胆管癌の病因としては、肝吸虫症、原発性硬化性胆管炎、多発性嚢胞疾患、アナボリックステロイドの使用、トロトラスト投与などがあげられます。
腫瘍は濃密で白っぽい色調を呈し、腺状構造を有し、肝内胆管上皮から発生する。腫瘍細胞は胆管上皮に類似し、乳頭状構造を形成することもある。胆汁分泌は認められない。肝細胞癌とは異なり、毛細血管はほとんど形成されない。組織学的には、肝内胆管癌は腺癌の転移と鑑別不能である。
ケラチンは胆管上皮のマーカーとして機能し、胆管癌の症例の 90% に見られます。
この腫瘍は高齢者に多く見られます。臨床症状としては黄疸が顕著で、他の悪性肝腫瘍に類似しています。血清α-フェトプロテイン値の上昇は認められません。
CT検査では、吸収の低い腫瘤が認められ、石灰化巣を伴うこともあります。腫瘍は通常、血管が乏しい状態です。血管造影検査と磁気共鳴画像検査では、腫瘍が血管に密に「包まれている」様子が見られます。
治療結果は不十分です。腫瘍は化学療法に反応しません。
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