腸のアミロイドーシス
最後に見直したもの： 23.04.2024
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腸のアミロイドーシスは、その組織中にアミロイドが沈着することによって引き起こされる腸の疾患（独立した疾患または「第2の疾患」）である。
アミロイドーシスは胃腸管全体に影響を及ぼし得るが、アミロイドの最も顕著な沈着は小腸で起こる。
続発性アミロイドーシス、血液がアミロイド線維タンパク質前駆体を循環させる - - タンパク質SAAほとんど知られている臨床アミロイドーシス様々な腸アミロイドーシスは、多くの感染性疾患、免疫炎症自然の合併症です。同じ前駆体は、周期的な病気のアミロイド症の基礎として役立つ。周期性（遺伝性）疾患を伴う二次アミロイドーシスおよびアミロイドーシスは、AL-アミロイド症群に組み合わされる。アミロイドーシス腸はまた、原因不明（特発性、原発性アミロイドーシス）、又は慢性リンパ性白血病paraproteinemic主に骨髄腫のアミロイドーシスの独立nosologicalエンティティを表示することができます。これらの症例では、アミロイドの原線維が免疫グロブリンの血液循環軽鎖を構築するAL-アミロイド症について述べている。続発性アミロイドーシスにおける小腸の敗北、40％および病理解剖学的に観察された臨床データ - 原発性アミロイドーシスを有する患者の64％ - 30から53に及び60~80％、それぞれ。大腸はこのプロセスにはまれにしか関与していません。臨床データによれば、患者の30〜55％が患者の40〜45％でセクションに従っています。遺伝性（再発性疾患）アミロイドーシスにおける腸疾患の発生率に関する情報は矛盾している。
腸の病変は、主に全身性アミロイドーシス（主にAA-およびAL-アミロイドーシス）の形態で生じることが留意されるべきである。非常にまれに、腸の局所腫瘍性アミロイドーシスが起こる。腸のアミロイドーシスの臨床症状が支配的である場合、それらは腸内病変タイプのアミロイドーシスを言う。
病因と病因。腸を含むアミロイドーシスの原因は明らかではない。アミロイド形成の機序は、AA-およびAL-アミロイドーシス、すなわち腸が最もしばしば影響を受ける一般化アミロイドーシスの形態でのみ開かれると考えることができる。
臨床画像
アミロイドーシスの胃腸管は全面的に影響を受ける。胃の時々腫瘍様病変、患者の50~80％において食道によって影響を受ける可能性がある - 巨舌（言語の有意な増加）が肝腫および脾腫が、患者の20から22パーセントで起こります。
診断
腸のアミロイドーシスの診断には、以下の症状が役立ちます：
- 根底にある病気の存在は、腸のアミロイド症（結核、気管支拡張症、関節リウマチなど）の発症につながります。
- 抗菌剤、収斂剤、吸収剤および固定剤（小腸の優勢な病変を伴うアミロイド症）に耐性のある持続性の下痢。
- 吸収不良症候群（小腸が主に関与するアミロイド症に典型的）の臨床像。
腸のアミロイド症の治療。腸のアミロイドーシスを含むアミロイドーシスでは、疾患の病因における主要なリンクに影響を及ぼす薬物の複合体が推奨される。
T-およびB-アクチビン、レバミゾール：アミロイドタンパク質投与の4-アミノキノリン誘導体（クロロキン、delagil、Plaquenil）、中小用量中のコルチコステロイドホルモン、コルヒチン、免疫刺激の細胞内合成に影響を与えるために。
二次性アミロイドーシスの予防は、パラプロテイン血症白血病群の慢性化膿性炎症性疾患、自己免疫性疾患および腫瘍性疾患の予防である。
腸のアミロイド症の予後は、特に吸収の障害の症候群がある場合、および腸の出血および穿孔のような恐ろしい合併症がある場合には好ましくない。腎臓の病理学的過程に関与することは予後に重荷を与える。同時に、コルヒチン治療の背景にある二次アミロイドーシスにおけるアミロイドの再吸収の可能性は、この形態の疾患の予後をより好都合にする。
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