グルカゴール腫

グルカゴンは、グルカゴンを分泌する膵臓β細胞由来の腫瘍であり、高血糖および皮膚に特徴的な発疹を引き起こす。診断は、グルカゴンレベルおよび器械的研究の増加と共に確立される。腫瘍は、CTおよび内視鏡超音波によって同定される。治療は外科的切除である。

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疫学

グルカゴンはまれであるが、膵島細胞由来の他の腫瘍と同様に、原発腫瘍および転移病変は遅い増殖を有する：通常、生存時間は約15年である。グルカゴンの80％はがん性である。症状のある患者の平均年齢は50歳です。80％が女性です。一部の患者には、1型の多発性内分泌腫瘍がある。

グルカゴン分泌腫瘍の臨床的記述は、1942年にかけて皮膚科医によって誤って与えられた。しかし、1966年に初めて厳密に証明されたグルカゴノーマの症例が発表された。この病気の最終的な考えは1974年に形成されました。そして、「グルカゴノーマ症候群」という言葉が現れました。現在150以上の同様の観察が文献で利用可能である。病気は30歳未満の人にはほとんど影響しません。診断時の患者の85％は50歳以上です。

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症状 グルカゴン

グルカゴノーマは、グルカゴンを分泌するので、症状がに似ている  糖尿病。しばしばそこ体重減少、正色素性貧血、及びgipoaminoatsidemiyaのある  低脂血症は、しかし主区別する臨床的特徴は、多くの場合、滑らかで光沢のある、明るい赤舌と口唇炎に関連した四肢に影響する慢性発疹です。皮膚の剥離、色素沈着過度、necrolytic回遊性紅斑と呼ばれる表面的な壊死症と紅斑性病変。

グルカゴノーマの臨床像は皮膚症状によって支配されるので、大部分の患者は皮膚科医によって検出される。皮膚炎は壊死性の移動性紅斑と呼ばれた。このプロセスは周期的であり、7〜14日間続く。それは、一貫して丘疹、小胞、びらんや痂皮またはフレークの段階を通過するスポットまたは一群のスポットから始まり、その後に色素沈着過多部位が残る。皮膚炎の特別な特徴は多形性であり、すなわち、発達の異なる段階に同時に位置する病変の存在は、皮膚に斑点をつけた外観を与える。多くの場合、二次感染は二次感染と結びついています。

ほとんどの場合、皮膚炎は下肢、鼠蹊部、会陰部、肛門周辺部、下腹部に発生する。顔の上で、プロセスは角張った角質の形で現れます。大部分の患者の壊疽性移動性紅斑は、局所的にも内向きにも、コルチコステロイドを含む進行中の治療に抵抗性である。これは彼の2番目の特徴です。皮膚炎の原因は、腫瘍の高グルカゴン血症の病態における顕著な異化プロセスであり、これは組織構造におけるタンパク質およびアミノ酸の交換を妨害する。

グルカゴノムによる粘膜の破壊は、口内炎、歯肉炎、舌炎の存在を特徴とする。言語 - 特性 - 大きな、肉質の、赤、滑らかな乳頭。Bal炎および膣炎はあまり一般的ではない。粘膜の変化の理由は、皮膚上のプロセスと同様である。

炭水化物代謝に影響を及ぼす要因のうち、認識された高グリセミックペプチドであるグルカゴンの役割は、最大の不一致を引き起こす。ほとんどの場合、グルカゴンのレベルと血糖値の間に直接的な関係を示すことは困難である。さらに、最初の数時間および数日でグルカゴンの正常化にもかかわらず、腫瘍の根治的除去後でさえ、炭水化物代謝の違反の徴候は長期間持続する。一部の症例では、糖尿病は、症候群の他の徴候の完全な寛解にもかかわらず、手術後も残る。

患者の75％のグルカゴノーマ症候群の糖尿病は、食事療法に従うだけで十分であることを補うのは簡単です。患者の4分の1がインスリン療法を必要とし、その半分のケースで1日用量は40単位を超えない。糖尿病のもう一つの特徴は、ケトアシドーシスの希少性と、ネフロ - 、アンギオ - およびニューロパチーの形の伝統的な合併症の欠如である。

グルカゴンにおける異化作用の発現は、悪性または良性の腫瘍プロセスの特徴にかかわらず、原因および減量であり、その特徴は、食欲不振のない体重減少である。グルカゴノーマの症候群における貧血は、正常染色および正常細胞として特徴付けられる。主な指標は、低ヘモグロビンとヘマトクリット数です。血清鉄が減少することがあります。

葉酸およびビタミンB _{12に関しては}、それらのレベルは正常範囲内にとどまっている。貧血の第2の特徴は、ビタミン療法および鉄の調製に対する抵抗性である。グルカゴノムの血栓症および塞栓症は患者の10％で起こり、症候群の特性であるかそれとも腫瘍プロセスの結果であるかは依然として明確ではなく、一般に腫瘍学でよく見られる。患者の20％以上が下痢を報告した。まれに脂肪性便秘であった。第1の - 通常は定期的で、重症度は軽度から衰弱することがあります。

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診断 グルカゴン

ほとんどのグルカゴン患者では、グルカゴン濃度は1000pg / ml以上（通常200未満）です。しかし、腎不全、急性膵炎、重度のストレスおよび断食では、ホルモンの中程度の増加が観察されます。症状との相関が必要です。患者は、腹腔および内視鏡超音波のCTを行うべきである。CTが有用でない場合、MRIを使用することができる。

実験室の指標の中で、免疫反応性グルカゴンの研究によって特別な場所が占めている。後者は、糖尿病、褐色細胞腫、肝臓のグルココルチコイドhypercorticoidismの肝硬変、腎不全、時間現在のところ膵臓のグルカゴン分泌腫瘍と既知の正常値の数十〜数百を超えるしかしグルカゴンレベルによって増加させることができます。シンドロームの他の特徴は、検査パラメータグルカゴノーマ低コレステロール血症、低アルブミン血症、gipoaminoatsidemiyaあります。後者は、ほとんどすべての患者で検出されるので、特別な診断上の意義を有する。

グルカゴンは通常大きい。直径が3cmを超えないのはわずか14％ですが、患者の30％以上が10cm以上の主要焦点を持っています。圧倒的多数（86％）の症例において、アルファ細胞悪性腫瘍は悪性であり、その2/3は診断時にすでに転移している。ほとんどの場合（43％）、腫瘍は膵臓の尾部にあり、その頭部ではしばしば（18％）少なくなります。グルカゴンおよびその転移の局所的診断は特に問題を引き起こさない。これに関して最も有効なのは、内臓動脈造影およびコンピュータ断層撮影である。

グルカゴン分泌は、多発性内分泌新生物I型の症候群の一部であり得る。グルカゴーマ症候群、例えば糖尿病または皮膚炎のある種の徴候は、他の器官の腸グルカゴン分泌病変で観察される。

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処理 グルカゴン

腫瘍の切除は症状の退行をもたらす。手術不能の腫瘍、転移または再発性腫瘍は、免疫反応性グルカゴンの循環レベルを低下させるドキソルビシンおよびストレプトゾシンの併用治療の対象となる症状の退行をもたらし、（50％）の状態を改善するが、生存時間に影響を与える可能性は低いです。オクトレオチド注射は、グルカゴン分泌を部分的に抑制し、紅斑を減少させるが、インスリン分泌の減少により耐糖能も低下し得る。

迅速にオクトレオチドはグルカゴン過剰の異化効果によって引き起こされる食欲不振および体重減少の消失をもたらす。薬物の有効性により、患者は長期のオクトレオチド20-30mgを1ヶ月に1回筋肉内に移すことができる。オクトレオチドを服用している患者は、オクトレオチドが膵臓酵素の分泌に及ぼす圧倒的な効果のために、膵臓酵素を追加的に摂取すべきである。

ローカルアプリケーション、亜鉛の経口または非経口投与には、紅斑、紅斑の退縮をもたらしたが、それによって紅斑が明確亜鉛ない欠乏によって引き起こされることを示唆している単純な水和または静脈内投与、アミノまたは脂肪酸を、解決することができます。

グルカゴノーマ患者の治療 - 手術および化学療法。腫瘍塊の減少は、化学療法のためのより有利な条件を作成しますので、試用開腹転移プロセスのすべての外科的介入の終わりの四分の一が、原発腫瘍を除去するための試みは、いかなる状況下でも試みるべきです。グルカゴンに選択される薬物は、ストレプトゾトシン（ストレプトゾシン）およびダカルバジン（dacarbazine）であり、何年も悪性プロセスの寛解を維持することができる。