脈絡膜黒色腫

脈絡膜の悪性腫瘍は主に黒色腫によって代表されます。

脈絡膜黒色腫の発生メカニズムには、3 つの可能性が考えられます。原発性腫瘍としての発生 - 過去の脈絡膜母斑または既存の眼皮黒色症を背景にした de novo（最も頻繁に発生する）です。脈絡膜黒色腫は脈絡膜の外層で発生し始め、最新のデータによると、紡錘細胞 A と類上皮細胞の 2 つの主な細胞型によって表されます。紡錘細胞黒色腫は症例の約 15% で転移します。類上皮黒色腫の転移頻度は 46.7% に達します。したがって、ブドウ膜黒色腫の細胞特性は、生命予後を決定する要因の 1 つです。黒色腫の半分以上は赤道を越えて局在します。腫瘍は、原則として、孤立したリンパ節として増殖します。通常、患者は視力の低下、光視症、形態視症を訴えます。

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脈絡膜黒色腫の症状

初期段階では、脈絡膜黒色腫は、直径6～7.5mmの小さな茶色または暗灰色の病変として表され、その表面とその周囲に硝子体のドルーゼン（ケロイド体）が見られます。隣接する網膜には、色素上皮の栄養異常と網膜下液の出現により、刷毛状の空洞が形成されます。ほとんどの黒色腫の表面に見られるオレンジ色の色素斑は、網膜色素上皮レベルでのリポフスチン粒子の沈着によって引き起こされます。腫瘍が成長するにつれて、その色はより濃くなる場合があり（時には暗褐色になることもあります）、または黄色がかったピンク色のままで色素沈着しません。網膜下滲出液は、脈絡膜血管が圧迫された場合、または急速に成長する腫瘍の壊死性変化の結果として現れます。黒色腫の厚みが増すと、ブルッフ膜と網膜色素上皮に異栄養性変化が起こり、その結果、硝子体板の完全性が損なわれ、腫瘍が網膜の下で増殖します。いわゆるキノコ型の黒色腫が形成されます。このような腫瘍は通常、かなり広い基部、ブルッフ膜の狭い峡部、および網膜下の球状の頭部を有します。ブルッフ膜が破れると出血が発生する可能性があり、これが網膜剥離の悪化や突然の出現の原因となります。黒色腫が乳頭近傍に局在すると、網膜下滲出液が視神経乳頭の充血を引き起こす場合があり、これは色素のない腫瘍では、神経炎または視神経乳頭の片側性充血と誤って評価されることがあります。

脈絡膜黒色腫の診断

混濁媒質中の脈絡膜黒色腫の診断は非常に困難です。このような場合、超音波検査やCT検査などの追加検査が診断の明確化に役立ちます。腫瘍専門医は、治療方針を決定する前に、転移の可能性を除外するために、ぶどう膜黒色腫の患者を徹底的に検査する必要があります。眼科医への初回診察では、大きな腫瘍の患者では2～6.5%、小さな腫瘍の患者では0.8%に転移が見つかることを覚えておく必要があります。

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脈絡膜黒色腫の治療

400年以上もの間、脈絡膜黒色腫の唯一の治療法は眼球摘出術でした。1970年代以降、腫瘍を局所的に破壊することを条件に、眼球と視覚機能を温存することを目的とした臓器温存治療法が臨床現場で用いられるようになりました。こうした治療法には、レーザー凝固術、温熱療法、凍結療法、放射線療法（密封小線源治療、細い医療用陽子線による腫瘍への照射）などがあります。前赤道に位置する腫瘍の場合は、局所切除（強膜切除術）が可能です。当然のことながら、臓器温存治療法は小さな腫瘍にのみ適応となります。

脈絡膜黒色腫は血行性に転移し、最も多くは肝臓（最大 85 ％）に転移し、2番目に多い転移部位は肺です。ぶどう膜黒色腫の転移に対する化学療法や免疫療法の使用は、肯定的な効果がないため、まだ限られています。密封小線源治療後の視力の予後は、腫瘍の大きさと場所によって決まります。一般的に、黄斑部外に腫瘍が局在している患者の約 36 ％で、密封小線源治療後の良好な視力が維持されます。美容器官としての眼は、患者の 83 ％で維持されます。治療後、患者はほぼ生涯にわたって監視されるべきです。放射線療法と局所腫瘍の切除後、医師は最初の 2 年間は 3 ヶ月ごとに、3 年目と 4 年目は年 2 回、その後は年 1 回、患者を診察する必要があります。