腸アミロイドーシス
最後に見直したもの： 07.07.2025
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腸アミロイドーシスは、腸の組織にアミロイドが沈着することで引き起こされる腸の疾患（独立した疾患または「二次的な疾患」）です。
アミロイドーシスでは、消化管全体が影響を受ける可能性がありますが、最も顕著なアミロイド沈着は小腸で発生します。
腸アミロイドーシスの最もよく知られた臨床型は、感染性、免疫性炎症性の多くの疾患の合併症としてのアミロイドーシス、すなわち二次性アミロイドーシスです。このアミロイドーシスでは、アミロイド線維のタンパク質の前駆体であるSAAタンパク質が血液中を循環します。同じ前駆体が、周期性疾患におけるアミロイドーシスの基となります。二次性アミロイドーシスと周期性（遺伝性）疾患におけるアミロイドーシスは、ALアミロイドーシス群にまとめられます。腸アミロイドーシスは、性質が不明な独立した病理学的形態（特発性、一次性アミロイドーシス）の発現である場合や、主に骨髄腫疾患である慢性リンパ性パラプロテイン血症性白血病におけるアミロイドーシスである場合もあります。これらの症例は、アミロイド線維が血液中を循環する免疫グロブリンの軽鎖を形成するALアミロイドーシスです。二次性アミロイドーシスにおける小腸損傷は、臨床データによると患者の40%、病理学的データによると患者の64%に認められます。原発性アミロイドーシスでは、それぞれ30～53%と60～80%に認められます。大腸が関与する頻度はやや低く、臨床データでは患者の30～55%、組織学的データでは患者の40～45%に認められます。遺伝性（周期性疾患）アミロイドーシスにおける腸管損傷の頻度に関する情報は矛盾しています。
腸管病変は主に全身性アミロイドーシス（主にAA型およびAL型アミロイドーシス）の形で発生することを覚えておく必要があります。局所性腫瘍様腸管アミロイドーシスは非常にまれです。腸管アミロイドーシスの臨床症状が優勢な場合は、腸管型アミロイドーシスと呼ばれます。
病因と病態生理。腸アミロイドーシスを含むアミロイドーシスの原因は明らかではありません。アミロイド形成のメカニズムは、AAアミロイドーシスとALアミロイドーシス、すなわち腸管が最も侵される全身性アミロイドーシスにおいてのみ明らかにされていると考えられます。
臨床像
アミロイドーシスでは、消化管全体が侵されます。巨舌症（舌の著しい肥大）は患者の20～22％に認められ、肝腫大および脾腫は患者の50～80％に認められます。食道も侵される可能性があり、胃に腫瘍様病変がみられる場合もあります。
診断
以下の兆候は腸アミロイドーシスの診断に役立つ可能性があります。
- 腸アミロイドーシスの発症につながる基礎疾患（結核、気管支拡張症、関節リウマチなど）の存在。
- 抗菌剤、収斂剤、吸着剤および固定剤による治療に抵抗性の持続性下痢（主に小腸に損傷を伴うアミロイドーシス）。
- 吸収不良症候群の臨床像（主に小腸の損傷を伴うアミロイドーシスの特徴）。
腸アミロイドーシスの治療。腸アミロイドーシスを含むアミロイドーシスでは、疾患の発症における主要な因子に作用する複合的な薬剤が推奨されます。
アミロイドタンパク質の細胞内合成に影響を与えるために、4-アミノキノリン誘導体（クロロキン、デラギル、プラケニル）、少量および中用量のコルチコステロイドホルモン、コルヒチン、免疫刺激剤：T-およびB-アクチビン、レバミゾールが処方されます。
二次アミロイドーシスの予防は、パラプロテイン血症性白血病のグループからの慢性化膿性炎症性疾患、自己免疫性疾患、および腫瘍性疾患の予防です。
腸アミロイドーシスの予後は不良であり、特に吸収不良症候群や出血、腸穿孔などの重篤な合併症を呈する場合はさらに悪化します。病態過程における腎臓の関与は予後を悪化させます。同時に、コルヒチン治療を背景とした二次性アミロイドーシスでは、アミロイドの再吸収が起こる可能性があるため、この疾患の予後はより良好です。
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