神経膠腫

神経膠腫は脳実質から発生する原発性腫瘍です。症状と診断は他の脳腫瘍と同様です。

神経膠腫の治療は外科的治療、放射線治療、そして一部の腫瘍に対しては化学療法で行われます。

切除しても治癒に至ることはほとんどありません。

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症状 神経膠腫

病気の症状と兆候は場所によって異なります。

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フォーム

神経膠腫には、星状細胞腫、乏突起膠腫、髄芽腫、脳室上衣腫が含まれます。多くの神経膠腫は、脳組織にびまん的かつ不規則に浸潤します。

すべての星状細胞腫には、「悪性度」という組織学的基準に基づき、WHO（世界保健機関）によるユニバーサル・グレーディング・システムが適用されます。グレード1（星状細胞腫）：退形成の兆候は認められません。グレード2（星状細胞腫）：退形成の兆候が1つ認められ、最も多く見られるのは核異型です。グレード3（退形成性星状細胞腫）：兆候が2つ認められ、最も多く見られるのは核異型と有糸分裂です。グレード4（神経膠芽腫）：兆候が3～4つ認められ、核異型、有糸分裂、血管内皮細胞の増殖、および/または壊死です。

星細胞腫は最も一般的な神経膠腫です。重症度が高い順に、グレード1および2（低悪性度星細胞腫：毛様細胞性およびびまん性）、グレード3（未分化星細胞腫）、グレード4（神経膠芽腫、最も悪性度の高い多形性神経膠芽腫を含む）に分類されます。星細胞腫1～3は若年者に発生する傾向があり、二次性神経膠芽腫へと変性する可能性があります。神経膠芽腫は染色体が不均一な細胞で構成されています。原発性神経膠芽腫は、通常、中年期または高齢期に新生（de novo）発生します。原発性および二次性神経膠芽腫の遺伝学的特徴は、腫瘍の進行に伴って変化する可能性があります。

乏突起膠腫は最も良性の腫瘍です。主に大脳皮質、特に前頭葉を侵します。

髄芽腫は主に小児および若年成人に発生し、通常は第四脳室の領域に発生します。上衣腫はまれで、主に小児に発生し、通常は第四脳室の領域に発生します。髄芽腫と上衣腫は閉塞性水頭症の原因となります。

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診断 神経膠腫

診断は他の脳腫瘍と同じです。

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処理 神経膠腫

未分化星細胞腫および神経膠芽腫は、腫瘍の縮小を目的として、手術、放射線療法、化学療法による治療が行われます。腫瘍を可能な限り切除することは安全であり、生存期間を延長し、神経機能の改善につながります。手術後には、腫瘍1個あたり60Gyの放射線を原体照射療法として照射します。この放射線療法は腫瘍を標的とし、正常な脳組織を温存します。化学療法は、ニトロソウレア系薬剤（例：カルムスチン、ロムスチン）の単独または併用療法で行われます。併用化学療法の代わりに、テモゾロミドを月5日間、最初の1ヶ月は150mg/mを1日1回経口投与し、次の1ヶ月は200mg/mを経口投与することができます。

化学療法中は、各セッションの少なくとも24時間または48時間前に全血球算定を行う必要があります。新しい技術（例：化学療法カプセル、定位放射線手術、新しい化学療法剤、遺伝子療法または免疫療法）も検討する必要があります。併用療法後の未分化星細胞腫または神経膠芽腫の生存率は、症例の50%で1年、25%で2年、10～15%で5年です。良好な予後因子としては、45歳未満であること、多形性神経膠芽腫ではなく未分化星細胞腫の組織学的所見であること、腫瘍の完全またはほぼ完全な切除、および術後の神経機能の改善が認められることなどが挙げられます。

低悪性度星細胞腫は、可能であれば切除し、その後放射線療法を行います。放射線療法の時期については議論があり、早期治療はより効果的ですが、早期の神経毒性発現のリスクも伴います。5年生存率は40～50%の症例で達成されます。

乏突起膠腫は、低悪性度星細胞腫と同様に、外科手術と放射線学的治療によって治療されます。化学療法が用いられる場合もあります。5年生存率は50～60%です。

髄芽腫の治療には、全脳照射（約35Gy）、後頭蓋窩照射（1コースあたり15Gy）、脊髄照射（1コースあたり35Gy）が行われます。化学療法は、術後補助療法および再発時に処方されます。ニトロソウレア誘導体、プロカルバジン、ビンクリスチンは、単独または併用で処方されます。また、硬膜外メトトレキサート、多剤併用化学療法（例えば、MOPPプロトコルに基づくメクロレタミン、ビンクリスチン、プロカルバジン、プレドニゾロン）、シスプラチン、カルボプラチンも処方されますが、いずれの治療法も持続的な効果をもたらしません。5年生存率は50%、10年生存率は40%です。

上衣腫は通常、腫瘍を切除して脳脊髄液の排出経路を修復する手術を行った後、放射線療法を行って治療します。

組織学的に良性の脳室上衣腫の場合、放射線療法は腫瘍自体を対象とします。悪性腫瘍や腫瘍の切除が不完全な場合は、手術中に脳全体に放射線を照射します。播種が疑われる場合は、脳と脊髄の両方に放射線を照射します。腫瘍切除の完全性によって生存率は左右されます。治療後、5年生存率は症例の50%で達成され、腫瘍が完全に切除された場合は70%以上の症例で達成されます。