腎尿細管アシドーシス

腎尿細管アシドーシス - 代謝、GFRは原則として変更されません。

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原因 腎尿細管アシドーシス

近位尿細管性アシドーシスは、重炭酸塩を再吸収する上皮細胞の能力の低下とともに形成される。観察された、またはFanconi症候群（原発性および続発性）近位尿細管性アシドーシス内に観察された。

単離された近位尿細管アシドーシスは、炭酸脱水酵素の活性の遺伝的に決定された低下に起因するか、またはアセタゾラミドの長期摂取と関連する。

遠位尿細管アシドーシスは、遠位尿細管の管腔内に水素イオンが分泌されていない場合、またはこのネフロンセグメントの上皮細胞によって捕捉されていない場合に発症する。

別の形成機構は、尿中のバッファー、主としてアンモニウムイオンの利用率の低下であり、間質におけるそれらの形成または過剰蓄積の減少を伴う。

おそらく、常染色体優性型（Albright-Butler症候群）における遠位腎尿細管アシドーシスの遺伝。

多くの疾患では、第2遠位管状アシドーシスが発症する。原則として、高カルシウム尿症および低カリウム血症は起こらない。

二次遠位尿細管アシドーシスは、

• 高血圧性グロブリン血症;
• krioglobulinemii;
• 疾患およびシェーグレン症候群;
• 甲状腺炎;
• idiopatiçeskomfibroziruyusçemalveolite。
• 原発性胆汁性肝硬変;
• 全身性エリテマトーデス;
• 慢性活動性肝炎;
• 原発性副甲状腺機能亢進症;
• ビタミンD中毒;
• ウィルソン・コノバロフ病;
• ファブリー病;
• idiopaticheskoygiperkaltsiurii;
• 甲状腺機能亢進症;
• 薬を服用する（アムホテリシンB）。
• 尿細管間質性腎症（褥瘡間質性腎症）;
• 腎臓移植腎症;
• 嚢胞性腎疾患（髄質スポンジ腎臓、髄質嚢胞腎疾患）;
• 遺伝性疾患（エーラーズ・ダンロス症候群、鎌状赤血球貧血）。

高カリウム血症を伴う遠位尿細管アシドーシスの可能性のある開発。その変異型のほとんどは、アルドステロンの絶対的または相対的欠乏と関連している。

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症状 腎尿細管アシドーシス

腎尿細管アシドーシス（近位形態）の症状はしばしば欠如している。

腎尿細管アシドーシス（遠位型）の症状は、尿路でのカルシウム欠乏によるものであり、しばしばくる病様の骨の変化、骨軟化症、病的骨折が伴う。カルシウム濃度が高いアルカリ性尿反応は、カルシウム腎石症の原因となり易い。

オルブライト - バトラー症候群の症状 - 成長の遅延、重度の筋肉の衰弱、  多尿、くる病（成人 - 骨軟化症）、腎石灰症および腎石症。この病気の最初の症状は、原則として、幼児期に発症するが、成人におけるそのデビューのケースが記載されている。

フォーム

腎尿細管アシドーシスの近位および遠位変異体を単離する。

高カリウム血症を伴う遠位尿細管アシドーシスの変異体

アシドーシスの原因	病気
ミネラルコルチコイドの欠乏	複合ミネラルおよびグルココルチコステロイド不全 アジソン病 両側副腎切除術 副腎組織の破壊（出血、腫脹） 先天性欠損症の副腎酵素 21-ヒドロキシラーゼの欠損 3b-ヒドロキシジヒドロゲナーゼの欠損 欠乏コレステロール - モノオキシゲナーゼ 孤立アルドステロン不全 メチルオキシダーゼの家族性欠損症 慢性特発性低アルドステロン症 小児期の一過性低アルドステロン症 薬物（ヘパリンナトリウム、ACE阻害剤）
ジポレニア性低アルドステロン症	糖尿病性腎症 管状間質性腎症 閉塞性尿路症 鎌状赤血球貧血 非ステロイド性抗炎症薬
偽性アルドステロン症	原発性偽性ステロイド様作用 スピロノラクトンを受け取る

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診断 腎尿細管アシドーシス

腎尿細管アシドーシスの検査診断

近位尿細管性アシドーシスでは、有意な重炭酸塩症、高クロレラ性アシドーシス、および尿のpHの上昇が検出される。

ナトリウム排泄の増加（重炭酸ナトリウム中）と関連して、低カリウム血症を伴う二次性の高アルドステロン症がしばしば発症する。

遠位尿細管アシドーシスでは、重度の全身性アシドーシスに加えて、尿pHの著しい上昇、低カリウム血症、高カルシウム尿症が観察される。

腎尿細管アシドーシス（遠位形態）の診断は、塩化アンモニウムまたは塩化カルシウムによる試験を用いることからなる。尿pHは6.0未満である。pH値<5,5では、遠位尿細管アシドーシスを排除すべきである。

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処理 腎尿細管アシドーシス

腎尿細管アシドーシス（近位形態）の治療は、大量の重炭酸ナトリウムの使用である。クエン酸塩混合物を使用することも可能である。炭酸水素ナトリウムとチアジド様利尿薬を併用することが推奨されますが、後者は時には低カリウム血症を悪化させることがあります。これらの場合、カリウム製剤の同時投与が必要です。

腎尿細管アシドーシス（遠位形態）の治療は、重炭酸塩の投与にある。高カリウム血症を伴う腎尿細管アシドーシスは、ミネラルコルチコイドおよびループ利尿薬の調製物の投与を必要とする。