肝内胆管の先天性肥大（カロリ病）：原因、症状、診断、治療

先天膨張肝内胆管（カロリ病） - 肝臓における他の組織学的変化なし先天分節嚢状拡張肝内胆管によって特徴付けられる稀な疾患です。拡張されたダクトはメインダクトシステムと通信し、感染して石を収容することができます。

カロリの遺産の性質は正確には確立されていません。腎臓は通常完全であるが、大きな嚢胞を伴う腎尿細管の拡張症との組み合わせが可能である。

肝内胆管の先天性腫脹の症状（カロリー病）

この疾患は任意の年齢で起こり得るが、腹痛、肝腫、グラム陰性敗血症の存在下での発熱の形で、小児および若者においてより頻繁に起こり得る。患者の約75％が男性である。

黄疸は不在または軽度ですが、胆管炎の発症時に悪化する可能性があります。門脈圧亢進症は発症しない。

胆汁の過剰な電流があり、セクレチンの投与後に増強され、分泌を刺激する。おそらく、休息中の胆汁電流の増加は、嚢胞の存在によるものであろう。

肝内胆管の先天性肥大の診断（カロリー病）

診断は超音波とCTに役立ちます。拡大した肝内胆管の背景と対照的に、門脈の枝（「中心部」の症状）が現れる。内視鏡または経皮的胆道造影で診断を行うことができます。一般的な胆管は変わらず、肝内管は正常な管と交互に嚢の膨張の領域を示す。変化は、肝臓の半分に局在化することができる。この画像は、不均一な輪郭があり、一般的な胆管の狭窄および不均一な輪郭および肝内管の広がりを有する原発性硬化性胆管炎とは異なる。肝硬変の場合、大きな胆管は滑らかな輪郭を有し、再生節を包む。

この疾患は、胆管癌を合併した症例の約7％である。

肝内胆管の先天性肥大症（カロリー病）の治療

胆管炎では、抗生物質が処方される。一般的な胆管の石は、内視鏡的または外科的に除去される。肝内結石では、ウルソデオキシコール酸がうまく使用されます。

肝臓の半分が冒されれば、切除が可能である。肝臓移植の可能性を考慮する必要がありますが、感染症は通常禁忌です。

予後は好ましくないが、胆管炎の再発は長年にわたって観察され得る。

死因としての腎不全は特徴的ではない。

肝臓およびキャロリ病の先天性線維症

カロリー病はしばしば肝臓の先天性線維症と合併し、この状態をカロリー症候群といいます。両方の疾患は、異なるレベルの胆道樹における胚ダクトプレートの形成における同様の障害のために発生する。病気は常染色体劣性型に遺伝し、腹痛や胆管炎、食道静脈瘤から出血する。

剖検では、新生児は、先天性肝線維症、キャロリ病および多発性嚢胞腎疾患の徴候の組み合わせを記述する。

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