先天性肝内胆管拡張症（カロリ病）：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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先天性肝内胆管拡張症（キャロリ病） - この稀な疾患は、肝臓に他の組織学的変化を伴わずに、肝内胆管の先天性分節性嚢状拡張を特徴とします。拡張した胆管は主胆管系と交通しており、感染を起こしたり、胆石を生じたりすることがあります。
カロリ病の遺伝様式は明確に解明されていません。腎臓は通常は正常ですが、巨大嚢胞を伴う尿細管拡張症を併発する可能性もあります。
先天性肝内胆管拡張症（キャロリ病）の症状
この病気はあらゆる年齢で発症する可能性がありますが、特に小児や若年者に多く見られ、グラム陰性菌による敗血症を伴う腹痛、肝腫大、発熱などの症状が見られます。患者の約75%は男性です。
黄疸は認められないか軽度ですが、胆管炎発作中に増強することがあります。門脈圧亢進症は発症しません。
胆汁の過剰流量が観察され、胆管分泌を刺激するセクレチンの投与後に増加します。安静時の胆汁流量の増加は、嚢胞の存在によるものと考えられます。
先天性肝内胆管拡張症（キャロリ病）の診断
超音波検査とCT検査は診断に役立ちます。造影剤を投与すると、拡張した肝内胆管（「中心斑」の症状）を背景に門脈の枝が明瞭に現れます。内視鏡的または経皮的胆道造影検査によって診断を確定できます。総胆管は変化がなく、肝内胆管には嚢状の拡張部が見られ、正常な胆管と交互に現れます。変化は肝臓の片側に集中している場合があります。この所見は、総胆管の輪郭の不均一性と狭窄、肝内胆管の輪郭の不均一性と拡張が認められる原発性硬化性胆管炎とは異なります。肝硬変では、太い胆管は滑らかな輪郭を呈し、再生リンパ節を迂回します。
この疾患では症例の約 7% に胆管癌が合併します。
先天性肝内胆管拡張症（カロリ病）の治療
胆管炎の場合は抗生物質が処方され、胆管結石は内視鏡または外科手術で除去されます。肝内結石の場合はウルソデオキシコール酸が効果的です。
肝臓の片側が侵されている場合は、切除が可能な場合があります。肝移植も検討すべきですが、感染症は通常禁忌となります。
胆管炎は何年も再発する可能性がありますが、予後は不良です。
腎不全が死因となることは稀です。
先天性肝線維症とカロリ病
カロリ病は、カロリ症候群として知られる先天性肝線維症としばしば関連しています。どちらの疾患も、胆管系の異なるレベルにおける胎児期の胆管板の形成における同様の異常によって生じます。この疾患は常染色体劣性遺伝性で、腹痛、胆管炎、または食道静脈瘤からの出血を呈します。
新生児の剖検研究では、先天性肝線維症、カロリ病、多発性嚢胞腎の特徴が組み合わさって現れていることが報告されています。
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