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中枢神経系の多くの腫瘍プロセスの中で、脳神経膠腫が最も頻繁に診断されます。この用語は集合的であり、新生物はすべてのびまん性希突起膠細胞病巣と星状膠細胞病巣、星状細胞腫、星状芽細胞腫などを組み合わせたものです。このような腫瘍は悪性度が異なる可能性があり、ニューロンの周囲に局在する細胞であるグリア構造から形成されます。神経膠腫が発生する主な領域は、大脳半球、脳室の壁、視神経線維が部分的に交差する領域である視交叉です。外部的には、腫瘍はピンクがかったまたは赤みがかった色合いの結節要素であり、境界が不明瞭な円形または紡錘形の形状をしています。 [1]
疫学
症例の約 5% では、神経膠腫は遺伝性病状、特に神経線維腫症やその他の優性遺伝を伴う症候群に関連しています。専門家らは、脳神経膠腫の大多数は散発的に、つまり明確な原因なしに発症すると指摘しています。
全体として、中枢神経系の原発性新生物は全腫瘍の約 2% を占め、人口 10 万人あたり 21 例強を占めます。このうち、神経膠腫は症例の 35 ~ 36% で発生し、そのうちの 15% 以上が神経膠芽腫です。
いくつかのデータによると、神経膠腫は女性よりも男性に多く発生し、特に 50 歳以上の人によく見られます。
高齢者における神経膠腫の世界的な発生率は、ここ数十年で大幅に増加しています。この現象の理由はまだ解明されていません。
世界保健機関の定義によれば、組織学的特徴が異なるグリア腫瘍の 3 つの主要な変異型が特定されています。これらは、希突起膠腫、星状細胞腫、および複合希突起星状細胞腫です。低悪性度の病状の各サブタイプの発生率は、確実に決定されていません。いくつかの研究では、希突起膠腫の発生率が 5% から 30% に増加し、星状細胞腫の発生率が減少したことが示されています。
グリア腫瘍は脳組織に浸潤する可能性があり、低悪性度病巣の大部分は数年以内に悪性化します。 [2]
原因 脳神経膠腫
脳神経膠腫は腫瘍プロセスのグループ全体であり、その共通の特徴は、脳組織に位置するCNSのグリア構造から形成されることです。このような腫瘍は、高悪性度神経膠腫と低悪性度神経膠腫という 2 つの組織病理学的変異型に分類されます。
成長形成の源は神経膠細胞 (アストロ サイト、希突起膠細胞) であり、脳ニューロンの構造基盤と生存能力を提供します。
グリア腫瘍のプロセスは、構造、遺伝子の変異変化、攻撃性、臨床的特徴、診断的特徴、治療に対する反応、および患者の予後において大きく異なります。中枢神経系の胎児性新生物と上衣腫、特に髄芽腫と上衣腫は、組織学的構造が異なりますが、治療の点では類似しています。
グリア要素は、19 世紀後半に初めて神経系の別の構造カテゴリーとして分類されました。
神経膠組織は、栄養、支持、保護、分泌などの補助的な機能を持つ細胞で構成されています。ニューロンとグリアサイトは互いに共存し、一緒に神経系を形成し、生物の生命活動の一般的なプロセスにおいて非常に重要です。
グリアサイトは、アストロサイト、希突起膠細胞、上衣細胞、およびミクログリアといったいくつかの主要な形態に大まかに分類されます。
現在までのところ、科学者は神経膠細胞腫瘍形成の信頼できる原因に関する質問に答えることができません。おそらく、放射性物質の影響、感染症、中毒(特に化学薬品、職業上の)によって一定のマイナスの影響が生じていると考えられます。遺伝的要因も重要です。
脳神経膠腫は、異常な成長と機能につながる遺伝的欠陥を持つ異常な神経膠細胞から発生します。このような構造は「未熟」と呼ばれます。不完全な細胞は、腫瘍が形成される 1 つの領域に存在することが多くなります。
簡単に言えば、グリア形成は、改変された神経膠細胞の無秩序かつ散発的な増殖の結果です。このプロセスは、上衣細胞、希突起膠細胞、星状細胞(巨細胞および未分化を含む星状細胞腫)から発生する可能性があります。 [3]
危険因子
専門家はグリア腫瘍病理の形成の原因を正確に特徴付けることができないという事実にもかかわらず、場合によっては、主な危険因子を排除することでその出現を防ぐことができます。
- 電離放射線への曝露には発がん性があり、白血病の発症や、若い年齢の人も含めて緻密な構造を持つがんプロセスの形成を引き起こす可能性があります。頻繁かつ不合理な放射線医療処置、紫外線(サンルームを含む)も潜在的な発がん作用に属し、脳を含むさまざまな臓器に腫瘍の出現を引き起こす可能性があります。
- 職業上の悪影響や中毒は、多くの場合、癌性腫瘍の発生と因果関係があります。ゴムとガラス、殺虫剤と燃料、金属と繊維、塗料と実験用試薬の生産は特に危険であると考えられています。危険にさらされているのは、航空宇宙、石炭および金属産業、化学および副産物の製造工場、建材および電極、燃料および潤滑剤、プラスチックおよびモノマーの労働者です。
- 大気、水、土壌の汚染は、世界中のすべてのがん病状の最大 4% の原因となっています。環境中に大量に存在する発がん物質は、吸入した空気、飲料水、食べ物とともに体内に入ります。大規模な工業施設や混雑した交通機関のインターチェンジの近くなど、生態学的に安全ではない地域に住むことは特に危険であると考えられています。
- 感染性病理、特にウイルス感染も、腫瘍の発生に好ましい条件を作り出す可能性があります。このことを念頭に置き、事前にワクチンを接種し、感染症や寄生虫症を防ぐことが重要です。
- タバコやアルコール中毒は、脳神経膠腫に限らず、さまざまな種類の癌の危険因子と考えられています。
- 不十分な身体活動、過体重、不適切な栄養、代謝障害、頭部損傷、血管病理 - 細胞内障害の開始を引き起こす可能性のある追加のストレス要因。
- 高齢期は体内で新生物が発生しやすい時期であるため、55 歳以上の人は自分の健康に特別な注意を払う必要があります。
しかし、神経膠腫発症の主かつ最も重要な危険因子は依然として遺伝的素因です。
病因
現在まで、専門家は脳神経膠腫の発症に関して多くの仮説を立てています。それぞれの理論には独自の根拠がありますが、正しく信頼できる唯一の発病メカニズムは科学者によってまだ特定されていません。ほとんどの場合、新生物の発症における次の要因について話します。
胚形成不全。これは器官の産卵の破壊と「間違った」細胞構造の形成から成ります。
- 電離線、化学薬品、食品添加物などの形での潜在的な発がん物質への曝露。
- 頭部外傷。
- 世代から世代へと受け継がれる遺伝子疾患(「家族性」神経膠腫)。
- 免疫機能不全、神経感染症。
ほとんどの神経膠腫はびまん性の増殖を示し、周囲の正常な脳組織に侵入します。悪性度によっては、腫瘍が何の症状も示さずに数年間発生する場合があります。進行性の経過の場合、症状は数か月にわたって急速に増加します。
腫瘍形成の一部は胚発生異常変化によるものです。
脳幹はさまざまなレベルで影響を受ける可能性があります。びまん性脳幹神経膠腫は、解剖学的形態学的にも臨床的にも異なります。このような新生物の一部、特に四肢麻痺板の神経膠腫は、進行の兆候が見られず、比較的良性の場合があります。一方、橋神経膠腫は、その特有の悪性度、攻撃性、予後不良が特徴です。
大半球の 3 つを超える解剖学的ゾーンが病理学的プロセスに関与し、脳室周囲の分岐と体部の通過の可能性を伴う脳構造のびまん性病変は、神経膠腫症と呼ばれます。 [4]
脳神経膠腫は遺伝するのでしょうか?
脳神経膠腫形成のリスクは遺伝性であることが十分に証明されています。つまり、直接の祖先または同世代に同様の脳内腫瘍または他の脳内腫瘍が存在することです。放射性物質への曝露や潜在的な発がん物質との定期的または長期にわたる接触は、状況を悪化させます。
神経膠腫は遺伝する可能性があるだけでなく、局在化に関係なく腫瘍増殖の増加を伴う疾患も遺伝する可能性があります。特に、これは神経線維腫症 1 型および 2 型、リー・フラウメニ症候群、ヒッペル・リンダウなどです。多くの場合、神経膠腫細胞では、特定の遺伝子または染色体の変化が検出されます。
ヒトにおける神経膠腫の発症に関連する主な病態を表にまとめます。
病理学 |
染色体 |
遺伝子 |
さまざまな新生物 |
リ・フラウメニ症候群 |
17時13分 |
TR53 |
神経外胚葉性腫瘍、星状細胞腫。 |
神経線維腫症 |
17q11 |
NF1 |
視神経神経膠腫、毛様細胞性星状細胞腫、神経線維腫症 |
ターコット症候群 |
3分21秒、7分22秒 |
HMLH1、HPSM2 |
星状細胞腫 |
結節性硬化症(バーンビル症候群)。 |
9q34、16p13 |
TSC1、TSC2 |
巨大細胞上衣下星状細胞腫 |
グリア腫瘍の性質に関係なく、それが散発性の症例であるか遺伝性の病状であるかにかかわらず、グリア腫瘍は病的に変化した遺伝子の発現を伴う疾患です。学習効果の結果として形成される新生物は別として、他の状況では遺伝子変化の原因は依然として不明である。
症状 脳神経膠腫
局所的な症状の特徴は、脳神経膠腫の局在領域に直接依存し、あらゆる種類の内分泌疾患、神経組織の圧迫、または局所的な破壊過程の結果になります。
新生物が頭頂部にある場合、人は発作、感覚障害、聴覚障害などの症状に支配されます。
神経膠腫が優位半球の領域に局在している場合、言語障害、失書、失認が検出されます。
側頭葉腫瘍は、多くの場合、けいれん発作、失語症、嗅覚と視覚機能の障害、呼吸困難を伴います。
頭蓋内圧が上昇すると、視野の制限、目の筋肉の麻痺、片麻痺を伴う症状が現れます。
腫瘍プロセスの特異性により、脳神経膠腫は多かれ少なかれ常に神経症状を伴います。最初は、全体的な衰弱が顕著であり、患者は常に睡眠を望んでおり、作業能力が損なわれ、思考プロセスが遅くなります。この段階では、誤った診断を下し、その結果、誤った治療法が処方される危険性が高くなります。その他の非特異的な症状としては、次のようなものがあります。
- 不安定な歩行、バランスの喪失(自転車に乗るときや階段を上るときなど)、手足のしびれなどを含む前庭障害。
- 視力が徐々に低下し、視覚的なイメージが倍増します。
- 聴覚機能の低下。
- ろれつが回らない話し方。
- 食べ物や飲み物とは関係のない発作の形で起こる吐き気と嘔吐。
- 表情筋やその他の顔の筋肉の衰え。
- 飲み込むときの不快感。
- 定期的な頭痛(午前中に起こることが多い)。
臨床像は徐々に拡大し、悪化します。一部の患者ではゆっくりと、他の患者では突然、文字通り「目の前で」数週間以内に発生します。後者の場合は、進行性で急速に進行する脳神経膠腫について話しています。
最初の兆候
発達の初期段階にある脳神経膠腫には、目立った症状はありません。最初の症状は、他の、それほど危険ではない病状の兆候と誤解されることがよくあります。
一般に、神経膠腫の臨床像は多様であり、病巣の位置と大きさによって決まります。新生物が成長するにつれて、一般的な脳症状が発生し、増加します。
- 標準的な薬(非ステロイド性抗炎症薬)が効かない、持続的かつ定期的な頭痛。
- 断続的な吐き気、時には嘔吐に至ることもあります。
- 眼球部分に不快な重い感じがする。
- 発作。
脳症状は、腫瘍が心室または脳液系に成長した場合に特に強くなります。脳脊髄液の排出が障害され、頭蓋内圧が上昇し、水頭症が発症します。このプロセスは脳の特定の部分に影響を及ぼし、対応するクリニックの発展に影響を与えます。
- 視覚機能に問題がある。
- 言語障害。
- 前庭障害(めまい、運動調整障害)が発生します。
- 麻痺、腕、脚の麻痺。
- 記憶力と集中力が損なわれます。
- 思考プロセスが損なわれます。
- 行動障害が出現しています。
初期段階では、症状がほとんどないか、あまりにも軽微なので注目されません。このため、専門家は定期的な予防検査と検査を強く推奨しています。結局のところ、腫瘍の進行が早期に検出されるほど、治癒と生存の可能性が高くなります。 [5]
子供の脳神経膠腫
小児期に見つかる多くの脳腫瘍のうち、神経膠腫の割合は 15 ~ 25% です。子供は10代前半と20代前半でこの病気にかかる可能性がありますが、3歳未満の赤ちゃんがこの病気にかかるのは非常にまれです。
病理はグリア細胞の突然変異を背景に始まります。現在までのところ、この突然変異がなぜ起こるのかという疑問に対する答えは見つかっていません。
確実にわかっている唯一のことは、腫瘍増殖のリスクの増加に関連する特定の遺伝性疾患は、脳神経膠腫を発症する可能性も高めるということです。
さらに、科学者たちは、グリア細胞が個々の遺伝子または染色体に多様性を持っている可能性があることを発見しました。この障害により、遺伝性ではない突然変異メカニズムが作動します。これは開発の初期段階で発生する可能性があります。
小児の病歴に急性白血病や網膜芽細胞腫が存在する場合、またはその他の理由で脳放射線照射を受けている場合、神経膠腫形成のリスクが(一定期間後に)大幅に増加することは証明された事実です。
小児期の症状は、悪性度および病理学的焦点の局在化によって異なります。特異的症状と非特異的症状は区別されます。
- 非特異的な症状は、神経膠腫が存在する領域に「結びついて」いません。一般的な症状としては、頭痛、めまい、食欲不振、食物摂取と関係のない嘔吐、体重減少(理由は不明)、持続的な疲労感、学業成績の低下、集中力の低下、行動障害などが挙げられます。これらの兆候は、頭蓋内構造の圧迫(成長する塊による直接的な圧力として説明できます)と脳脊髄液の循環障害によるものです。脳水腫の危険性があります。
- 具体的な症状は、グリア病巣の直接の位置によって異なります。たとえば、小脳腫瘍は通常、小児の歩行とバランスの障害を伴います。大脳の病変は、けいれん発作、および脊髄内の腫瘍の成長、つまり筋肉組織の麻痺によって現れます。赤ちゃんの視力が急激に低下したり、意識が障害されたり、睡眠が妨げられたり、その他の発達上の問題が発生したりすることがあります。
原則として、悪性神経膠腫は小児期に発症の数週間または数か月以内に現れます。多くの場合、新生物の急速かつ制御不能な増殖が特徴です。
悪性グリア腫瘍を患う小児は、小児腫瘍学を専門とする小児臨床センターの医師によって治療されます。原則として、外科的治療、放射線療法、および化学療法のコースが使用されます。
最も重要な治療ステップは脳神経外科です。それがより根治的であるほど、子供が治癒する可能性は高くなります。しかし、外科的介入が常に可能であるとは限りません。特に、脳幹神経膠腫の除去や、3 歳未満の小児への放射線照射では問題が発生する可能性があります。
脳中央部(中間脳および中脳)の神経膠腫は、健康な組織を損傷するリスクがあるため、完全に除去することが困難です。腫瘍の完全切除が不可能な場合、患者には緩和治療が処方されます。
悪性神経膠腫の小児は、厳密に管理された臨床試験を通じて決定された標準化されたプロトコルに従って治療されます。最も一般的なプロトコルは次のとおりです。
- HIT HGG 2007: 3 ~ 17 歳の小児の治療が含まれます。
- HIT SKK: 乳児 (3 歳まで) に適しており、放射線治療は含まれません。
神経膠腫の小児生存統計は一般にあまり楽観的ではありません。しかし、いかなる場合でも、特定の小児に対する治療措置の有効性を事前に予測することはできません。医師の指示に注意深く従うことが重要であり、これにより回復の可能性が大幅に高まります。
フォーム
神経膠腫には、悪性度が低いものと悪性度が高く、増殖が激しく転移しやすいものがあります。悪性度が低いことは腫瘍の安全性と同義ではないことを理解することが重要です。脳腫瘍は、追加の容積を生み出し、脳構造を圧迫し、その結果、脳の変位と頭蓋内圧の増加につながります。その結果、患者が死亡する可能性があります。
悪性星状細胞腫には主に 2 つのタイプがあります。これらは神経膠芽腫と未分化星状細胞腫であり、分子変化に従って細分化されます。星状細胞腫から発生し、悪性度が低い二次悪性腫瘍は、若い患者に最も多く見られます。初期の悪性グリア型腫瘍は、高齢の患者でより頻繁に発生します。
構造上の位置に応じて、神経膠腫は次のようになります。
- テント上(側脳室、大きな半球の領域の小脳の上に局在する)。
- テント下(後頭蓋窩の小脳の下に局在する)。
組織学的特徴に従って、そのような種類の神経膠腫を区別します。
- 星細胞性神経膠腫が最も一般的です。次に、それは結節性とびまん性にさらに分類されます(後者は急速な成長と脳卒中パターンによって特徴付けられます)。
- 希突起膠腫 - 患者の 5% に発生します。石化、つまり石灰化の領域があり、ほとんどの場合前頭葉にあります。
- 上衣性神経膠腫 - 脊髄の中心管と心室の壁を裏打ちする構造から増殖します。多くの場合、脳の内腔だけでなく、脳物質の厚さまで成長します。
上衣下腫、乏星細胞腫などの混合病巣の可能性もあります。
すべての神経膠腫は次の段階に分類されます。
- 明らかな臨床症状のない、ゆっくりと成長する比較的良性の新生物。
- 成長が遅い「境界線」神経膠腫で、段階的にステージ III 以降に変化します。
- 悪性神経膠腫。
- 激しい進行性の増殖と転移を伴う、予後不良の悪性神経膠腫。
悪性腫瘍の段階が低いほど、切除した新生物の転移や再発の可能性が低くなり、患者が治癒する可能性が高くなります。最大の危険は、集中的な増殖と発達を伴う低分化プロセスである多形神経膠芽腫によってもたらされます。 [6]
神経膠腫の最も一般的な可能性のある変異型:
- 脳幹と橋の病変を伴う神経膠腫は、脳が脊髄に接続する領域に発生します。そこには、呼吸器、心臓、運動機能を担う重要な神経中枢が集中しています。このゾーンが損傷すると、前庭および音声装置の働きが妨げられます。小児期に発見されることが多いです。
- 視覚神経膠腫は、視神経を取り囲む神経膠細胞に影響を与えます。この病状は視覚障害や眼球突出を引き起こします。小児ではより頻繁に発症します。
- 低悪性度の神経膠腫は成長が遅いのが特徴で、大脳半球や小脳に局在することが多くなります。若い人(青年および20歳前後の若年成人)に多く発生します。
- 脳梁の神経膠腫は、40 ~ 60 歳の個人に多く見られ、神経膠芽腫が最も一般的です。
- 視交叉神経膠腫は視神経接合部に局在しているため、近視、視野喪失、閉塞性水頭症、神経内分泌障害を伴います。あらゆる年齢層で発生する可能性がありますが、最も一般的には I 型神経線維腫症の患者が罹患します。
合併症とその結果
低悪性度の神経膠腫(グレード I ~ II、高悪性度 - 星状細胞腫、希突起星状細胞腫、希突起膠腫、多形性黄色星状細胞腫など)および高悪性度の神経膠腫(グレード III ~ IV - 神経膠芽腫、未分化乏突起膠腫、乏突起星状細胞腫、星状細胞腫)。グレード IV の神経膠腫は特に悪性です。
脳幹神経膠腫の予後は、脳と手足の間の最も重要な神経接続が集中している脳領域に新生物が影響を及ぼすため、非常に好ましくありません。この領域にかなり小さな腫瘍があるだけで、患者の状態が急速に悪化し、麻痺を引き起こすのに十分です。
他の脳領域が影響を受けた場合にも、同様に不利な結果が生じます。多くの場合、それは大脳皮質の腫瘍であり、治療にもかかわらず、患者の余命が延びる可能性はありません。多くの場合、死を延期することしか不可能です。
医療統計によると、5年生存率は多くの場合わずか10~20%です。ただし、これらの数値は悪性度、および実行される外科的介入の正確な位置と量の両方に大きく依存します。病巣を完全に除去した後、生存率は大幅に増加します(場合によっては最大50%)。治療の欠如または治療の不可能性(何らかの理由で)は、患者の死につながることが保証されています。
低悪性グリア腫瘍の大部分は脳組織に浸潤し、数年かけて悪性化する可能性があります。
専門家は神経膠腫の再発リスクは「確率が非常に高い」と考えている。それでも、治療を軽視すべきではありません。できるだけ長く良好な生活の質を確保することが重要です。
再発性神経膠腫は常に原発腫瘍よりも予後が不良です。しかし、治療最適化研究に基づいた最新の治療プロトコルは、悪性度の高い新生物であっても患者に対して十分に良好な結果をもたらすことがよくあります。
化学療法後に考えられる転帰:
- 衰弱、衰弱、消化器疾患、口腔疾患。
- 中枢神経系の興奮性の増加、無力症。
- 聴覚機能の低下、耳鳴り、耳鳴り。
- 発作、鬱病;
- 高血圧の危機、血液パターンの変化。
- 腎不全;
- アレルギープロセス、脱毛、体の色素斑の出現。
化学療法後、患者は免疫系の顕著な低下に気づき、これがさまざまな感染症の発症を引き起こす可能性があります。
診断 脳神経膠腫
脳神経膠腫は、次の兆候によって疑われることがあります。
- 患者は局所発作または全身発作を起こしており、これは新生物の皮質位置とその遅い発達の特徴です。発作は低悪性度の神経膠腫患者の 80%、高悪性度神経膠腫患者の 30% で見られます。
- 頭蓋内圧の上昇は、右前頭葉と頭頂葉に位置する腫瘤に特に特徴的です。頭蓋内圧の上昇と血液循環およびアルコール循環の障害に関連して、継続的かつ増加する頭痛、嘔吐を伴う吐き気、視覚障害、眠気の出現が伴います。視神経の浮腫、転換神経の麻痺があります。頭蓋内圧が臨界値まで上昇すると、昏睡状態や死に至る可能性があります。高眼圧のもう一つの原因は水頭症です。
- 患者の焦点像は増大しています。テント上形成では、運動球と感覚球が障害され、半視、失語症、認知障害が進行します。
医師が脳新生物の存在を疑う場合は、造影剤(ガドリニウム)の導入なしまたは導入ありでMRIを実行し、その位置、サイズ、その他の特徴を調べることが最適です。磁気共鳴イメージングが不可能な場合は、コンピューター断層撮影が実行され、鑑別方法として磁気共鳴分光法が使用されます。これらの診断方法は有益であるにもかかわらず、最終的な診断は腫瘍巣の切除時の組織学的確認後にのみ行われます。
上記の基準を考慮すると、徹底的な病歴、体性神経学的状態および機能状態の評価から診断を開始することが推奨されます。神経学的状態が、知的障害および記憶障害の可能性の判定とともに評価されます。
推奨される臨床検査:
- 本格的な一般臨床血液検査。
- 全血化学パネル。
- 尿検査。
- 血液凝固の研究;
- 腫瘍マーカー(AFP、β-hCG、LDH - 松果体領域の病変が疑われる場合に関連)の分析。
神経膠芽腫および未分化星状細胞腫患者の予後ポイントを明らかにするために、IDH1|2-1 遺伝子変異と MGMT 遺伝子のメチル化が評価されます。乏突起神経膠腫および乏突起星状細胞腫の患者では、1p|19q コドレレーションが決定されます。
機器診断は、まず第一に、脳(場合によっては脊髄)の必須の磁気共鳴画像法によって代表されます。 MRI は、コントラストのある標準的な T1-2、FLAIR、T1 モードを使用した 3 つの投影で実行されます。
必要に応じて、血管網の超音波検査、運動部と音声部の機能的磁気共鳴画像法、さらに血管造影、分光法、MR トラクトグラフィー、および灌流検査が行われます。
追加の調査には以下が含まれる場合があります。
- 脳の脳波検査。
- 神経外科医、腫瘍医、放射線科医、眼科医、放射線科医との相談。
差動診断
鑑別診断は必ず非腫瘍病変、特に動静脈奇形または動脈奇形によって引き起こされる出血、ならびに偽腫瘍の脱髄過程、炎症性疾患(トキソプラズマ症、脳膿瘍など)で行われます。
さらに、原発巣と中枢神経系転移を区別します。
最新の磁気共鳴イメージング機能を使用すると、CNS の主な病巣の起源を見つけるために十分に正確な診断措置を実行することが可能です。脳の MRI は、造影剤の有無にかかわらず、T1、T2 FLAIR モード - 3 つの投影、または軸方向投影 (SPGR モード) の薄いスライスで実行されます。これらの診断方法により、新生物の位置、サイズ、構造的特徴、血管網および近くの脳領域との関係を正確に判断することができます。
さらに、CT(造影ありまたはなし)、CT血管造影(MR血管造影)、MRトラクトグラフィー、MRまたはCT灌流が鑑別診断の一部として実行される場合があります。必要に応じて、メチオニン、コリン、チロシン、その他のアミノ酸を用いた脳のCT/PETが使用されます。
処理 脳神経膠腫
具体的な治療法は、外科的治療、化学療法、放射線治療から構成されます。可能であれば、腫瘍病巣の完全切除を行うことが必須であり、これにより症状を迅速に軽減し、診断を組織学的に確認することが可能になります。
放射線照射は患者の余命を延ばすのにプラスの効果をもたらします。総線量58~60Gyを標準として1.8~2Gyの個別照射線量に分割して投与します。腫瘍を局所的に照射し、さらにその周囲最大 3 cm を撮影します。小線源療法とは対照的に、放射線療法はより受け入れられます。場合によっては、ガンマ ナイフまたはリニア アクセル ペダルによる放射線照射と、中性子捕捉ホウ素治療からなる放射線外科的方法が推奨されます。
補助化学療法の必要性については議論の余地がある。場合によっては、ニトロソウレア製剤により患者の余命を最大 1 年半延ばすことができましたが、そのような化学製剤を使用した結果によっては否定的な結果も得られました。現在、細胞傷害性薬剤、術前補助療法(放射線照射前)、併用薬、動脈内化学療法、またはさらなる幹細胞移植を伴う大量化学療法が積極的に使用されています。
一般に、神経膠腫の治療を成功させるためには、包括的なアプローチが非常に重要であり、その範囲は腫瘤の位置と悪性度、大きさ、患者の全身状態によって異なります。
脳幹神経膠腫に関しては、外科的介入が使用されることはほとんどありません。手術に対する主な禁忌は、重要な部分に近接した焦点の局在化領域です。場合によっては、術前および術後の化学療法を伴う顕微手術法を使用して体幹部の神経膠腫を除去することが可能です。このような介入は非常に複雑であり、神経外科医の特別な資格が必要です。
放射線手術、特に高電離線量への曝露を伴う定位手術は非常に効果的です。新生物発生の初期段階でこのような技術を使用すると、患者の長期寛解や完全治癒さえも達成できる場合があります。
放射線は化学療法と組み合わせて使用されることが多く、これにより介入の有効性が向上し、放射線負担が軽減されます。神経膠腫では、すべての化学予防薬が治療に成功するわけではないため、それらは個別に処方され、必要に応じて処方が調整されます。
痛みを軽減し頭蓋内圧を下げるために、主な治療法に関係なく、特にコルチコステロイド薬、鎮痛薬、鎮静薬などの対症療法が処方されます。
薬
コルチコステロイド薬は腫れに影響を与え、神経症状の重症度を数日間軽減します。しかし、複数の副作用があり、化学療法薬との有害相互作用の可能性が高いため、ステロイドの有効用量は最小限に抑え、できるだけ早く(手術後など)中止します。
抗けいれん薬は、すでにてんかん発作を経験した患者の二次予防策として系統的に使用されます。これらの薬剤は重篤な有害症状を引き起こす可能性があり、また化学療法薬と相互作用する可能性があります。
神経膠腫における血栓静脈炎形成のリスクは非常に高い(最大 25%)ため、抗凝固剤は術後の段階で特に重要です。
抗うつ薬・抗不安薬を服用すると良い効果が期待できます。メチルフェニデート 10 ~ 30 mg/日を 2 回に分けて使用すると、多くの場合、認知能力の最適化、生活の質の向上、労働能力の維持が可能になります。
神経不全および脳浮腫の兆候(頭の痛み、意識障害)は、コルチコステロイド薬、特にプレドニゾロンまたはデキサメタゾンによって除去されます。 |
コルチコステロイドの計画と投与量は、最小有効量を実践しながら個別に選択されます。治療コースの終了時には、薬は徐々に中止されます。 |
コルチコステロイドは、プロトンポンプ阻害薬や胃保護薬などと一緒に服用されます。 H2-ヒスタミン ブロッカー。 |
利尿薬(フロセミド、マンニトール)は、脳構造の重度の腫れや変位に対して、コルチコステロイド薬の補助として処方されます。 |
けいれん発作(既往歴を含む)または脳波上のてんかん様症状がある場合には、抗けいれん療法が追加で処方されます。抗けいれん薬は予防目的で処方されるものではありません。 |
化学療法の適応がある患者には、肝酵素機能に影響を与えない抗けいれん薬を服用することが推奨されます。選択される薬剤: ラモトリギン、バルプロ酸、レベチラセタム。使用すべきではない: カルバマゼピン、フェノバルビタール。 |
脳神経膠腫における頭痛はコルチコステロイド治療で管理されます。 |
頭痛の場合には、非ステロイド性抗炎症薬またはトラマドールが使用されることがあります。 |
患者が非ステロイド性抗炎症薬を服用している場合は、手術中の出血の可能性を最小限に抑えるために、手術の数日前に薬を中止します。 |
特定の痛みの場合には、フェンタニルやトリメペリジンなどの麻薬性鎮痛薬が推奨される場合があります。 |
肺塞栓症を予防するために、術後 3 日目から低分子量ヘパリン、特にエノキサパリン ナトリウムまたはナドロパリン カルシウムの投与が処方されます。 |
患者が体系的な抗凝固薬または抗凝集薬治療を受けている場合、外科的介入の 1 週間前までに低分子量ヘパリンに移行し、手術の前日にはさらに中止し、手術の 24 ~ 48 時間後に再開します。 |
神経膠腫患者が下肢の静脈血栓症を患っている場合、直接抗凝固薬による治療が行われます。 CAVA フィルターを配置する可能性も排除されません。 |
脳の悪性神経膠腫に対する化学療法
神経膠腫に対する基本的な抗腫瘍化学療法レジメンは次のとおりであると考えられます。
- 1日目にロムスチン100 mg/m2、1日目と8日目にビンクリスチン1.5 mg/m2、8日目から21日目までプロカルバジン70 mg/m2、6週間ごとに投与。
- ロムスチン 110 mg/m² 6 週間ごと。
- テモゾロミド 5/23 1 日目から 5 日目まで 28 日ごとに 150 ~ 200 mg/m²。
- 化学放射線治療の一環としてのテモゾロミド、毎日 75 mg/m² の放射線照射。
- テモゾロミドとシスプラチンまたはカルボプラチン (80 mg/m²)、および 4 週間ごとの 1 日目から 5 日目までのテモゾロミド 150 ~ 200 mg/m²。
- テモゾロミド 7/7 を 100 mg/m² でコースの 1 ~ 8 日目と 15 ~ 22 日目に投与し、4 週間ごとに繰り返します。
- ベバシズマブ 5 ~ 10 mg/kg を 1 日目と 15 日目に、イリノテカン 200 mg/m² を 1 日目と 15 日目に、4 週間ごとに繰り返します。
- ベバシズマブ 5 ~ 10 mg/kg を 1 日目、15 日目、29 日目に投与し、ロムスチンを 6 週間ごとの 1 日目に 90 mg/m² 投与します。
- ベバシズマブ 5~10 mg/kg を 1 日目と 15 日目に投与し、ロムスチン 40 mg を 1 日目、8 日目、15 日目、22 日目に投与し、6 週間ごとに繰り返します。
- ベバシズマブ 5 ~ 10 mg/kg を 1 日目と 15 日目に、4 週間ごとに繰り返します。
多くの場合、細胞増殖抑制剤は腫瘍細胞の増殖を阻害することに成功していますが、健康な組織や臓器に対しては選択性を示しません。したがって、専門家は神経膠腫の化学療法が不可能な多くの禁忌を特定しました。
- 化学予防剤に対する個人の過度の感受性。
- 心臓、腎臓、肝機能の代償不全。
- 骨髄における造血の低下。
- 副腎機能の問題。
化学療法は細心の注意を払って行われます。
- 重大な心拍リズム障害のある患者。
- 糖尿病を伴う。
- 急性ウイルス感染症の場合。
- 高齢の患者へ。
- 慢性アルコール中毒(慢性アルコール中毒)に苦しむ患者。
化学予防薬の最も深刻な副作用はその毒性です。細胞増殖抑制薬は血球の機能を選択的に妨害し、血球の組成を変化させます。その結果、血小板と赤血球の量が減少し、貧血が発症します。
患者に一連の化学療法を処方する前に、医師は常に薬剤の毒性の程度と、使用後に起こり得る合併症を考慮に入れます。化学療法コースは常に専門家によって注意深く監視され、定期的な血液モニタリングが行われます。
細胞増殖抑制療法で考えられる影響:
- やつれ、衰弱。
- 食物を飲み込むのが困難、粘膜の乾燥、歯周炎、消化不良。
- 中枢神経系の不安定、躁うつ病、発作症候群、無力症;
- 聴覚機能の低下。
- 高血圧クリーゼが発症するまでの血圧の上昇。
- 血小板、赤血球、白血球の減少、多発性出血、内外出血。
- 腎不全;
- アレルギープロセス;
- 脱毛、色素沈着の増加した領域の出現。
一連の化学療法の後、患者は感染症を発症するリスクが高まり、筋肉痛や関節痛がよく見られます。
化学療法後の有害作用のリスクを軽減するために、さらなるリハビリテーション措置が必然的に処方されます。その目的は、正常な血球数の回復、心血管活動の安定化、神経学的状態の正常化です。十分な心理的サポートが必ず行われます。
外科的治療
手術は腫瘍巣を可能な限り除去するために行われ、これにより頭蓋内圧が低下し、神経機能不全が軽減され、研究に必要な生体材料が提供されます。
- 手術は、神経腫瘍学的介入の経験豊富な専門家がいる専門の神経外科部門または診療所で行われます。
- 外科医は、神経膠腫の局在が疑われる領域にプラスチック骨穿孔術によるアクセスを実行します。
- 新生物が解剖学的に運動野や運動路の近く、核内や脳神経に沿って位置する場合には、術中の神経生理学的モニタリングが使用されます。
- ニューロナビゲーションシステム、5-アミノレブレン酸を用いた術中蛍光ナビゲーションは、新生物の除去を最大限に高めるために望ましい。
- 介入後、1 ~ 2 日目に対照 CT または MRI (造影剤注入の有無にかかわらず) が実行されます。
神経膠腫の外科的切除が不可能である場合、または最初は不適当であると認識された場合、または中枢神経系のリンパ腫が疑われる場合には、生検(開腹、定位的、ナビゲーションモニタリング付きなど)が実行されます。 |
脳神経膠腫症の患者は、治療戦術が組織像に大きく依存するため、定位生検によって確認されます。 |
特定の状況(高齢患者、重度の神経障害の場合、体幹部やその他の重要な部分に神経膠腫が局在している場合)では、一般的な医療相談後の症状と画像情報に基づいて治療が計画されます。 |
ピロイド星状細胞腫、結節性の脳幹腫瘍および外増殖性突起を有する患者は、切除または観血的生検を受けることが推奨されます。 |
びまん性橋神経膠腫および体幹のその他のびまん性新生物の患者は、放射線療法および抗腫瘍剤療法で治療されます。このような場合には検証は必要ありません。 |
四肢麻痺性板神経膠腫の患者は、脳水腫の除去後に体系的な磁気共鳴検査と臨床モニタリングを受けます。新生物に成長の兆候が見られる場合は、さらに放射線を照射して除去します。 |
低悪性度の悪性神経膠腫の部分切除または生検が行われる場合、2 つ以上の危険因子を持つ患者は必然的に放射線療法および/または化学療法で治療されます。 |
上衣下巨細胞星状細胞腫の患者には全切除が必須です。 |
エベロリムスは、びまん性上衣下巨細胞星状細胞腫に処方されます。 |
尖状星状細胞腫は、腫瘍組織の根治的切除の質を明らかにするために介入後に磁気共鳴画像法で切除する必要があります。 |
神経膠芽腫の場合、術後療法(放射線療法 + 化学療法)とテモゾロミド投与を組み合わせる必要があります。 |
手術後の未分化星状細胞腫では、放射線療法とさらなる薬物療法が必要となります。ロムスチン、テモゾロミドが使用されます。 |
未分化乏突起神経膠腫または乏突起星状細胞腫の患者は、手術後に放射線療法と化学療法(テモゾロミドまたは PCV 単独療法)の両方を受けます。 |
広範な高悪性神経膠腫を有する高齢患者には、低分割モードで放射線照射が行われるか、テモゾロミドによる単独療法が行われます。 |
神経膠腫が再発した場合には、再手術の可能性とその後の治療方針が専門家の協議会で議論されます。再発に対する最適なレジメン: 再手術 + 全身化学療法 + 反復放射線曝露 + 緩和措置。再発性の腫瘍増殖が局所的な小さな領域にある場合は、放射線手術が使用されることがあります。 |
再発性神経膠腫増殖に選択される薬剤は、テモゾロミドとベバシズマブです。 |
悪性度の高い希突起膠腫および未分化星状細胞腫の再発は、テモゾロミド治療の適応となります。 |
多形性黄色星状細胞腫は、必須の補助化学療法なしで切除されます。 |
神経膠腫の特徴の 1 つは、その治療と除去が難しいことです。外科医は、状態の代償を達成するために、新生物の組織を可能な限り完全に除去することを目指します。多くの患者は生活の質を改善し、寿命を延ばすことができますが、悪性度の高い腫瘍の場合、予後は依然として好ましくなく、病巣が再増殖する可能性が高くなります。
脳神経膠腫の栄養補給
悪性腫瘍患者の食事療法 - 重要な点ですが、残念なことに、多くの人があまり注意を払っていません。一方、食生活の変化のおかげで、神経膠腫の発症を遅らせ、免疫力を強化したり、免疫力を揺るがしたりすることが可能です。
食生活の変化の主な分野:
- 代謝プロセスの正常化、免疫保護の強化。
- 体の解毒。
- エネルギー潜在力の最適化。
- 彼らにとってこのような困難な時期に、体のすべての器官とシステムが正常に機能することを保証します。
低悪性新生物の初期段階の患者や膠芽腫の末期段階の患者には、合理的でバランスの取れた食事が必要です。慎重に選択された食事は、一般的な健康状態の改善、損傷した組織の回復に貢献します。これは、細胞増殖抑制や放射線治療を背景に特に重要です。栄養成分のバランスと適切な代謝プロセスは、感染病巣の形成を防ぎ、炎症反応をブロックし、体の疲労を防ぎます。
脳神経膠腫には次の食べ物と飲み物が推奨されます。
- 放射線療法の悪影響から健康な細胞を保護するカロテノイドを含む、赤、黄、オレンジ色の果物と野菜(トマト、桃、アプリコット、ニンジン、ビート、柑橘類)。
- キャベツ(カリフラワー、ブロッコリー、芽キャベツ)、大根、マスタード、および有害な毒性因子や化学因子を中和する活性物質であるインドールを含むその他の植物製品。
- 野菜(ディル、パセリ、タンポポとイラクサの若い葉、ルバーブ、ルッコラ、ほうれん草)、グリーンピースとアスパラガス、アスパラガス豆、藻類(海藻、スピルリナ、クロレラ)。
- 緑茶;
- 抗腫瘍作用と解毒作用のあるニンニク、タマネギ、パイナップル。
- ふすま、シリアル、全粒パン、マメ科植物の発芽芽、穀物、種子。
- ダークグレープ、ラズベリー、イチゴとイチゴ、ブルーベリー、ブラックベリー、ザクロ、カラント、ブラックカラント、ナナカマド、ブルーベリー、シーバックソーン、チェリー、およびフリーラジカル、ウイルス、発がん物質の悪影響を軽減する天然の抗酸化物質を含むその他のベリー。
- 低脂肪の乳製品。
重くて脂肪の多い食べ物で消化器系や全身に負担をかけないでください。絞りたての自家製ジュース、スムージー、一口分を使用すると便利です。魚油、亜麻仁油、亜麻仁などのオメガ 3 脂肪酸源を料理に加えるべきです。
砂糖や甘いものは極力避けたほうが良いでしょう。しかし、スプーン一杯の水に蜂蜜を入れても害はありません。蜂製品には顕著な抗炎症作用、抗酸化作用、抗腫瘍作用があります。蜂蜜の使用に対する唯一の禁忌は、製品に対するアレルギーです。
食事から除外する必要があります。
- 肉、ラード、内臓。
- バター、脂肪乳製品。
- 燻製肉、ソーセージ、缶詰の肉と魚。
- あらゆる形態のアルコール。
- お菓子、ペストリー、ケーキ、ペストリー、キャンディー、チョコレート。
- インスタント食品、ファーストフード、スナック;
- 揚げ物。
毎日、十分な量の野菜、野菜、果物、きれいな飲料水を摂取する必要があります。
化学療法中および化学療法後しばらくは、自家製の野菜ジュースやフルーツジュースを飲み、自家製の低脂肪カッテージチーズ、牛乳、チーズを食べる必要があります。水分を十分に摂取し、歯を磨き、頻繁に(1日4回程度)口をすすぐことが重要です。
脳神経膠腫患者に最適な食事:
- 野菜キャセロール。
- シリアル(できればそば、オートミール、米、クスクス、ブルグル)で作ったおかずとスープ。
- 蒸しチーズケーキ、プリン、キャセロール。
- 野菜の煮物と焼き物。
- シチュー、野菜スープ、豆類(大豆を含む)の最初と二番目の料理、パテ、スフレ。
- スムージー、緑茶、コンポート、一口サイズ。
防止
人が健康的なライフスタイルを送り、親戚の中に癌の病理の症例がなかった場合、彼は脳神経膠腫にならない可能性が十分にあります。このような腫瘍の特別な予防法はないため、主な予防ポイントは、適切な栄養、身体活動、悪い習慣の回避、職業上および家庭内での危険がないことであると考えられています。
専門家は、シンプルでありながら効果的な推奨事項をいくつか示しています。
- より多くの純水を飲み、加糖ソーダ、パック入りジュース、エナジードリンク、アルコールを避けてください。
- 職業上および家庭内での危険を回避します。化学薬品、腐食性溶液、液体との接触を減らします。
- 揚げたりせずに、煮たり、煮込んだり、焼いたりして食べ物を準備するようにしてください。健康的で高品質の自家製食品を優先してください。
- 季節に関係なく、食事の大部分は野菜を含む植物性食品である必要があります。
- もう一つのマイナス要因は太りすぎであり、これを取り除く必要があります。体重管理は体全体の健康にとって非常に重要です。
- バターやラードよりも植物油を常に優先する必要があります。
- 可能であれば、環境に優しい製品、ホルモン剤を含まない肉、硝酸塩や農薬を含まない野菜や果物を優先することが望ましいです。赤身肉は完全に避けた方が良いでしょう。
- マルチビタミン製剤を適応症なしに大量に摂取しないでください。医師の処方箋なしに薬を服用しないでください。自己投薬は多くの場合非常に危険です。
- 疑わしい症状が現れた場合は、状況の悪化、副作用、合併症の発症を待たずに医師の診察を受ける必要があります。
- 甘いものや血糖指数の高い食品は、食事の望ましくない要素です。
- 医者に行くのが早ければ早いほど、治癒の可能性は高くなります(これは、脳神経膠腫を含むほとんどすべての病気に当てはまります)。
腫瘍病理の形成を防ぐには、十分な睡眠と休息の時間が必要であり、アルコール飲料の過剰摂取を避け、高品質の自然食品を優先し、機器(特に携帯電話)の使用を減らします。
腫瘍疾患は高齢者や高齢者に多く発生します。したがって、若い頃から自分の健康状態を監視し、不健康なライフスタイルや不健康な習慣によって病理学的プロセスを引き起こさないことが重要です。
腫瘍学の正確な根本原因はまだ解明されていません。しかし、もちろん、不利な職業条件や環境条件、電離放射線や電磁放射線への曝露、ホルモン変化などにも一定の役割があります。定期的に太陽の下に長時間滞在したり、周囲温度の急激な変化を許容したり、お風呂やサウナで過熱したり、頻繁に熱いお風呂やシャワーを浴びたりしないでください。
もう一つの質問は、脳神経膠腫の治療が成功した後、再発をどのように予防するかということです。新生物増殖の再発は複雑で、残念ながら頻繁に起こる合併症であり、事前に予測するのは困難です。患者には、定期的な予防検査や健康診断を受けること、少なくとも年に2回は腫瘍専門医や主治医の診察を受けること、健康的なライフスタイルを送ること、健康的で自然な食べ物を食べること、適度な身体活動を行うことなどが推奨されます。もう1つの条件は、人生への愛、健全な楽観主義、どんな状況下でも成功に対する前向きな姿勢です。これには、家族や職場での友好的な雰囲気、忍耐、そして親しい人々からの無条件のサポートも含まれます。
予測
脳の状態と神経膠腫の発見時の特徴は、投与される治療と同様に生存率に影響を与えます。患者の全体的な健康状態が良好で年齢が高い場合、予後は改善されます (若い患者の予後はより楽観的です)。重要な指標は新生物の組織像です。したがって、低悪性度神経膠腫は未分化神経膠腫よりも予後が良好であり、さらに神経膠芽腫(最も好ましくない腫瘍過程)よりも予後が良好です。星状細胞腫は希突起膠腫よりも予後が不良です。
悪性星状細胞腫は治療に対する反応が悪く、生存率は 6 ~ 5 年と比較的低いです。同時に、低悪性度神経膠腫の平均余命は1~10年と推定されています。
悪性星状細胞腫は本質的に不治の病です。通常、治療の方向性には、可能な限り最高の生活の質を維持しながら、神経学的症状(認知機能障害を含む)を軽減し、平均余命を延ばすことが含まれます。リハビリテーション対策の背景として、対症療法が注目されています。心理学者の仕事も重要です。
過去 10 年間にわたり、科学者は脳腫瘍の性質とその治療方法の理解においてある程度の進歩を遂げてきました。病気の予後を最適化するには、さらに多くのことを行う必要があります。今日の専門家の主な任務は次のとおりです。脳神経膠腫は、発生の初期段階とその後の段階の両方で、一度に問題を効果的に除去するためのいくつかのスキームを備えている必要があります。