肝繊維芽細胞腫：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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肝臓の線維芽細胞腫は、性別にかかわらず、小児および若年者（5〜35歳）に発症する。
この疾患の初期症状としては、右上腹部に触診可能な腫瘍があり、時には痛みを伴うこともある。性ホルモンの受容と腫瘍発生の関連はありません。肝臓の肝硬変はない。
組織学的には、成熟した線維組織の帯が散在している大きな多角形、強く着色した好酸球性腫瘍細胞のクラスターが見出される。細胞質の細胞質では、細胞内フィブリノーゲンの沈着物である淡い封入体が見られる。時には線維性間質がない。
電子顕微鏡検査では、細胞質内のミトコンドリアのクラスターと濃厚で平行なコラーゲンの細片が明らかになる。腫瘍細胞は、オンコームと呼ばれる。肝細胞では、過剰量の銅含有タンパク質が検出され、これはおそらく腫瘍細胞によって産生される。
血清α-フェトプロテインレベルは正常である。疑似副甲状腺機能亢進症のために、血清カルシウムレベルを上昇させることができる。ビタミンB12とニューロテンシンとを結合するタンパク質のレベルを上昇させることも可能である。
超音波が検出されると、高エコーの均一な焦点が得られる。コンピュータ断層撮影では、線維芽細胞腫は減少した密度の外観を有する。造影すると腫瘍からの信号の強度が著しく増加する。石灰化が認められる。
T1モードのMRIでは、腫瘍および変化していない肝臓組織からの信号はT2強調画像上で同じ強度を有し、腫瘍からの信号の強度は減少する。
線維芽細胞癌の予後は、他の形態の肝臓癌（予期32-62ヶ月）より良好であるが、腫瘍は局所リンパ節に転移する可能性がある。
治療は、切除または肝臓移植からなる。
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