喉頭ジフテリア

喉頭ジフテリアクループ、または喉頭ジフテリアは、一般的な感染症の兆候として現れる重度のジフテリアで観察されます。

ジフテリアトキソイドの予防接種のおかげで、現在ではジフテリア性の咽頭痛や喉頭炎はまれですが、喉頭の病気だけに限定された急性の原発性ジフテリア性喉頭炎の症例は依然として存在します。

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喉頭ジフテリアの原因

喉頭ジフテリアは、細菌保有者の鼻腔および鼻咽頭に巣を作る下行性感染によって発症します。まれに、喉頭ジフテリアは一般的な咽頭痛の後に発症することもあります。ジフテリアクループは、5歳未満の乳幼児、特に小児期の感染症、ビタミン欠乏症、栄養不良などによって衰弱した乳幼児に多く発症します。

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病理解剖学

感染の初期段階では、一般的なカタル性炎症と変わらない炎症反応が起こります。しかし、すぐに粘膜に潰瘍が形成され、その表面には黄緑色の偽膜状の膜が形成されます。これはフィブリンから形成され、多数のジフテリア病原体を含んでいます。これらの膜は喉頭粘膜、特に喉頭背面と声帯にしっかりと癒着します。その後、これらの膜は拒絶反応を起こし、喉頭内面から排出された鋳型のように形成されます。場合によっては、ジフテリア毒素が粘膜とその下の組織に潰瘍性壊死を引き起こすことがあります。

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喉頭ジフテリアの症状

病気の発症は潜行性で、風邪やカタル性咽頭炎と間違われることがよくあります。微熱、顔面蒼白、無気力、咽頭の発赤、軽い鼻水といった症状は、初期段階では深刻な病気の発症を示すものではありません。しかし、ジフテリアの皮疹が現れるとすぐに、患者の全身状態は急激に悪化し、体温は38～39℃まで上昇し、声が鈍く、表情が乏しく、ほとんどシューという音になり、咳が出始め、呼吸が荒くなり、喉頭狭窄が進行し、喉頭クループの発症を示す喘鳴が出現します。

喉頭ジフテリアの臨床経過は、次の 3 つの段階に分けられます。

• 発声障害の段階で、声がかすれ、乾燥した、最初は犬吠のような咳が特徴です。1～2日後、発声障害は完全な失声症に終わります。
• 呼吸困難期、その兆候は発声障害期の中頃にすでに現れ、3～4日目にはすでに病気の臨床経過を支配します。騒々しい喘鳴呼吸が現れ、吸気性窒息の現象を伴う喉頭痙攣の発作がより頻繁になります。後者は、吸入時に胸部およびその他の鎖骨上窩、肋間腔が陥没することで現れます。患者の一般的な状態では、低酸素症の兆候が優勢で、顔は土色になり、唇と鼻唇三角はチアノーゼになり、呼吸は頻繁で浅く、脈は頻繁で細く、心音は弱まってくぐもっており、中毒性心筋炎の発症を示している可能性があります。子供は頭を後ろに倒してベッドに横たわり（髄膜症の現象）、運動落ち着きのなさ、鈍くさまようような表情を示します。手足は冷たく、体は冷や汗で覆われている。
• 末期段階は、血管運動中枢と呼吸中枢の損傷によって現れる顕著な低酸素性中毒症候群を特徴とします。病気がこの段階に達すると、いかなる薬物療法や酸素療法でも患者の状態は改善せず、最終的には延髄中枢の麻痺により死亡します。

発症時の喉頭鏡検査では、粘膜のびまん性充血と浮腫が明らかになります。粘膜は淡い白っぽい被膜で覆われ、後に前述のように、灰色または緑色の汚れた膜に変化し、下層組織と強固に癒着します。これを除去しようとすると、その下に潰瘍と点状の出血（「血痰」症状）が見られます。これらの偽膜性沈着物は、声門下腔へと下方に広がり、さらに気管粘膜へと広がることがあります。場合によっては、喉頭前庭の浮腫が明らかになり、声門下腔および気管のジフテリアの病像が隠れてしまうことがあります。

喉頭ジフテリアの合併症：気管支肺炎、喉頭の膿瘍および軟骨膜炎、ジフテリア後多発神経炎（軟口蓋、外眼筋の麻痺、調節障害、四肢の麻痺）。

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喉頭ジフテリアの診断

ジフテリアクループが細菌学的に確定診断された咽頭ジフテリアを伴う場合、または後者に急性喉頭炎の症状が続く場合、診断は特に困難ではありません。しかし、咽頭ジフテリアが主症状である場合、特に初期段階におけるジフテリア感染の存在は、疫学的既往歴、すなわち、子供がジフテリア患者と接触していたか、ジフテリア症例が観察され、ジフテリア病原体のキャリアが存在する環境にいたかどうかに基づいてのみ推定できます。

喉頭ジフテリアは、偽クループ、インフルエンザ喉頭気管支炎、その他の喉頭の急性感染症と鑑別されます。また、喉頭喘鳴、喉頭痙攣、喉頭異物、咽後膿瘍、アレルギー性浮腫、喉頭乳頭腫症などとも鑑別されます。

最終診断は、細菌学的検査で陽性反応が出た場合にのみ確定します。しかし、結果が疑わしい場合やまだ結果が出ていない場合でも、臨床所見から喉頭ジフテリアの可能性が示唆される場合は、直ちに特異的血清療法を開始します。

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喉頭ジフテリアの治療

喉頭ジフテリアの疑いがある場合、治療は緊急かつ包括的であり、感染症専門病院で実施されます。治療には以下の措置が含まれます。

• AMベズレドカ法の改良法を用いて、抗ジフテリア抗毒素血清（3000 AE/kg）を大量に筋肉内および皮下に投与し、同時に抗ヒスタミン薬（スプラスチン、ジアゾリンなど）を使用する。
• 肺炎、中毒性肺水腫、二次的合併症を予防するために、抗生物質がヒドロコルチゾンと組み合わせて処方されます。
• 心臓および呼吸促進薬、ビタミン B12、コカルボキシラーゼも、重要な中枢への毒性損傷およびジフテリア性多発神経炎を予防するために処方されます。
• 集中的な解毒療法を行う。
• 喉頭の反射けいれんを防ぐために、バルビツール酸塩（フェノバルビタール）が少量処方されることが多い。
• タンパク質分解酵素、ヒドロコルチゾン、アルカリ油溶液、抗生物質、アドレナリン、エフェドリンの吸入および喉頭への点滴が行われます。
• 小さな子供は酸素室に入れられ、年長の子供にはマスク酸素またはカーボゲン療法が処方されます。
• 閉塞性窒息が発生した場合は、偽膜および濃厚な粘液を吸引しながら直接喉頭鏡検査を実施します。
• 窒息が起こった場合、呼吸の改善を期待せず、気管切開を延期すべきではありません。喉頭の呼吸閉塞が瞬時に起こり、呼吸リハビリテーションのためのあらゆる介入が手遅れになる可能性があるからです。

喉頭ジフテリアの予防

喉頭ジフテリアの予防には以下の対策が必要です。

• すべての子供にジフテリアワクチンの接種を義務付ける。
• ジフテリア病原体の保有者の登録と児童施設での就労の防止。
• 児童グループ、児童および成人精神神経病院の出勤者全員に対してジフテリア病原体の細菌学的検査を実施する。
• ジフテリア発生時の最終消毒の実施等

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喉頭ジフテリアの予後

喉頭ジフテリアの予後は深刻で、特に2歳未満の乳幼児では感染が気管や気管支に広がり、重症のジフテリア性気管支肺炎を引き起こすことがよくあります。高毒性型では、年長児や成人でも予後は依然として不透明です。

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