尿生殖器系の病気

尿細管間質性腎症

尿細管間質性腎症には、主に尿細管と間質の構造に一次的な損傷を伴って発生するさまざまな腎臓疾患が含まれます。

バーター症候群は、低カリウム血症、代謝性アルカローシス、高尿酸血症、レニンおよびアルドステロン活性の上昇を特徴とする遺伝的に決定された尿細管機能障害です。

腎尿細管性アシドーシスは代謝性であり、通常、尿細管性硬膜外液（SCF）は変化しません。近位尿細管性アシドーシスは、上皮細胞の重炭酸塩再吸収能が低下することで発生します。近位尿細管性アシドーシスは、単独またはファンコニ症候群（原発性および続発性）において観察されます。

アミノ酸尿症（アミノ酸尿症）は、尿中へのアミノ酸の排泄量が増加すること、または尿中に通常は含まれていないアミノ酸産物（例えば、ケトン体）が尿中に存在することを指します。

糖尿とは、尿中への糖の排泄量が増加することです。腎性糖尿は独立した疾患であることが多く、通常は偶然発見されます。多尿や多飲は極めてまれにしか認められません。腎性糖尿は、ファンコニ症候群などの他の尿細管疾患を伴うことがあります。

腎症は、主に輸送プロセスの障害を特徴とし、通常は腎臓の濾過機能は保たれ、尿細管の機能不全を伴います。

アミロイドーシスの治療には、主な治療計画に加えて、うっ血性循環不全、不整脈、浮腫症候群の重症度を軽減し、動脈性低血圧または高血圧を矯正することを目的とした対症療法を含める必要があります。

二次性AAアミロイドーシスでは、患者の80%がさまざまな重症度のネフローゼ症候群の発症時に医師の診察を受けます。

組織アミロイド沈着物の基礎はアミロイド線維です。アミロイド線維は、直径 5 ～ 10 nm、長さ最大 800 nm の特殊なタンパク質構造で、2 本以上の平行フィラメントから構成されます。

アミロイドーシスは、特定の不溶性線維性タンパク質であるアミロイドの細胞外沈着を特徴とする疾患を統合したグループ概念です。