肝臓や胆道の病気

ゴーシェ病

ゴーシェ病は、グルコセレブロシダーゼの欠損によって引き起こされるスフィンゴリピドーシスであり、グルコセレブロシドおよび関連成分の沈着を引き起こします。ゴーシェ病の症状は病型によって異なりますが、最も一般的なものは肝脾腫または中枢神経系の変化です。診断は白血球酵素検査に基づいて行われます。

隣接臓器の悪性腫瘍による肝臓への浸潤、リンパ管を通した逆行性転移、血管に沿った転移は比較的まれです。

肝血管腫は最も一般的な良性肝腫瘍であり、剖検例の5%で発見されます。肝臓スキャン法の普及により、この腫瘍の診断精度が向上しています。血管腫は通常、単独で発生し、サイズも小さいですが、大きく複数発生することもあります。

肝血管肉腫は、まれで悪性度の高い腫瘍であり、肝細胞癌との鑑別が困難です。肝臓が腫大し、海綿状血管腫に似た結節が複数認められます。

胆管癌の病因としては、肝吸虫症、原発性硬化性胆管炎、多発性嚢胞疾患、アナボリックステロイドの使用、トロトラスト投与などがあげられます。

肝芽腫は、性別に関係なく 4 歳未満の子供に発症するまれな腫瘍であり、年長の子供や成人に発症することは極めてまれです。

線維層状肝癌は性別に関係なく、小児および若年成人（5～35歳）に発生します。

胆石症は多くの場合無症状であり（胆石症患者の60～80%、胆管結石症患者の10～20%に潜伏期が認められます）、超音波検査中に偶然発見されることがあります。胆石症の診断は、臨床データ（患者の75%に最も多くみられるのは胆道仙痛です）と超音波検査の結果に基づいて行われます。

胆石症（GSD）は、胆嚢（胆嚢結石症）、総胆管（総胆管結石症）に結石が形成される病気で、結石による胆嚢または総胆管の一時的な閉塞に反応して胆道（胆管、肝）疝痛の症状を伴って発生することがあり、平滑筋のけいれんおよび胆管内高血圧を伴います。

外胆道瘻は通常、胆嚢切開術、経肝胆道ドレナージ、Tチューブによる胆管ドレナージなどの胆道手術後に発生します。ごくまれに、胆石症、胆嚢がん、または胆道外傷の合併症として発生することもあります。