線維性肝癌：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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線維層状肝癌は性別に関係なく、小児および若年成人（5～35歳）に発生します。
初期症状としては、右季肋部に触知可能な腫瘍が見られ、時に疼痛を伴うことがあります。腫瘍の発生と性ホルモンの摂取との間に関連性はありません。肝臓に肝硬変性変化は認められません。
組織学的には、強い染色性を示す好酸球性の大きな多角形の腫瘍細胞の集塊が認められ、成熟した線維性組織の縞状構造が点在しています。細胞の細胞質内には、淡い封入体（細胞内フィブリノーゲンの沈着物）が認められます。線維性間質が欠如している場合もあります。
電子顕微鏡観察では、ミトコンドリアの集塊と、細胞質内に密集した厚い平行コラーゲン帯が認められる。腫瘍細胞は腫瘍細胞に分類される。肝細胞には、おそらく腫瘍細胞によって産生されたと思われる過剰な銅含有タンパク質が認められる。
血清α-フェトプロテイン値は正常です。血清カルシウム値は偽性副甲状腺機能亢進症により上昇している可能性があります。ビタミンB12結合タンパク質およびニューロテンシン値も上昇している可能性があります。
超音波検査では、高エコーの均一な病巣が認められます。CTスキャンでは、線維層状癌は低密度の形成として現れ、腫瘍の信号強度は造影剤投与により著しく増大します。石灰化が認められる場合もあります。
T1 強調 MRI では、腫瘍と変化のない肝臓組織からの信号は同じ強度を示しますが、T2 強調画像では、腫瘍からの信号強度は低下します。
線維板状癌の予後は他の種類の肝癌よりも良好ですが（平均余命 32～62 か月）、腫瘍が局所リンパ節に転移する可能性があります。
治療には肝臓切除または移植が含まれます。
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