構造、滑らかな境界を有します。転移には明確な構造と境界がなく、原発腫瘍が特定されます。

腫瘍の進行に伴って臨床症状が悪化し、合併症が発生する可能性があるため、このような診断措置はタイムリーな診断を確立するために必要です。

[ 1 ], [ 2 ]

処理 副腎皮質腫

副甲状腺腫の治療は非常に困難です。なぜなら、良性腫瘍であっても、保存的治療には反応しないからです。しかし、副甲状腺腫の場合、治療は病因的特徴に関連した対症療法に限られます。腫瘍が動的に増大しない場合は、しばらくの間、保存的治療が適応となり、カルシウム濃度を正常化し、臨床症状の重症度を軽減します。

まず、食事に関する推奨事項に従う必要があります。食品に含まれるカルシウムの摂取量を制限する必要があります。

• カッテージチーズを食事から除外する。
• 牛乳とバターは除外し、ケフィアは週に1回だけ摂取してください。
• また、硬いチーズや酸っぱい食べ物（スイバ、レモンなど）も避けてください。

これらの食事に関する推奨事項は、副甲状腺ホルモンとカルシウムの濃度が上昇する急性期にのみ適用されます。その後は、血中の微量元素の量に応じて食事内容を拡大します。

副甲状腺腫の治療において非常に重要な点は、高カルシウム血症の改善です。この目的のために、初期段階では生理食塩水による輸液療法を行い、その後に強制利尿を行います。これにより、結石の形成を伴わずにカルシウムの排泄が促進され、細胞内外の水分と電解質のバランスが正常化されます。この目的では、腎臓を効果的かつ速やかに刺激するループ利尿薬であるフロセミドがよく使用されます。

1. フロセミドは、腎尿細管におけるナトリウムと塩素の再吸収を抑制し、カルシウム塩を含む代謝産物の迅速な排泄を促進する利尿薬です。本剤は、点滴療法の終了時に点滴静注することで、いわゆる強制利尿効果をもたらします。投与量は1日20～60mgで、1回または2回投与します。副作用としては、激しい痒みを伴うアレルギー性皮膚反応、めまい、血圧低下、眠気、睡眠障害、血糖値の上昇などが挙げられます。注意事項：腎疝痛の既往歴がある場合は、本剤を細心の注意を払って使用することをお勧めします。
2. 副甲状腺腫における副甲状腺ホルモンの作用を阻害する薬剤は、骨吸収の回復も目的とすべきです。なぜなら、副甲状腺腫では破骨細胞の働きが低下し、骨から供給されるカルシウムが血中に減少するからです。したがって、骨吸収を抑制する薬剤の使用は、副甲状腺腫の治療に効果的であると考えられています。そのような薬剤には、ビスフォスフォネート系薬剤が含まれます。

パミドロン酸は、骨吸収を抑制する薬剤群に属する薬剤です。有効成分はパミドロン酸です。投与方法は患者の血中カルシウム濃度によって異なりますが、平均投与量は15～90mgです。点滴静注で、2時間かけてゆっくりと投与します。投与間隔は4週間です。副作用としては、頻繁な頭痛、骨や筋肉の初期痛、腹痛、嘔吐、めまいなどが挙げられます。

1. テバボンは、その複合組成による薬剤の病原作用により、副甲状腺腫の効果的な治療薬です。この薬の有効成分はアレンドロン酸とアルファカルシジオールです。アレンドロン酸はビスホスホネートであるため、骨吸収を防ぎ、カルシジオールはビタミンDの一種であり、さまざまなメカニズムによりカルシウム - リン代謝の正常化を保証します。これらのメカニズムの1つは、腸でのカルシウム吸収の減少と、副甲状腺腫の量の減少であり、これは副甲状腺腫にとって特に重要です。薬の投与方法には独自の特徴があり、この薬はアレンドロン酸を含む錠剤の形で、またはアルファカルシジオールを含むカプセルの形で入手できます。薬の投与量は次のとおりです。錠剤は週に1回、アルファカルシジオールカプセルは1日1カプセル服用する必要があります。副作用としては、めまい、低血圧、筋肉痛、けいれん、消化不良などの症状が現れる場合があります。

副甲状腺腫の外科的治療には、原因を完全に除去し、病気を治癒できる唯一の方法であるという利点があります。そのためには、腫瘍の位置、大きさ、そして周囲組織の範囲を正確に特定する必要があり、それによって手術介入の範囲が決まります。腫瘍が小さく、低侵襲手術が可能な場合は、通常、全身麻酔下で超音波制御下で手術が行われます。そうでない場合は、開腹手術が行われます。手術の範囲は、腫瘍とそれが形成された副甲状腺を完全に摘出すること、そして将来の正常な機能のために変化のない副甲状腺を温存することです。

術後、損傷した組織をより効果的に回復させるために理学療法が用いられます。将来的にはカルシウムを含まないビタミン剤を選択し、必要に応じてカルシウムを別途摂取し、血中電解質濃度を管理する必要があります。

副甲状腺腫の伝統的な治療

副甲状腺腫の伝統的な治療法は包括的な対策として用いることができ、主に血液中のカルシウムと結合して不溶性物質を形成することでカルシウム量を減らすことを目的としています。主な伝統的治療法は以下のとおりです。

1. コンフリーは、骨組織の細胞の機能を正常化し、骨梁の正常な構造を回復させる植物です。これにより、骨粗鬆症や骨痛の症状が軽減されます。薬用として煎じる場合は、大さじ3杯のコンフリーを取り、熱湯を注ぎ、さらに5分間煮沸した後、蓋をして3時間置きます。1日5回、1回大さじ2杯ずつ、温かい状態で服用してください。治療期間は少なくとも3ヶ月です。
2. 薬用マッサージオイルを使用すると、骨組織の血行が正常化し、症状が軽減されます。オリーブオイル大さじ3杯、アロエジュース大さじ1杯、蜂蜜小さじ1杯、ビタミンEアンプル1本を加えます。これらをすべて混ぜ合わせ、毎晩手足をマッサージしてください。
3. 朝に冷水で体をこすると、ホルモンバランスを整え、甲状腺に作用することでカルシウム濃度を正常化するのに役立ちます。そのため、毎朝このマッサージを行い、その後に軽い体操を行うことをお勧めします。

ハーブ療法にも利点があります:

1. 甘草の根は骨組織と筋肉系への親和性が非常に高いため、手足のけいれんに非常に効果的です。薬を作るには、甘草の根を取り出し、アルコールを注ぎ、少なくとも3日間置いておきます。この溶液を小さじ1杯ずつ、朝晩2週間服用してください。
2. クルミは骨疾患の治療に広く用いられているため、対症療法としても使用できます。煎じ薬として、クルミの殻を大さじ3杯取り、熱湯を注ぎ、さらに10分間煮て蓋をし、蒸らします。温かいうちに、朝晩小さじ1杯ずつお飲みください。治療期間は1ヶ月です。
3. バレリアンの根とイラクサの葉はリン・カルシウム代謝に良い効果があるため、この病気に効果的です。イラクサの葉とバレリアンの根を水で薄めて10分間置きます。この溶液を1日2回、コップ1杯ずつ飲むようにしてください。

ホメオパシー療法は副甲状腺腫の複合治療にも使用できます。

1. 鉄ヨウ化物（フェルム・ヨーダタム）は、無機鉄を主成分とする単成分ホメオパシー製剤です。この製剤は、作用機序の置換薬として骨粗鬆症の治療に推奨されています。標準的なホメオパシー顆粒の形で放出され、1回10顆粒を1日3回服用します。服用方法は、食後30分後に舌下投与です。注意事項：針葉樹にアレルギーがある場合は使用しないでください。副作用として月経不順が現れることがありますが、用量を調整することで消失します。
2. ヒバマタは、甲状腺および副甲状腺の病変におけるホルモンレベルと電解質代謝を改善するために使用される、ホメオパシーの単成分療法薬です。点滴剤と顆粒剤の形で入手可能です。服用方法と用量：1日3回、7粒を服用するか、10滴をコップ1杯の温水に服用してください。副作用はまれですが、消化不良が起こる可能性があります。
3. アドニス・ヴェルナリスは天然由来のホメオパシー薬です。本剤はアンプル入りのホメオパシー溶液という薬理学的形態で提供されており、週に1回、アンプルの3分の1を経口投与します。副作用はまれですが、便通異常、消化不良、アレルギー反応が起こる可能性があります。注意事項：本剤は、局所性を問わず、急性炎症過程には使用できません。
4. スポンジアは、術後の甲状腺ホルモン欠乏症および誘発性副甲状腺腫の治療に適した薬剤です。点眼薬として提供され、1日1回5滴を服用します。

これらは、最も頻繁に使用される主な民間療法とホメオパシー製剤です。

[ 3 ], [ 4 ]

防止

副甲状腺腫の形成の予防は非特異的なものに限られ、適切な栄養、健康的なライフスタイル、潜在的な変異原の回避といった一般的な対策から構成されます。

予測

副甲状腺腫の治療における「ゴールドスタンダード」は外科的介入と考えられますが、これを実行できない場合は、腫瘍の転移やこれらの細胞の異所性病巣の形成につながる可能性があり、そうなると腫瘍の完全な修正と除去を行う機会はもはやなくなります。

副甲状腺腫は良性腫瘍であり、対症療法を行えば患者の全身状態は良好で、長期生存が期待できるため、予後は良好です。副甲状腺腫を切除する手術を行えば、完治の予後も良好です。

副甲状腺腫は、副甲状腺の良性ホルモン産生腫瘍であり、血中の副甲状腺ホルモンおよびカルシウム濃度の上昇を特徴とします。主な臨床症状は顕著な変化を伴い、特異的ではないため、病理を正しく迅速に診断することが重要です。